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Quelle est l'hypoplasie de la vésicule biliaire

L'hépatite

AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE BULLE DE GALLBALL ET DE CANAUX BILACAIRES - il s’agit de défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l’absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (se produit 1 fois sur 500 000 naissances) et la pathologie est incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation de vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas du développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires - atrésie ou aplasie est beaucoup plus courante. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. Un processus de fusion et de recanalisation de conduits avec facultés affaiblies conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques fœtaux dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine valeur.

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un bébé naît avec un ictère ou se développe dans les 2 ou 3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive de la jaunisse. La chaise est décolorée dès la naissance. L'urine est la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on observe une hypertrophie du foie, puis de la rate. L'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau des veines sous-cutanées de la paroi abdominale attirent l'attention et de nouvelles manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe. les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l’identité des manifestations cliniques d’un certain nombre de maladies accompagnées d’un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec ictère physiologique à long terme du nouveau-né, ictère hémolytique conflictuel, cytomégalie généralisée, toxoplasmose. la syphilis. blocage des voies biliaires par congestion muqueuse, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé du nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est foncée, la jaunisse est susceptible de diminuer, la fraction libre de la bilirubine prédomine dans le sang (la jaunisse augmente l'atrésie, la fraction directe associée de la bilirubine l'emporte).

En cas d'ictère hémolytique en conflit, comme c'est le cas pour l'ictère physiologique, la bilirubine libre prévaut. En règle générale, il existe un conflit rhésus ou un conflit sur le système ABO.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez une obstruction des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires sont dilatées, des confitures sortent, la jaunisse disparaît rapidement et l'enfant récupère.

Le diagnostic différentiel avec l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que par l'utilisation de méthodes spéciales de recherche - laparoscopie et biopsie du foie.

Un test important pour le bon diagnostic est le suivant: tests sanguins biochimiques (déterminés par la bilirubine directe totale, indirecte) et échographie.

L'illustration montre une opération visant à rétablir la perméabilité des voies biliaires. Avec une atrésie totale et une hypoplasie de la vésicule biliaire afin de libérer partiellement la bile dans l'intestin et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré d'anomalie du développement et du moment choisi pour l'intervention. Les meilleurs résultats peuvent être obtenus au cours des 2 premiers mois de la vie de l'enfant.

Anomalies de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est un réservoir de bile. Chez les nouveau-nés, il a une forme fusiforme ou cylindrique. Son fond ne dépasse pas sous le bord du foie. Chez l’adulte, la vessie mesure 8–12 cm de long et la capacité est de 30–65 ml chez l’adulte, 45 ml en moyenne. La vésicule biliaire est adjacente à la paroi abdominale à l'endroit où l'angle formé par l'arc costal et le bord extérieur du muscle grand droit de l'abdomen (point de Kerr).

La bile est sécrétée par le foie en permanence, mais le sphincter se rencontre dans le duodénum. Elle est donc envoyée dans la vésicule biliaire, où la membrane muqueuse absorbe de l'eau et la bile est concentrée cinq fois. Au cours de la journée, il est alloué de 3 à 4,5 litres de bile de réserve; dans la vésicule biliaire, il s'épaissit. Si 40 cm 3 de bile s'accumulent dans la vésicule biliaire, ses éléments nerveux sont irrités, les muscles sont stimulés par réflexe et le pli en spirale se détend, entraînant un écoulement de la bile dans le duodénum. De la même manière, la bile est libérée par réflexe si la nourriture pénètre dans le duodénum.

Les canaux hépatiques droit et gauche dans la porte du foie sont reliés au canal hépatique commun. Ce dernier fusionne et canal kystique, formant le canal biliaire commun. Il existe différentes options pour la relation entre les canaux biliaires cystique et commun. Le canal cystique peut traverser la bile commune ou se situer à côté. Parfois, les deux conduits s’écoulent séparément dans le duodénum.

Le canal biliaire commun dans la moitié des cas se connecte au canal pancréatique, formant une ampoule hépato-pancréatique, située dans la grande papille du duodénum. Il forme un dispositif spécial qui régule le flux de la bile et du suc pancréatique dans l'intestin, le sphincter de l'ampoule hépato-pancréatique, qui se poursuit dans le sphincter du canal biliaire principal et le sphincter du canal pancréatique. Le sphincter de l'ampoule est constitué de faisceaux imbriqués de cellules musculaires lisses s'étendant dans les directions circulaire, longitudinale et oblique, couvrant l'ampoule et les extrémités des canaux biliaires et pancréatiques communs. Chez les nouveau-nés et dans la période thoracique, le sphincter de l'ampoule est peu développé et consiste principalement en des muscles circulaires. À l'âge de 2 à 4 ans, le nombre de cellules musculaires qu'il contient augmente et acquiert une structure caractéristique.

1. Agénésie de la vésicule biliaire - elle est basée sur une lésion de la partie caudale du diverticule hépatique au cours de la 4ème semaine de développement embryonnaire. Il y a 2 formes:

A) complète - absence de pose de la vésicule biliaire et des conduits extrahépatiques;

B) tout en maintenant les voies biliaires.

2. Hypoplasie de la vésicule biliaire - se manifeste sous la forme d’une très petite vessie.

3. Dystopie de la vésicule biliaire - modification de la position de la vésicule biliaire. Il y a plusieurs options pour la situation:

B) intrapéritonéale (sync. Vésicule biliaire errante) - fixation insuffisante de la vésicule biliaire au foie lorsqu'elle est complètement à l'extérieur, est recouverte de péritoine sur tous les côtés et présente un mésentère qui peut être à l'origine de la torsion de la vésicule biliaire.

D) sous le lobe gauche du foie,

D) côté gauche avec la disposition inversée des organes.

4. Doubler la vésicule biliaire - il existe plusieurs formes:

A) La vésicule biliaire est dicotylédone - il y a un cou commun pour 2 chambres séparées. Le drainage peut être effectué par un canal kystique simple ou double.

B) La vésicule biliaire ductulaire est un véritable dédoublement de la vésicule biliaire. En même temps, il y a 2 organes complètement formés, les canaux cystiques s’ouvrent indépendamment dans le canal biliaire commun ou les canaux hépatiques.

B) Triplication de la vésicule biliaire - les trois organes sont situés dans la fosse commune et ont une couverture séreuse commune.

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Signes de laboratoire de la cholestase:

• augmentation de la concentration de bilirubine conjuguée dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le sérum (en particulier de l'isoenzyme hépatique);

• augmentation de l'activité de la y-glutamyl transpeptidase (y-GTP) dans le sérum;

• une augmentation de l'activité de la leucine aminopeptidase (PAH) dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la 5 # 8242; -nucléosidase dans le sérum;

• augmentation de la concentration sérique de cholestérol;

• augmentation de la concentration des acides biliaires dans le sérum;

• augmentation de la concentration de cuivre dans le sérum;

• augmenter la concentration d'urobiline dans l'urine. La gravité des symptômes peut varier considérablement d'une maladie à une autre, de minime à extrêmement élevée. Un signe supplémentaire de cholestase est la présence de bile épaisse (boue biliaire) dans la lumière de la vésicule biliaire. Il est possible de confirmer de manière fiable la présence de cholestase à l'aide de la scintigraphie hépatobiliaire: un ralentissement de l'alimentation en radiopharmaceutique du duodénum est enregistré.

Dans la pratique quotidienne, on rencontre le plus souvent un pédiatre avec des excès et des constrictions de la vésicule biliaire, qui peuvent ne pas avoir de signification clinique ou causer des troubles du passage de la bile. Les combinaisons de plis qui forment la vésicule biliaire en forme de S et qui entraînent son dysfonctionnement revêtent une importance particulière. Fonctions de la vésicule biliaire:

• accumulatif - accumulation de bile dans la période inter-digestive;

• concentration - absorption d'eau;

• réabsorption - réabsorption d'acides aminés, albumine, substances inorganiques;

• contractile - promotion de la bile le long du tractus biliaire;

• sécrétoire - sécrétion de mucus, d'enzymes, d'électrolytes et

• enzymatique - accélération de la lipase pancréatique;

• hormonale - sécrétion d'anticholécystokinine;

• réglementaire - maintien d'un niveau suffisant de composants de la bile pendant la digestion.

Les troubles dysfonctionnels de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez les enfants sont une cause fréquente du développement de maladies inflammatoires du système biliaire.

Malformations

Anomalies du tractus biliaire - malformations congénitales et malformations, accompagnées d'une violation de la fonction de drainage du système biliaire, du développement de processus pathologiques et de l'évolution de ces derniers qui manifestent certains symptômes (Fig. 1). À ce jour, il n’existe pas de classification et de nomenclature généralement admises des variantes et anomalies du développement des organes du système biliaire. Par exemple, certains auteurs pensent que tous les changements dans le système biliaire (des petites déviations aux difformités incompatibles avec la vie) sont des anomalies. Selon d’autres, il faudrait attribuer aux anomalies uniquement des défauts et des malformations, qui s’accompagnent d’une violation de la fonction de drainage du système biliaire. Dans le même temps, il est à noter que le système biliaire a de larges limites de variabilité individuelle. Il existe différents points de vue sur la question de l'héritage des anomalies de la vésicule biliaire. Ces déviations peuvent être héritées à la fois par les types dominant et récessif. L’infection à chlamydia est l’un des facteurs de développement de la dysplasie tissulaire (en particulier des kystes). Cependant, il convient de noter que les anomalies et les malformations des voies biliaires s'accompagnent dans la plupart des cas d'une altération de la motilité de la vésicule biliaire. À cet égard, les anomalies peuvent être considérées comme un facteur de risque pour le développement de pathologies organiques et fonctionnelles.

ANOMALIES DE MOUVEMENTS BILAIRES

Atrésie des voies biliaires

Il existe trois variantes anatomiques principales de l'atrésie: a) la partie distale des voies biliaires externes, la vésicule biliaire; b) des voies biliaires externes; c) les voies biliaires intrahépatiques.

Le principal signe clinique augmente progressivement la jaunisse. Il apparaît dès les premiers jours de la vie, parfois 2 à 4 semaines après la naissance. La peau, la sclérotique et les muqueuses deviennent vert grisâtre, au sommet de la jaunisse, elles deviennent safranées. Le président du 2-3e jour devient acholichnym. À l'avenir, Acholia peut être de nature intermittente, en raison de la diffusion de la bilirubine à partir des vaisseaux sanguins dans l'intestin. Parfois, les matières fécales peuvent avoir une couleur citron pâle à la suite de la libération d'une petite quantité de pigments biliaires par les glandes intestinales ou de l'activité vitale de la microflore intestinale. La taille du foie augmente progressivement, sa consistance devient dense, le bord est pointu. Une rate élargie est observée en parallèle ou un peu plus tard. Il existe des signes d'hypertension portale: varices sur la paroi abdominale antérieure, ascite, saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac. Avec le développement de la parésie de l'intestin augmente la taille de l'abdomen, en développant des flatulences, vomissements, diarrhée, malnutrition, anxiété. Vers le 4e-5e mois de la vie, des signes d'insuffisance hépatique entraînent le décès de l'enfant à l'âge de 8-10 ans.

Le taux d'hémoglobine, de globules rouges, de leucocytes, de plaquettes, de prothrombine et de fibrinogène diminue dans le sang. La teneur en phosphatase alcaline, la bilirubine directe et, avec le temps, indirecte, augmente. Pendant longtemps, l'activité des transaminases reste normale. Dans l'analyse de l'urine, les pigments biliaires sont détectés en l'absence d'urobiline. À mesure que la maladie progresse, tous les types de métabolisme sont perturbés.

Lors du diagnostic, exclure le diagnostic d'atrésie des voies biliaires n'est pas suffisant pour obtenir l'image. La confirmation de l'atrésie est l'absence de décharge de bile contrastée dans l'intestin. Par conséquent, les rayons X doivent être réalisés 3, 6 et même 24 heures après l'administration de l'agent de contraste. Les méthodes de diagnostic les plus appropriées sont la cholangiographie directe, la laparoscopie et la biopsie du foie.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec ictère physiologique, maladie hémolytique du nouveau-né et syndrome d'épaississement de la bile. La jaunisse physiologique disparaît généralement dans les 2-3 semaines de la vie, la couleur des matières fécales et de l'urine ne change pas. L'anémie, une augmentation du niveau de bilirubine indirecte et une coloration intense des matières fécales et de l'urine sont caractéristiques de la maladie hémolytique du nouveau-né. Il existe des informations sur l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus avec le facteur Rh ou le système AB0. Le syndrome d'épaississement de la bile disparaît souvent spontanément ou après la nomination de la cholécinétique.

Lorsque l'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques est un traitement chirurgical efficace, il est préférable de l'administrer jusqu'à 11 mois. À l'atrésie des conduits intrahépatiques, le pronostic est mauvais.

Hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires

Il existe deux formes de la maladie - syndromique et isolée (non syndromique). Il est possible de distinguer ces formes en fonction des résultats de l’étude morphologique d’un nombre important de voies portales.

L'hypoplasie tubulaire syndromique est caractérisée par des modifications anatomiques uniquement dans les voies biliaires intrahépatiques en l'absence de pathologie extrahépatique. Cette forme est généralement associée à diverses anomalies de développement (système cardiovasculaire, visage, colonne vertébrale). Les enfants des trois premiers mois de leur vie présentent des signes de cholestase (jaunisse, décoloration des selles, prurit). La jaunisse évolue de manière récurrente et la gravité du prurit reste stable. Le degré de décoloration des matières fécales varie périodiquement. Le foie augmente. A la palpation, il est douloureux, de consistance douce-élastique ou dense, la surface est lisse, le bord est arrondi. La rate est souvent élargie. Xantham peut apparaître sur les poignets, les articulations du coude et du genou, la nuque, les fosses poplitées, à l'aine, autour de l'anus, ce qui indique la gravité du processus et la durée de la cholestase. L'hyperbilirubinémie modérée périodique est associée à un taux élevé de lipides totaux et de cholestérol. Il y a une augmentation significative de la phosphatase alcaline et une transaminase modérée. L'hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires est associée à d'autres anomalies du développement. Il peut s'agir de modifications du visage: front bombé, globes oculaires profonds, hypertélorisme modéré, parfois: chute de la racine du nez, menton de taille réduite, pointu, relevé et dirigé vers le haut. On entend souvent un souffle systolique à l'apex, une hypertrophie du ventricule droit est détectée. Une étude angiographique révèle une hypoplasie ou une sténose pulmonaire, moins fréquemment une coarctation de l'aorte, des anomalies vertébrales (absence de fusion des arcades antérieures d'une ou de plusieurs vertèbres sans développement d'une scoliose, fusion des parties latérales des corps vertébraux). Peut-être un retard dans le développement physique, mental et sexuel.

Pour l'hypoplasie tubulaire isolée, la cholestase intrahépatique est caractéristique et se développe dans le contexte de la structure anatomique normale des voies biliaires intrahépatiques. Les manifestations cliniques ressemblent à celles de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques. Cependant, ils sont moins prononcés et apparaissent dans les premiers mois de la vie. Parfois, cette anomalie peut être asymptomatique. À l'âge de 5 mois, des démangeaisons apparaissent souvent. À l'avenir, l'hépatomégalie se développe, puis la splénomégalie, l'ostéoporose, les xanthomes. Dans l'analyse biochimique du sang, on observe une augmentation des niveaux d'activité de la bilirubine, du cholestérol, des lipides, de la phosphatase alcaline et des transaminases, une diminution du taux de prothrombine et une altération du métabolisme du calcium. La stéatorrhée se développe. L’évolution de l’hypoplasie tubulaire isolée est sévère et s'accompagne souvent de cirrhose du foie, de syndrome hémorragique et d’hypertension portale.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé pour les maladies associées au syndrome de cholestase. La cholestase intrahépatique familiale grave (maladie de Byler) se caractérise par une augmentation modérée de la bilirubine liée avec du cholestérol normal et des lipides totaux. La nomination de cholestyramine et de phénobarbital dans la maladie de Byler entraîne une réduction temporaire du prurit. Pour la famille, la cholestase bénigne (maladie de Sammerskill) est caractérisée par une évolution récurrente. Il existe une alternance de périodes de manifestations cliniques prononcées (de 2 mois à 2 ans) et de rémission (de 1 à 6 mois à 8 ans). La période d'exacerbation est caractérisée par la présence de jaunisse, prurit; l'urine devient sombre, les matières fécales sont décolorées. Une hyperbilirubinémie élevée, une augmentation des taux d'acides biliaires, une activité de la phosphatase alcaline, une augmentation significative des lipides et du cholestérol se retrouvent dans le sang. Avec le syndrome d'Aazhenes, la cholestase intrahépatique persiste pendant 1 à 6 ans. L'hyperbilirubinémie, l'activité accrue de la phosphatase alcaline, des transaminases, des β-lipoprotéines, des α2-globulines et de l'hypoprotéinémie sont exprimés. Les patients développent souvent des phénomènes hémorragiques, l'anémie, le rachitisme, un retard de croissance se produit, qui disparaît après la fin de la période de cholestase.

Pour le traitement de cette maladie, on prescrit aux patients un régime alimentaire enrichi en protéines, pauvre en graisses sous forme de triglycérides et en vitamines liposolubles A, D, E et K - par voie parentérale. Utilisation efficace de la cholestyramine et du phénobarbital. En cas d'hypertension portale associée à un syndrome hémorragique, une splénectomie avec imposition d'une anastomose splénorénale ou portocavale est indiquée.

Kystes des voies biliaires communes

Le plus souvent, les premiers signes de la maladie apparaissent à l’âge de 3 à 5 ans. Les patients ont des douleurs paroxystiques à l'abdomen, une jaunisse intermittente et des douleurs abdominales, de la fièvre, un affaiblissement de la coloration des selles et une urine foncée s'intensifient au fur et à mesure de son augmentation. Peut-être un début plus précoce de la maladie en présence d’un rétrécissement important du canal biliaire distal, associé à des symptômes de cholangite. Les enfants plus âgés se plaignent de malaise, de lourdeur dans la région épigastrique, de nausées. Certains patients peuvent développer une image de «abdomen aigu». À la palpation de l'abdomen au bord inférieur du foie, on détermine la formation d'une consistance élastique ressemblant à une tumeur, sans contour net, dont la taille augmente pendant la période d'exacerbation. L'augmentation de la température corporelle indique l'ajout d'inflammation. Des cassures et perforations de kystes avec le développement d'une péritonite perforée aiguë, une dégénérescence maligne de la paroi du kyste sont possibles.

Pour le diagnostic, le plus important est la cholangiographie, dans laquelle on détermine l'expansion congénitale du canal biliaire principal. La jaunisse intense interfère avec la cholangiographie. Lors d'une intubation duodénale, une grande quantité de bile noire est excrétée (partie B) et une diminution de la formation de tumeurs après administration à l'aide d'une sonde dans la lumière de l'intestin cholekinétique (sulfate de magnésium, huile d'olive). Peut-être l'utilisation de méthodes de radio-isotopes. Dans le même temps, il est possible de détecter une accumulation d’isotopes dans le conduit prolongé. À l'aide de l'échographie - identifier un kyste, déterminer sa taille et sa relation avec les tissus environnants. Cette étude est particulièrement informative en l'absence de manifestations cliniques d'anomalie et de petites tailles de kyste.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec une hépatite virale ou congénitales, l'échinococcose, les kystes localisation différente (foie, mésentère omentum), la tumeur de Wilms, hydronéphrose du côté droit, la lithiase biliaire, l'atrésie des voies biliaires, des tumeurs rétropéritonéaux, des maladies qui se produisent avec des ganglions lymphatiques (de lymphogranulomatose, lymphosarcome, etc..)

Maladie de Caroli (hypertrophie kystique multiple des voies biliaires intrahépatiques). On distingue les extensions kystiques isolées des voies biliaires intrahépatiques et leur combinaison avec la cytose fibrosolangiostique du foie. La dilatation canalaire isolée se manifeste par des symptômes de cholangite chronique; Les constrictions en l'absence du syndrome de l'hypertension portale sont détectées dans les conduits dilatés. Pendant la période d'exacerbation, les patients souffrent de douleurs dans l'hypochondre droit, d'anorexie, de fièvre et de prurit. Peut-être présence d'ictère modérée, d'augmentation de la douleur au foie, d'augmentation des taux de bilirubine, d'activité de la transaminase et de phosphatase alcaline.

Les principales méthodes de diagnostic sont l'échographie, la tomodensitométrie, la cholangiographie et la biopsie du foie à l'aiguille (Fig. 2a, b).

Pour le traitement indiqué la nomination d'antibiotiques, cholagogue. Dans certains cas (avec un processus relativement localisé), une résection segmentaire du foie ou une lobectomie est réalisée.

Les anomalies des conduits hépatiques sont caractérisées par un droit ou les deux conduits hépatiques pénétrant dans la vésicule biliaire cervicale, et donc la bile du foie, contournant le canal hépatique commun, passe directement dans la vésicule biliaire, kystique, puis le canal biliaire commun.

Des canaux biliaires supplémentaires sont assez courants et peuvent s’ouvrir dans n’importe quelle partie du système biliaire extrahépatique ou connecter des canaux biliaires extrahépatiques en l’absence de communication avec le foie.

Les anomalies de la voie biliaire principale se caractérisent par un doublement ou une ectopie de son exutoire. Procéder de manière asymptomatique et sont détectés au cours de la chirurgie en rapport avec une maladie de la vésicule biliaire.

Un canal cystique étendu conduit à l'apparition d'une dyskinésie biliaire, une cholécystocholangite, qui peut être compliquée par une péritonite.

Les modifications du niveau de confluence du canal cystique prédisposent à la violation de la sortie de la bile et au développement de la cholécystocholangite.

L'absence de canal cystique est caractérisée par la présence d'une large lumière dans la vésicule biliaire cervicale qui relie la cavité de la vésicule biliaire au canal biliaire principal.

L'hypoplasie et la fibrose du canal cystique sont caractérisées par la présence de coudes et le rétrécissement de sa lumière. Cela contribue au développement de troubles dyskinétiques des voies biliaires ou de cholécystocholangite chronique.

Anomalies de la vésicule biliaire

Il existe plusieurs variantes d'anomalies de la vésicule biliaire: a) des anomalies de forme (coudes, cloisons, vésicule biliaire en forme de corne de bovin, en crochet, en forme de S, en forme de rotor, en forme de calotte phrygienne); b) anomalies de position (intrahépatique, interposition, inversion, dystopie, rotation); c) anomalies de quantité (agénésie, doublage, diverticules); d) anomalies de taille (hypogenèse, vésicule biliaire géante).

Agénésie - absence isolée de la vésicule biliaire. Cette affection est rare, principalement chez les filles, et s'accompagne d'une expansion compensatoire du canal biliaire principal. La maladie est plus souvent asymptomatique. Les enfants plus âgés ont tendance à développer des troubles dyskinétiques des voies biliaires, une cholangite et une cholélithiase en raison du développement de processus sclérotiques dans le sphincter d'Oddi. La méthode de diagnostic principale est l'examen aux rayons X. En même temps, sur les radiographies, il n’ya pas d’ombre de la vésicule biliaire (symptôme d’une bulle «silencieuse») et l’expansion du canal biliaire commun est déterminée.

Une vésicule biliaire supplémentaire (doublée) est caractérisée par la présence de deux vésicules biliaires avec canaux kystiques indépendants ou d'une vessie divisée constituée de deux chambres avec un canal excréteur commun. Les manifestations cliniques sont souvent absentes. Les anomalies sont plus souvent détectées par hasard lors de l'examen radiographique ou échographique. Cependant, au fil du temps, il peut y avoir des plaintes de sensation de lourdeur dans l'estomac après avoir mangé. Les causes du syndrome douloureux sont des phénomènes dyskinétiques dus à la différence de pression dans les vésicule biliaire ou les chambres de la vessie divisée. Peut-être le développement de changements inflammatoires, la cholélithiase, la formation de l'hydropisie de la vésicule biliaire. Pour le diagnostic, l'échographie est utilisée en combinaison avec un examen aux rayons X. Le traitement vise à améliorer l'écoulement de la bile, l'élimination de l'inflammation, la prévention de la formation de calculs.

La vésicule biliaire intrahépatique est une anomalie fréquente. L'auto-anomalie n'a pas de manifestations cliniques. Il y a une tendance à la cholélithiase. Le tableau clinique de la cholécystocholangite présente dans ce cas un certain nombre de caractéristiques. Les symptômes hépatiques prédominent: augmentation rapide du foie, augmentation de la jaunisse et de la fermentémie. Avec le développement de la cholécystite aiguë, les symptômes ressemblent à un abcès du foie. L'échographie examine les contours de la vésicule biliaire, entourée du parenchyme hépatique. Selon les indications, une cholécystostomie ou une cholécystectomie est réalisée.

La vésicule biliaire mobile est recouverte de péritoine de tous les côtés et est reliée au foie par le mésentère. C'est ce qui détermine sa mobilité. La nature des manifestations cliniques est déterminée par le développement de la rotation de la bulle et son degré. Il s'agit généralement d'une douleur paroxystique intense dans la partie supérieure de l'abdomen, accompagnée de nausées et de vomissements. Si une nécrose de la vésicule biliaire se développe, une image de péritonite aiguë apparaît avec une augmentation de la température corporelle élevée, une douleur abdominale renversée, des vomissements et des symptômes positifs d'irritation péritonéale. La cholécystographie, qui doit être réalisée en position verticale et horizontale (à l'arrière), peut également être utilisée pour le diagnostic, et l'échographie peut également être utilisée. Dans une telle situation, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.

Parmi les anomalies de taille, l'hypoplasie de la vésicule biliaire est la plus fréquente, généralement en association avec le canal kystique hypoplasique. Le plus souvent, il est observé dans la fibrose kystique. Les manifestations cliniques sont absentes. Avec une vésicule biliaire élargie, le développement de désordres dyskinétiques et de changements inflammatoires est possible, ce qui entraîne une perturbation du passage de la bile. Dans certains cas, un traitement chirurgical est indiqué.

Anomalies de la forme - constriction ou excès de la vésicule biliaire, entraînant sa déformation. Au coude, l'axe longitudinal est cassé, la vessie coagule sous la forme d'une cochlée, sa fixation par adhérences au duodénum ou au côlon transverse est possible. En cas de constriction, constriction de la vésicule biliaire sur tout ou partie de la circonférence. Le plus souvent, la taille et les plis sont congénitaux. Dans la plupart des cas, cela est dû à la disproportion de la croissance de la vésicule biliaire et de son lit. Les malformations de la vésicule biliaire jouent un rôle important dans la violation du passage de la bile. La stagnation qui en résulte conduit au développement de changements dystrophiques dans la paroi de la vessie, sa fonction contractile. Différents types de déformations de la vésicule biliaire empêchent le fonctionnement normal de l'organe et altèrent la motilité, principalement de type hypotonique. L'un des facteurs les plus importants influant sur la fonction d'un organe creux est la structure de la section de sortie, la voie de sortie. Pathologie congénitale ou acquise dans la zone canalaire cervicale précoce et affecte de manière significative la capacité fonctionnelle de l'organe entier. Au stade de la compensation avec l'examen échographique, on peut observer une contractilité normale de la vessie ou une dyskinésie hyperkinétique. Cependant, les réserves de la bulle sont rapidement épuisées, elle devient grande et molle. La violation chronique de l'écoulement de la bile peut entraîner le développement d'une cholécystite, une formation de calculs. En pratique clinique, il n’est pas toujours possible de résoudre le problème si les difformités existantes sont innées ou acquises. Difformités acquises, contrairement aux congénitales, variées, parfois bizarres. Les contours de la bulle sont irréguliers, mais souvent crénelés. Pour le diagnostic différentiel, l'échographie est utilisée après un petit-déjeuner cholérétique. En cas d'inflexion congénitale, la forme inhabituelle de la vésicule biliaire est conservée et si la constriction est due à une péricholécystite, la forme de la vessie change.

Des anomalies de la forme de la vésicule biliaire peuvent être associées à la présence de son diverticule. Le diverticule est une saillie en forme de sac de la paroi de la vessie dans une zone limitée. La saillie elle-même se développe en raison de l'activité de la vésicule biliaire. La base de ceci est l'absence locale de la charpente élastique du mur. Cliniquement, cette pathologie peut provoquer des douleurs dues à la stagnation de la bile. Plus l'ouverture entre le diverticule et la cavité de la vessie est étroite, plus la stagnation est probable. Cela contribue au développement de l'inflammation et de la cholélithiase. Sur le plan échographique et en cas de choléraphie, une étude complémentaire clairement définie est révélée, qui n'est pas séparée de l'ombre de la bulle dans une étude polypositionnelle. Après avoir pris un petit-déjeuner cholérétique, le diverticule se contracte nettement plus lentement que la vésicule biliaire. Le traitement vise principalement à corriger la dyskinésie et à prévenir l'inflammation.

Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare, représentant l'absence de la vésicule biliaire. En même temps, le canal cystique est généralement absent et le canal biliaire principal peut être dilaté.

L'agénésie de la vésicule biliaire avec le canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certaines informations, seuls les tissus adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent à la place de la vésicule biliaire.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire sont un sous-développement de la vésicule biliaire dans sa position correcte.

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Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Les principaux facteurs de risque sont:

1. Affections héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif.

2. Le syndrome de doublement du chromosome 1q (trisomie 1q) - agénésie et aplasie se produit en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Warkany (Warkany, généticien humain américain Josef, 1902-1992) est un syndrome de multiples malformations associé à une trisomie totale ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Une centaine de cas d’observation de la genèse de la vésicule biliaire dans ce syndrome ont été signalés, à savoir: il se produit de manière non permanente, en se combinant avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Trisomie 11 chromosomes (doublant 11q) en combinaison avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Diagnostics

Diagnostic de l'hypoplasie

La cholécysto et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de la genèse ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel


Dyskinésie des voies biliaires. Cholécystite aiguë et chronique.

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

Agénésie de la vésicule biliaire chez le nouveau-né

Diagnostic de l'agénésie et de l'aplasie

La cholécysto et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de la genèse ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

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Divicule, capuchon phrygien, agénésie, aplasie de la vésicule biliaire

Une anomalie de la vésicule biliaire survient chez 28 patients sur 100 qui ont fait une demande d'admission dans un centre médical. La pathologie peut être observée dans la structure de l'organe ou son absence complète. L'anomalie est souvent associée à une défaillance du développement du fœtus. Les changements acquis dans la structure d'un organe sont moins courants.

Types d'anomalies de la vésicule biliaire

Anomalie biliaire déviation de la norme. La pathologie entraîne d'autres dysfonctionnements du système digestif.

Le degré d'influence sur le corps dépend du type d'anomalie. Certains n'affectent pas la santé. D'autres ont des conséquences graves.

La taille

Il existe 3 problèmes principaux liés à la taille de la vésicule biliaire.

Ceux-ci comprennent:

  1. Taille géante. Toutes les parties du corps, à l'exception de ses canaux, ont des limites accrues.
  2. Hypokinésie. C'est le nanisme du corps. Les dimensions des pièces et composants principaux sont uniformément réduites. La fonctionnalité de la bulle est maintenue.
  3. Hypoplasie de la vésicule biliaire. Ceci est une taille d'organe trop petite combinée à son sous-développement. L'anomalie affecte l'ensemble de la biliaire ou ses parties individuelles.

La taille d'un géant ou d'un nain n'implique pas une intervention chirurgicale si toutes les fonctions du réservoir biliaire sont préservées et si la personne ne ressent pas le dysfonctionnement du système digestif.

L'hypoplasie provoque une inflammation des organes. La condition nécessite un traitement immédiat, souvent une intervention chirurgicale.

Formulaire

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est déterminée par échographie.

  1. Bonnet phrygien La vésicule biliaire a une forme de cône. L'anomalie porte le nom de la similitude avec la coiffe des anciens Phrygiens. "Cap" légèrement incliné en haut, en avant. Anomalie est formée dans l'utérus, n'affecte pas le travail du système digestif et la santé en général.
  2. Cloisons dans la vésicule biliaire. Le corps a une forme et une taille normales, mais à l'intérieur il y a des barrières. Normalement, la bulle est creuse. Les cloisons empêchent l'écoulement de la bile. Cela peut conduire à la formation de pierres, car le secret se compacte progressivement.
  3. Diverticule de la vésicule biliaire. La pathologie est rare. Lorsque le diverticule de la vésicule biliaire dépasse les parois de l'organe vers l'extérieur. L'anomalie peut être observée dans n'importe quelle partie du corps, avoir un caractère inné et acquis.

Les conséquences d'un organe divisé:

Dans les cas graves, les médecins retirent les deux parties du corps. De plus, la pathologie congénitale du corps lui fait prendre diverses formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Emplacement

Dystopie est un terme médical qui désigne toute position anormale de la vésicule biliaire. Le corps peut s’écarter de l’axe ou être enterré dans les tissus du foie, «flotter» librement.

Il existe plusieurs variétés d'organes à roulement. Ils se différencient par la manière dont ils se déplacent et se fixent sur les organes voisins.

Il y a les types suivants:

  • l'organe est situé à l'intérieur de la cavité abdominale;
  • localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;
  • corps lâche ou non fixe.

Le dernier type d'anomalie représente le plus grand danger, provoque une torsion et des excès de l'organe. La chirurgie est nécessaire

Il existe une pathologie telle que l'ectopie de la vésicule biliaire. Le corps peut se trouver à divers endroits, parfois en dehors du système biliaire. La pathologie est souvent innée.

Formation

Il existe des réservoirs pour la bile, "gelés" à certaines étapes de la formation. La pathologie est posée dans l'utérus de la mère et affecte rarement le travail du système digestif.

En ce qui concerne la formation du corps a mis en évidence les pathologies suivantes:

  1. Agénésie de la vésicule biliaire. C'est l'absence totale d'un organe non lié à une intervention chirurgicale. La genèse de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez le nouveau-né se situe au stade initial du développement embryonnaire. Une anomalie ne peut être détectée qu'en recourant à la thérapie par résonance magnétique.
  2. Aplasie de la vésicule biliaire. Il n'y a pas d'organe, mais il y a des canaux biliaires. Au lieu d'une bulle, un processus se développe. Il est incapable de gérer pleinement les fonctions du corps.
  3. La présence de deux vésicule biliaire complète avec deux ensembles de conduits. La pathologie est diagnostiquée par échographie. Parfois, une vésicule biliaire pleine et fonctionne normalement, et la seconde - sous-développée. Une opération consistant à prélever un ou deux organes anormaux est souvent nécessaire pour prévenir le risque de développement d'un processus inflammatoire.

Les pathologies de la catégorie commencent à se développer pendant la grossesse, lorsque le fœtus est affecté négativement par des facteurs externes ou internes.

Causes des anomalies biliaires

Développement anormal de la vésicule biliaire ─ preuve des caractéristiques individuelles de l'organisme. Les personnes atteintes de pathologies ont un processus de digestion légèrement différent. Il oblige à adhérer à un régime alimentaire sain, mode de vie.

L'anomalie de la vésicule biliaire se développe souvent in utero, à la fin du premier mois de la grossesse. C'est la phase initiale de la formation des organes du système digestif.

Le processus est affecté par les raisons suivantes:

  • effets environnementaux négatifs;
  • maladies maternelles;
  • la présence de mauvaises habitudes des deux parents;
  • prédisposition génétique;
  • Prendre une femme enceinte n'est pas recommandé.

Après la naissance, des anomalies de la bulle sont déjà acquises. Ils sont le résultat d’une faible activité, de mauvaises habitudes alimentaires, du tabagisme, de la drogue, de l’abus d’alcool.

Ils provoquent des changements dans le système biliaire et la maladie, en particulier la cholécystite. Ceci est une inflammation du corps. Des adhérences commencent à se former entre le duodénum, ​​l'intestin, le pancréas et le foie. La galle commence à fusionner avec eux ou sous forme de diverticules.

Il est nécessaire d'éviter un effort physique intense. Un travail épuisant provoque le déplacement d'organes internes, y compris la vésicule biliaire. Le même effet est possible lorsque vous faites du sport, en particulier lorsque vous soulevez des poids ou des haltères.

Conséquences de la structure anormale de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire est de stocker la bile et, en rétrécissant, d’assurer son écoulement adéquat. Il est nécessaire au fonctionnement normal du système digestif. En entrant dans le duodénum, ​​le secret décompose les aliments, en particulier les graisses.

En règle générale, la pathologie est détectée lors d'une échographie. Si le défaut est congénital, le patient peut ne pas en être conscient, car les symptômes sont absents, la forme anormale de la vésicule biliaire ne se manifeste pas.

Si vous menez un style de vie irrégulier, compliquez la situation avec des maladies chroniques, des blessures, une anomalie congénitale contribue à la stase biliaire. C'est la première étape de la formation de calculs dans le corps, son inflammation.

Si la structure anormale de la vésicule biliaire n'entraîne pas de dysfonctionnements dangereux, vous pouvez le faire sans traitement spécifique. Il suffit de surveiller votre alimentation, de ne pas abuser des boissons alcoolisées et de faire du sport avec modération.

Est-il possible de guérir les anomalies de la vésicule biliaire?

Pour la thérapie, plusieurs méthodes de traitement sont utilisées simultanément. Une approche intégrée est productive.

  • traitement médicamenteux;
  • régime individuel et règles nutritionnelles;
  • physiothérapie.

Toutes les pathologies et anomalies de la forme de la vésicule biliaire ne peuvent pas faire l’objet d’un traitement thérapeutique. Pour certains, la seule solution optimale est la chirurgie. La vésicule biliaire est enlevée. Il n'appartient pas aux organes irremplaçables. La vie sans bulle est longue et bien remplie si vous suivez un régime.

Agénésie de la vésicule biliaire chez le nouveau-né

Agénésie de la vésicule biliaire chez le nouveau-né

L'atrésie biliaire, ou atrésie biliaire, est une lésion obstructive des voies biliaires. Dans la plupart des cas, l’oblitération couvre tous les canaux extrahépatiques. Dans un certain nombre d'observations, il n'y a qu'une oblitération partielle. La fréquence de l'atrésie biliaire est en moyenne de 1:15 000 nouveau-nés. Il existe une légère prédominance d'anomalies chez les filles, mais aucune différence raciale dans l'incidence de la pathologie n'a été constatée. Cependant, il convient de noter que ces dernières années, une fréquence significativement plus élevée de cette pathologie congénitale grave a été rapportée. Ainsi, selon E. E. Volkov, 11 enfants seulement ayant reçu un diagnostic d'atrésie biliaire au début de la période néonatale ont été confirmés dans deux départements spécialisés de Rostov-sur-le-Don et ne naissent pas plus de 8 000 enfants chaque année..

Le pathologiste anglais J. Thomson a donné le premier aperçu du problème de l'atrésie pathologique des voies biliaires en anglais. Un quart de siècle plus tard, J. Pathmes, pathologiste de l'Université J. Hopkins, a proposé le terme d'atrésie des voies biliaires et a décrit divers types de cette pathologie.

L'étiologie de l'atrésie biliaire n'est pas complètement connue, bien qu'il existe un certain nombre de théories. Récemment, l’hypothèse la plus répandue est que le développement de l’atrésie des voies biliaires, du kyste des voies biliaires principales et de l’hépatite néonatale entraîne un processus unique, éventuellement de nature virale. Ce processus cholangiopathique provoque la destruction des cellules du parenchyme hépatique, ainsi que de l'épithélium des voies biliaires et, selon la lésion prédominante (lésions du parenchyme hépatique ou des voies biliaires), l'apparition d'une hépatite néonatale ou d'une atrésie biliaire, ou un kyste biliaire commun.

La fibrose portale et périportale résultant de l'atrésie biliaire évolue en cirrhose biliaire. La vitesse de propagation de ce processus varie considérablement et est complètement imprévisible, ce qui, de manière superflue, dissuade la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un traitement chirurgical opportun. Selon des études récentes, le traitement chirurgical devrait être effectué au plus tard entre 6 et 8 semaines de vie. Selon les résultats de M. Davenport et al., Qui ont analysé les résultats du traitement chirurgical de 338 nourrissons atteints d’atrésie biliaire, un succès à long terme satisfaisant n’a été atteint que dans 40 à 50% des cas. Les patients restants au cours des deux prochaines années ont besoin d'une greffe de foie. Étant donné le pronostic défavorable de l'atrésie biliaire, son diagnostic prénatal devrait être considéré comme pertinent afin de garantir la sélection opportune de tactiques obstétricales rationnelles.

Le principal critère échographique prénatal pour l'atrésie des voies biliaires est l'absence de l'image de la vésicule biliaire. L'atrésie des voies biliaires peut être établie avec une échographie de dépistage à l'âge de 19-24 semaines de gestation. Dans l'observation fournie par S. Pameijer et al., Atrésie biliaire, suspectée sur la base de l'absence de pusyar biliaire échogène, associée à une atrésie de l'œsophage, du duodénum et du canal pancréatique. Selon le caryotypage prénatal, le syndrome de Down a été diagnostiqué. Par conséquent, les auteurs recommandent, dans les cas d'association d'une atrésie biliaire et d'autres défauts, de réaliser un caryotypage prénatal afin d'exclure les anomalies chromosomiques.

Agénésie de la vésicule biliaire chez le fœtus.

L'agénésie de la vésicule biliaire, ainsi que l'atrésie des voies biliaires, sont caractérisées par l'absence de son image lors de l'examen échographique du fœtus. Habituellement, le diagnostic prénatal de l'agénésie de la vésicule biliaire est établi par échographie de dépistage à 20-24 semaines de gestation. Dans le même temps, M. Bronshtein et al. Il était possible de diagnostiquer la genèse de la vésicule biliaire dans 7 cas déjà au début du deuxième trimestre de la grossesse. Au même moment, deux anomalies ont été diagnostiquées chez deux fœtus. Parallèlement, A. M. Stygar estime que le délai minimal pour le diagnostic de l’agénésie de la vésicule biliaire est de 23 à 25 semaines de gestation.

Lors de l'établissement de l'agénésie de la vésicule biliaire chez le fœtus, il convient de rappeler que le diagnostic prénatal final n'est valable que sous observation dynamique et uniquement dans les conditions du centre régional de diagnostic prénatal. Dans certains cas, la vésicule biliaire devient visible après la naissance, bien que son image fût absente pendant la période prénatale.

Il convient de noter que le pronostic est favorable lorsque les gènes de la vésicule biliaire sont favorables, contrairement à l'atrésie des voies biliaires. Ces défauts, caractérisés par le même schéma échographique, nécessitent donc un diagnostic différentiel. La différenciation de l'agénésie de la vésicule biliaire et de l'atrésie des voies biliaires repose sur l'évaluation des taux d'enzymes dans le liquide amniotique, car l'atrésie des voies biliaires, contrairement à l'agénésie de la vésicule biliaire, entraîne une diminution marquée de l'activité enzymatique. F. Muller et al. L'un des premiers à mener une étude dynamique des taux d'enzymes du tractus gastro-intestinal dans le liquide amniotique au cours de différentes périodes de grossesse. Ils ont constaté que les enzymes du tractus gastro-intestinal commençaient à se déterminer dans le liquide amniotique à partir de 12-13 semaines, c'est-à-dire lorsque la membrane anale disparaissait. Cependant, ces tests acquièrent une valeur diagnostique après 18 semaines de grossesse.

L. Le Moues et al. ont constaté que l’atrésie des voies biliaires, la fibrose kystique, la trisomie et l’atrésie intestinale montraient une diminution significative des taux d’enzymes du tractus gastro-intestinal dans le liquide amniotique. M. Ben-Ami et al. à 18 semaines de gestation avec une atrésie des voies biliaires, le fœtus a noté une diminution des taux de gamma-glutamyl transpeptidase, de phosphatase alcaline totale et de phosphatase alcaline intestinale.

Table des matières du sujet "Pathologie du tractus biliaire du foetus.":

Aucune vésicule biliaire nouveau-né

Inflexion de la vésicule biliaire chez un enfant - une pathologie ou une variante de la norme

Le mécanisme de développement de l'inflexion de la vésicule biliaire chez les enfants

Tous les DVBP associés à une activité altérée du système nerveux autonome (ANS), qui comporte deux sections: sympathique et parasympathique (SNS et PSNS). En fonction de l’impact de la branche qui prévaut, on distingue les types de JVP suivants:

    si l'effet du SNS prévaut, le type hypokinétique du JVP se développe, la vésicule biliaire perd son tonus, s'étire, une stagnation de la bile apparaît, ce qui contribue au développement de processus inflammatoires et à la formation de calculs; ce type de dyskinésie est plus fréquent à l'adolescence et se manifeste par une douleur constante et douloureuse dans la région sous-costale; Si l'effet du PSN prévaut, le type hyperkinétique du JVP se développe, qui se manifeste sous la forme de spasmes des muscles lisses de la vésicule biliaire et s'accompagne de crises de douleur spastique sévères à court terme. Ce type de dyskinésie est plus fréquent chez les enfants d’âge préscolaire.

Quelle que soit la forme de JVP, une inflexion de la vésicule biliaire peut se développer. Le plus souvent, ce sont des excès fonctionnels associés à des mouvements brusques, à la musculation, à une grande frayeur, etc. Lors de l'examen d'un enfant pour une échographie, il n'est pas toujours possible de révéler le pli, car il est de nature labile (variable).

À l'avenir, les excès de GIBP et de la vésicule biliaire peuvent entraîner le développement d'un processus inflammatoire de la vésicule biliaire et des voies biliaires (cholécystite et cholangite), ainsi que de maladies du tractus gastro-intestinal dues à des troubles digestifs persistants associés à un écoulement biliaire altéré dans l'intestin.

Mais il arrive aussi que l'inflexion de la vésicule biliaire chez les enfants se développe dans le contexte de la cholécystite existante. Cela contribue à une stagnation encore plus grande de la bile et soutient le processus inflammatoire.

Symptômes d'inflexion de la vésicule biliaire chez les enfants

Chez les jeunes enfants, la courbure de la vésicule biliaire se manifeste généralement par des douleurs aiguës paroxystiques dans l'hypochondre droit, s'étendant jusqu'à l'omoplate et la clavicule droites. L'apparition d'une douleur est généralement associée à des erreurs d'alimentation, de stress, de mouvements brusques ou d'haltérophilie. Des nausées et des vomissements surviennent souvent avec la douleur. L'attaque passe généralement rapidement, mais dans des circonstances similaires, peut apparaître à nouveau.

Les enfants plus âgés peuvent également avoir de telles crises, mais elles sont plus caractéristiques de douleurs persistantes dans l'hypochondre droit, qui sont aggravées par le stress, les erreurs d'alimentation et les efforts physiques intenses. Périodiquement, des nausées, des vomissements et parfois de la diarrhée peuvent survenir.

Que faire si un enfant a des douleurs abdominales

Vous devriez consulter un médecin et procéder à un examen. Plus tôt la vésicule biliaire est détectée et l'inflexion de la vésicule biliaire, plus il sera facile d'aider l'enfant.

Plier la vésicule biliaire chez un enfant n'est pas un événement rare. L'essentiel est sa détection et son traitement en temps opportun.

AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE BULLE DE GALLBALL ET DE CANAUX BILACAIRES - il s’agit de défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l’absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (se produit 1 fois sur 500 000 naissances) et la pathologie est incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation de vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas du développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires - atrésie ou aplasie est beaucoup plus courante. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. Un processus de fusion et de recanalisation de conduits avec facultés affaiblies conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques fœtaux dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine valeur.

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un bébé naît avec un ictère ou se développe dans les 2 ou 3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive de la jaunisse. La chaise est décolorée dès la naissance. L'urine est la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on observe une hypertrophie du foie, puis de la rate. L'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau des veines sous-cutanées de la paroi abdominale attirent l'attention et de nouvelles manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe. les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l’identité des manifestations cliniques d’un certain nombre de maladies accompagnées d’un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec ictère physiologique à long terme du nouveau-né, ictère hémolytique conflictuel, cytomégalie généralisée, toxoplasmose. la syphilis. blocage des voies biliaires par congestion muqueuse, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé du nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est foncée, la jaunisse est susceptible de diminuer, la fraction libre de la bilirubine prédomine dans le sang (la jaunisse augmente l'atrésie, la fraction directe associée de la bilirubine l'emporte).

En cas d'ictère hémolytique en conflit, comme c'est le cas pour l'ictère physiologique, la bilirubine libre prévaut. En règle générale, il existe un conflit rhésus ou un conflit sur le système ABO.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez une obstruction des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires sont dilatées, des confitures sortent, la jaunisse disparaît rapidement et l'enfant récupère.

Le diagnostic différentiel avec l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que par l'utilisation de méthodes spéciales de recherche - laparoscopie et biopsie du foie.

Un test important pour le bon diagnostic est le suivant: tests sanguins biochimiques (déterminés par la bilirubine directe totale, indirecte) et échographie.

L'illustration montre une opération visant à rétablir la perméabilité des voies biliaires. Avec une atrésie totale et une hypoplasie de la vésicule biliaire afin de libérer partiellement la bile dans l'intestin et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré d'anomalie du développement et du moment choisi pour l'intervention. Les meilleurs résultats peuvent être obtenus au cours des 2 premiers mois de la vie de l'enfant.

Symptômes et traitement de la bile biliaire chez les enfants

La courbure de la vésicule biliaire chez un enfant peut souvent constituer une menace pour la santé. Vésicule biliaire # 8211; organe qui occupe une position particulière dans la région inférieure du foie. Sa forme peut être en forme de poire ou conique. Souvent, un nouveau-né peut développer une courbure pancréatique.

Fonction de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire chez les enfants # 8211; l'accumulation et la concentration de la bile, qui seront utilisées par le corps lui-même pour digérer les aliments, en particulier les graisses. À l'étape suivante, la bile commence à être transportée vers le duodénum et les voies biliaires.

En plus des propriétés décrites de la vésicule biliaire peut avoir un effet contractile et enzymatique. Chaque année, la flexion de la vésicule biliaire chez un enfant devient une maladie de plus en plus courante. La pathologie commence à progresser en cas de rotation anormale de la vessie, à la suite de laquelle débute un écoulement biliaire perturbé. Un phénomène similaire en science s'appelle discencia.

Certains cas se caractérisent par l’absence de symptômes, mais dans la plupart des cas, la courbure présente un syndrome douloureux prononcé. Dans ce cas, la visite d'un médecin n'est pas recommandée. Le médecin doit diagnostiquer le tableau clinique actuel et établir le schéma thérapeutique approprié.

Symptômes et traitement

Une douleur abdominale intense, une perte d'appétit, des nausées fréquentes, de la fièvre peuvent indiquer une courbure. Une courbure congénitale provoque un écoulement permanent de bile provoquant des vomissements.

Dans certains cas, irritabilité, diminution de l'activité et anxiété, parfois # 8211; troubles du sommeil.

Traiter la courbure de la vésicule biliaire devrait être rapidement, et un traitement de confiance # 8211; seulement des spécialistes.

Un médecin pédiatre établit un régime lorsque la vésicule biliaire se plie. Tous les aliments gras, fumés et sucrés doivent être exclus du régime alimentaire des enfants. De plus, les boissons gazeuses et les plats à base de viande grasse et de poisson ne seront pas bénéfiques.

Le meilleur remède # 8211; un régime à base de nourriture préparée par soi-même. Il ne contient pas de conservateurs nocifs, de colorants et de divers types d'additifs alimentaires nocifs pour le corps de l'enfant. Les repas devraient inclure des fruits et des légumes frais. Le régime alimentaire devrait comprendre des produits d'origine végétale contenant une grande quantité de fibres naturelles.

En fournissant le traitement correct de la vésicule biliaire chez un enfant, le traitement devrait être basé sur plusieurs repas. Les plats, les plats à la vapeur ou les flocons d'avoine seront une bonne alternative aux plats frits. La bouillie peut absorber l'excès de bile. Du bonbon que vous pouvez manger: guimauve, soufflé, guimauve et craquelins (pas riche).

En cas de détection d'inflexion de la vésicule biliaire, vous pouvez compléter le régime avec du fromage cottage. Si l'enfant ne tolère pas le goût acide, le fromage cottage peut être mélangé avec des fruits.

Buvez beaucoup d'eau. Le fluide va améliorer la sortie de la bile. Pour améliorer l'effet clinique, vous pouvez utiliser des décoctions à base de plantes de menthe, camomille, églantier, etc.

Avant utilisation, vous devriez consulter votre médecin, car les herbes peuvent provoquer des réactions allergiques.

Les médicaments cholérétiques ne peuvent être utilisés qu'après une échographie, qui a établi l'absence de calculs et de sable. Chez certains enfants, la courbure a disparu à mesure que d'autres organes se développaient.

Si la courbe ne disparaît pas, vous ne devriez pas paniquer. Cette maladie est # 8211; pas une phrase, vous pouvez mener une vie bien remplie avec elle. La condition principale est # 8211; régime approprié sans aliments frits et épicés. Le régime de jour doit être complété par un effort physique actif. Les médicaments cholérétiques ne peuvent être prescrits que par des médecins.

L'auto-prescription et l'auto-diagnostic peuvent nuire à la santé de l'enfant. Symptômes de premier pliage # 8211; occasion de consulter immédiatement un médecin.

Agénésie de la vésicule biliaire

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AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE BULLE DE GALLBALL ET DE CANAUX BILACAIRES - il s’agit de défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l’absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (se produit 1 fois sur 500 000 naissances) et la pathologie est incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation de vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas du développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires - atrésie ou aplasie est beaucoup plus courante. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. Un processus de fusion et de recanalisation de conduits avec facultés affaiblies conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques fœtaux dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine valeur.

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un bébé naît avec un ictère ou se développe dans les 2 ou 3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive de la jaunisse. La chaise est décolorée dès la naissance. L'urine est la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on observe une hypertrophie du foie, puis de la rate. L'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau des veines sous-cutanées de la paroi abdominale attirent l'attention, de nouvelles manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe, les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l’identité des manifestations cliniques d’un certain nombre de maladies accompagnées d’un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec ictère physiologique prolongé du nouveau-né, ictère hémolytique conflictuel, cytomégalie généralisée, toxoplasmose, syphilis, obturation des canaux biliaires par des bouchons muqueux, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé du nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est foncée, la jaunisse est susceptible de diminuer, la fraction libre de la bilirubine prédomine dans le sang (la jaunisse augmente l'atrésie, la fraction directe associée de la bilirubine l'emporte).

En cas d'ictère hémolytique en conflit, comme c'est le cas pour l'ictère physiologique, la bilirubine libre prévaut. En règle générale, il existe un conflit rhésus ou un conflit sur le système ABO. Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez une obstruction des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires sont dilatées, des confitures sortent, la jaunisse disparaît rapidement et l'enfant récupère. Le diagnostic différentiel avec l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que par l'utilisation de méthodes spéciales de recherche - laparoscopie et biopsie du foie. Un test important pour le bon diagnostic est le suivant: tests sanguins biochimiques (déterminés par la bilirubine directe totale, indirecte) et échographie.

L'illustration montre une opération visant à rétablir la perméabilité des voies biliaires. Avec une atrésie totale et une hypoplasie de la vésicule biliaire afin de libérer partiellement la bile dans l'intestin et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré d'anomalie du développement et du moment choisi pour l'intervention. Les meilleurs résultats peuvent être obtenus au cours des 2 premiers mois de la vie de l'enfant.

Développement anormal de la vésicule biliaire chez les enfants

6. Anomalies de l'artère kystique.

Anomalies dans le volume de la vésicule biliaire Avec des anomalies dans le nombre de la vésicule biliaire, une double vésicule biliaire (1 sur 4000 dans la population) est plus courante et consiste en deux chambres séparées par un septum le long de l'axe du cou. Il est également possible que deux organes complètement formés présentent chacun une artère. Déficit asymptomatique. Aux ultrasons, on le trouve sous la forme d'ombres rondes négatives dans la projection de la vésicule biliaire. Avec une trajectoire asymptomatique, la correction du défaut n’est pas pratique. Une cholécystectomie est indiquée dans les processus inflammatoires et la formation de calculs. Variante plus commune de la position intrahépatique de la vésicule biliaire. Cette position de la vésicule biliaire contribue à la formation de calculs (cholélithiase). En règle générale, l'évolution de ce défaut est asymptomatique. La cholélithiase est caractérisée par une cholécystectomie, qui peut être accompagnée de difficultés dues au saignement des tissus adjacents. La vésicule biliaire mobile est recouverte de péritoine de tous les côtés et présente un mésentère. Les tours de bulles sont possibles avec une clinique abdominale aiguë. La suspicion de pathologie se produit lorsque le déplacement de l'image négative de la bulle lors d'un changement de la position du corps de l'enfant lors d'une échographie. Avec une vésicule biliaire mobile simple, une opération est possible avec sa fixation dans le foie, avec inflammation, gangrène, volvulus - cholécystectomie. La vésicule biliaire gâtée due à des excès congénitaux, des diverticules et des constrictions ou des maladies inflammatoires, des anomalies du développement de l'artère kystique sont diagnostiquées par échographie et cholécystographie, qui révèlent des ombres supplémentaires sur le fond de la vessie. Des malformations souvent surdiagnostiques, car dans la région du cou, les courbures et les déformations sont également normales. Portez aux diverticules la poche dite de Hartmann - saillie large du mur de la vessie dans l’entonnoir. Il est significatif que la vessie déformée soit potentiellement encombrée par le développement de complications - formation de calculs et inflammation. L'observation en dynamique détermine la tactique médicale et permet une intervention chirurgicale - cholécystectomie. L'hypoplasie isolée de la vésicule biliaire est rare. La bulle a une taille réduite et peut contenir de un à plusieurs millilitres d'un liquide clair ou jaunâtre. Le détroit kystique est absent. Comme un défaut indépendant est asymptomatique et est détecté par échographie par hasard ou lors d'une laparotomie en tant que constatation opératoire. L’hypoplasie de la vésicule biliaire peut accompagner la fibrose kystique et l’atrésie des voies biliaires. Il existe ensuite une clinique correspondant à la maladie sous-jacente. Une vésicule biliaire hypoplastique est retirée lors d'une intervention chirurgicale simultanée. Agénésie - l'absence de la vésicule biliaire - une anomalie rare. Cliniquement, le déficit ne se manifeste pas, mais l’absence de vésicule biliaire à l’échographie ou en peropératoire est diagnostiquée in vivo. Anomalies du canal cystique. Le diagnostic de ces déficiences est basé sur un examen échographique et radio-opaque, une révision peropératoire et une cholécystectomie. Il faut se souvenir de ces variantes lors des opérations dans la région du ligament hépato-duodénal, ainsi que lors de la cholécystectomie chez les enfants et les patients adultes, afin d'éviter les rétrécissements postopératoires des voies biliaires. Chirurgiens à Moscou

Journal "Médecine et pharmacie Nouvelles" Gastroenterology (304) 2009 (numéro thématique)

Anomalies du tractus biliaire - malformations congénitales et malformations, accompagnées d'une violation de la fonction de drainage du système biliaire, du développement de processus pathologiques et de l'évolution de ces derniers qui manifestent certains symptômes (Fig. 1). À ce jour, il n’existe pas de classification et de nomenclature généralement admises des variantes et anomalies du développement des organes du système biliaire. Par exemple, certains auteurs pensent que tous les changements dans le système biliaire (des petites déviations aux difformités incompatibles avec la vie) sont des anomalies. Selon d’autres, il faudrait attribuer aux anomalies uniquement des défauts et des malformations, qui s’accompagnent d’une violation de la fonction de drainage du système biliaire. Dans le même temps, il est à noter que le système biliaire a de larges limites de variabilité individuelle. Il existe différents points de vue sur la question de l'héritage des anomalies de la vésicule biliaire. Ces déviations peuvent être héritées à la fois par les types dominant et récessif. L’infection à chlamydia est l’un des facteurs de développement de la dysplasie tissulaire (en particulier des kystes). Cependant, il convient de noter que les anomalies et les malformations des voies biliaires s'accompagnent dans la plupart des cas d'une altération de la motilité de la vésicule biliaire. À cet égard, les anomalies peuvent être considérées comme un facteur de risque pour le développement de pathologies organiques et fonctionnelles.

Anomalies des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires

Il existe trois variantes anatomiques principales de l'atrésie: a) la partie distale des voies biliaires externes, la vésicule biliaire; b) des voies biliaires externes; c) les voies biliaires intrahépatiques.

Le principal signe clinique augmente progressivement la jaunisse. Il apparaît dès les premiers jours de la vie, parfois 2 à 4 semaines après la naissance. La peau, la sclérotique et les muqueuses deviennent vert grisâtre, au sommet de la jaunisse, elles deviennent safranées. Le président du 2-3e jour devient acholichnym. À l'avenir, Acholia peut être de nature intermittente, en raison de la diffusion de la bilirubine à partir des vaisseaux sanguins dans l'intestin. Parfois, les matières fécales peuvent avoir une couleur citron pâle à la suite de la libération d'une petite quantité de pigments biliaires par les glandes intestinales ou de l'activité vitale de la microflore intestinale. La taille du foie augmente progressivement, sa consistance devient dense, le bord est pointu. Une rate élargie est observée en parallèle ou un peu plus tard. Il existe des signes d'hypertension portale: varices sur la paroi abdominale antérieure, ascite, saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac. Avec le développement de la parésie de l'intestin augmente la taille de l'abdomen, en développant des flatulences, vomissements, diarrhée, malnutrition, anxiété. Vers le 4e-5e mois de la vie, des signes d'insuffisance hépatique entraînent le décès de l'enfant à l'âge de 8-10 ans.

Le taux d'hémoglobine, de globules rouges, de leucocytes, de plaquettes, de prothrombine et de fibrinogène diminue dans le sang. La teneur en phosphatase alcaline, la bilirubine directe et, avec le temps, indirecte, augmente. Pendant longtemps, l'activité des transaminases reste normale. Dans l'analyse de l'urine, les pigments biliaires sont détectés en l'absence d'urobiline. À mesure que la maladie progresse, tous les types de métabolisme sont perturbés.

Lors du diagnostic, exclure le diagnostic d'atrésie des voies biliaires n'est pas suffisant pour obtenir l'image. La confirmation de l'atrésie est l'absence de décharge de bile contrastée dans l'intestin. Par conséquent, les rayons X doivent être réalisés 3, 6 et même 24 heures après l'administration de l'agent de contraste. Les méthodes de diagnostic les plus appropriées sont la cholangiographie directe, la laparoscopie et la biopsie du foie.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec ictère physiologique, maladie hémolytique du nouveau-né et syndrome d'épaississement de la bile. La jaunisse physiologique disparaît généralement dans les 2-3 semaines de la vie, la couleur des matières fécales et de l'urine ne change pas. L'anémie, une augmentation du niveau de bilirubine indirecte et une coloration intense des matières fécales et de l'urine sont caractéristiques de la maladie hémolytique du nouveau-né. Il existe des informations sur l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus avec le facteur Rh ou le système AB0. Le syndrome d'épaississement de la bile disparaît souvent spontanément ou après la nomination de la cholécinétique.

Lorsque l'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques est un traitement chirurgical efficace, il est préférable de l'administrer jusqu'à 11 mois. À l'atrésie des conduits intrahépatiques, le pronostic est mauvais.

Hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires

Il existe deux formes de la maladie - syndromique et isolée (non syndromique). Il est possible de distinguer ces formes en fonction des résultats de l’étude morphologique d’un nombre important de voies portales.

L'hypoplasie tubulaire syndromique est caractérisée par des modifications anatomiques uniquement dans les voies biliaires intrahépatiques en l'absence de pathologie extrahépatique. Cette forme est généralement associée à diverses anomalies de développement (système cardiovasculaire, visage, colonne vertébrale). Les enfants des trois premiers mois de leur vie présentent des signes de cholestase (jaunisse, décoloration des selles, prurit). La jaunisse évolue de manière récurrente et la gravité du prurit reste stable. Le degré de décoloration des matières fécales varie périodiquement. Le foie augmente. A la palpation, il est douloureux, de consistance douce-élastique ou dense, la surface est lisse, le bord est arrondi. La rate est souvent élargie. Xantham peut apparaître sur les poignets, les articulations du coude et du genou, la nuque, les fosses poplitées, à l'aine, autour de l'anus, ce qui indique la gravité du processus et la durée de la cholestase. L'hyperbilirubinémie modérée périodique est associée à un taux élevé de lipides totaux et de cholestérol. Il y a une augmentation significative de la phosphatase alcaline et une transaminase modérée. L'hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires est associée à d'autres anomalies du développement. Il peut s'agir de modifications du visage: front bombé, globes oculaires profonds, hypertélorisme modéré, parfois: chute de la racine du nez, menton de taille réduite, pointu, relevé et dirigé vers le haut. On entend souvent un souffle systolique à l'apex, une hypertrophie du ventricule droit est détectée. Une étude angiographique révèle une hypoplasie ou une sténose pulmonaire, moins fréquemment une coarctation de l'aorte, des anomalies vertébrales (absence de fusion des arcades antérieures d'une ou de plusieurs vertèbres sans développement d'une scoliose, fusion des parties latérales des corps vertébraux). Peut-être un retard dans le développement physique, mental et sexuel.

Pour l'hypoplasie tubulaire isolée, la cholestase intrahépatique est caractéristique et se développe dans le contexte de la structure anatomique normale des voies biliaires intrahépatiques. Les manifestations cliniques ressemblent à celles de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques. Cependant, ils sont moins prononcés et apparaissent dans les premiers mois de la vie. Parfois, cette anomalie peut être asymptomatique. À l'âge de 5 mois, des démangeaisons apparaissent souvent. À l'avenir, l'hépatomégalie se développe, puis la splénomégalie, l'ostéoporose, les xanthomes. Dans l'analyse biochimique du sang, on observe une augmentation des niveaux d'activité de la bilirubine, du cholestérol, des lipides, de la phosphatase alcaline et des transaminases, une diminution du taux de prothrombine et une altération du métabolisme du calcium. La stéatorrhée se développe. L’évolution de l’hypoplasie tubulaire isolée est sévère et s'accompagne souvent de cirrhose du foie, de syndrome hémorragique et d’hypertension portale.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé pour les maladies associées au syndrome de cholestase. La cholestase intrahépatique familiale grave (maladie de Byler) se caractérise par une augmentation modérée de la bilirubine liée avec du cholestérol normal et des lipides totaux. La nomination de cholestyramine et de phénobarbital dans la maladie de Byler entraîne une réduction temporaire du prurit. Pour la famille, la cholestase bénigne (maladie de Sammerskill) est caractérisée par une évolution récurrente. Il existe une alternance de périodes de manifestations cliniques prononcées (de 2 mois à 2 ans) et de rémission (de 1 à 6 mois à 8 ans). La période d'exacerbation est caractérisée par la présence de jaunisse, prurit; l'urine devient sombre, les matières fécales sont décolorées. Une hyperbilirubinémie élevée, une augmentation des taux d'acides biliaires, une activité de la phosphatase alcaline, une augmentation significative des lipides et du cholestérol se retrouvent dans le sang. Avec le syndrome d'Aazhenes, la cholestase intrahépatique persiste pendant 1 à 6 ans. L'hyperbilirubinémie, l'activité accrue de la phosphatase alcaline, des transaminases, des β-lipoprotéines, des α2-globulines et de l'hypoprotéinémie sont exprimés. Les patients développent souvent des phénomènes hémorragiques, l'anémie, le rachitisme, un retard de croissance se produit, qui disparaît après la fin de la période de cholestase.

Pour le traitement de cette maladie, on prescrit aux patients un régime alimentaire enrichi en protéines, pauvre en graisses sous forme de triglycérides et en vitamines liposolubles A, D, E et K - par voie parentérale. Utilisation efficace de la cholestyramine et du phénobarbital. En cas d'hypertension portale associée à un syndrome hémorragique, une splénectomie avec imposition d'une anastomose splénorénale ou portocavale est indiquée.

Kystes des voies biliaires communes

Le plus souvent, les premiers signes de la maladie apparaissent à l’âge de 3 à 5 ans. Les patients ont des douleurs paroxystiques à l'abdomen, une jaunisse intermittente et des douleurs abdominales, de la fièvre, un affaiblissement de la coloration des selles et une urine foncée s'intensifient au fur et à mesure de son augmentation. Peut-être un début plus précoce de la maladie en présence d’un rétrécissement important du canal biliaire distal, associé à des symptômes de cholangite. Les enfants plus âgés se plaignent de malaise, de lourdeur dans la région épigastrique, de nausées. Certains patients peuvent développer une image de «abdomen aigu». À la palpation de l'abdomen au bord inférieur du foie, on détermine la formation d'une consistance élastique ressemblant à une tumeur, sans contour net, dont la taille augmente pendant la période d'exacerbation. L'augmentation de la température corporelle indique l'ajout d'inflammation. Des cassures et perforations de kystes avec le développement d'une péritonite perforée aiguë, une dégénérescence maligne de la paroi du kyste sont possibles.

Pour le diagnostic, le plus important est la cholangiographie, dans laquelle on détermine l'expansion congénitale du canal biliaire principal. La jaunisse intense interfère avec la cholangiographie. Lors d'une intubation duodénale, une grande quantité de bile noire est excrétée (partie B) et une diminution de la formation de tumeurs après administration à l'aide d'une sonde dans la lumière de l'intestin cholekinétique (sulfate de magnésium, huile d'olive). Peut-être l'utilisation de méthodes de radio-isotopes. Dans le même temps, il est possible de détecter une accumulation d’isotopes dans le conduit prolongé. À l'aide de l'échographie - identifier un kyste, déterminer sa taille et sa relation avec les tissus environnants. Cette étude est particulièrement informative en l'absence de manifestations cliniques d'anomalie et de petites tailles de kyste.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec une hépatite virale ou congénitales, l'échinococcose, les kystes localisation différente (foie, mésentère omentum), la tumeur de Wilms, hydronéphrose du côté droit, la lithiase biliaire, l'atrésie des voies biliaires, des tumeurs rétropéritonéaux, des maladies qui se produisent avec des ganglions lymphatiques (de lymphogranulomatose, lymphosarcome, etc..)

Maladie de Caroli (hypertrophie kystique multiple des voies biliaires intrahépatiques). On distingue les extensions kystiques isolées des voies biliaires intrahépatiques et leur combinaison avec la cytose fibrosolangiostique du foie. La dilatation canalaire isolée se manifeste par des symptômes de cholangite chronique; Les constrictions en l'absence du syndrome de l'hypertension portale sont détectées dans les conduits dilatés. Pendant la période d'exacerbation, les patients souffrent de douleurs dans l'hypochondre droit, d'anorexie, de fièvre et de prurit. Peut-être présence d'ictère modérée, d'augmentation de la douleur au foie, d'augmentation des taux de bilirubine, d'activité de la transaminase et de phosphatase alcaline.

Les principales méthodes de diagnostic sont l'échographie, la tomodensitométrie, la cholangiographie et la biopsie du foie à l'aiguille (Fig. 2a, b).

Pour le traitement indiqué la nomination d'antibiotiques, cholagogue. Dans certains cas (avec un processus relativement localisé), une résection segmentaire du foie ou une lobectomie est réalisée.

Les anomalies des conduits hépatiques sont caractérisées par un droit ou les deux conduits hépatiques pénétrant dans la vésicule biliaire cervicale, et donc la bile du foie, contournant le canal hépatique commun, passe directement dans la vésicule biliaire, kystique, puis le canal biliaire commun.

Des canaux biliaires supplémentaires sont assez courants et peuvent s’ouvrir dans n’importe quelle partie du système biliaire extrahépatique ou connecter des canaux biliaires extrahépatiques en l’absence de communication avec le foie.

Les anomalies de la voie biliaire principale se caractérisent par un doublement ou une ectopie de son exutoire. Procéder de manière asymptomatique et sont détectés au cours de la chirurgie en rapport avec une maladie de la vésicule biliaire.

Un canal cystique étendu conduit à l'apparition d'une dyskinésie biliaire, une cholécystocholangite, qui peut être compliquée par une péritonite.

Les modifications du niveau de confluence du canal cystique prédisposent à la violation de la sortie de la bile et au développement de la cholécystocholangite.

L'absence de canal cystique est caractérisée par la présence d'une large lumière dans la vésicule biliaire cervicale qui relie la cavité de la vésicule biliaire au canal biliaire principal.

L'hypoplasie et la fibrose du canal cystique sont caractérisées par la présence de coudes et le rétrécissement de sa lumière. Cela contribue au développement de troubles dyskinétiques des voies biliaires ou de cholécystocholangite chronique.

Anomalies de la vésicule biliaire

Il existe plusieurs variantes d'anomalies de la vésicule biliaire: a) des anomalies de forme (coudes, cloisons, vésicule biliaire en forme de corne de bovin, en crochet, en forme de S, en forme de rotor, en forme de calotte phrygienne); b) anomalies de position (intrahépatique, interposition, inversion, dystopie, rotation); c) anomalies de quantité (agénésie, doublage, diverticules); d) anomalies de taille (hypogenèse, vésicule biliaire géante).

Agénésie - absence isolée de la vésicule biliaire. Cette affection est rare, principalement chez les filles, et s'accompagne d'une expansion compensatoire du canal biliaire principal. La maladie est plus souvent asymptomatique. Les enfants plus âgés ont tendance à développer des troubles dyskinétiques des voies biliaires, une cholangite et une cholélithiase en raison du développement de processus sclérotiques dans le sphincter d'Oddi. La méthode de diagnostic principale est l'examen aux rayons X. En même temps, sur les radiographies, il n’ya pas d’ombre de la vésicule biliaire (symptôme d’une bulle «silencieuse») et l’expansion du canal biliaire commun est déterminée.

Une vésicule biliaire supplémentaire (doublée) est caractérisée par la présence de deux vésicules biliaires avec canaux kystiques indépendants ou d'une vessie divisée constituée de deux chambres avec un canal excréteur commun. Les manifestations cliniques sont souvent absentes. Les anomalies sont plus souvent détectées par hasard lors de l'examen radiographique ou échographique. Cependant, au fil du temps, il peut y avoir des plaintes de sensation de lourdeur dans l'estomac après avoir mangé. Les causes du syndrome douloureux sont des phénomènes dyskinétiques dus à la différence de pression dans les vésicule biliaire ou les chambres de la vessie divisée. Peut-être le développement de changements inflammatoires, la cholélithiase, la formation de l'hydropisie de la vésicule biliaire. Pour le diagnostic, l'échographie est utilisée en combinaison avec un examen aux rayons X. Le traitement vise à améliorer l'écoulement de la bile, l'élimination de l'inflammation, la prévention de la formation de calculs.

La vésicule biliaire intrahépatique est une anomalie fréquente. L'auto-anomalie n'a pas de manifestations cliniques. Il y a une tendance à la cholélithiase. Le tableau clinique de la cholécystocholangite présente dans ce cas un certain nombre de caractéristiques. Les symptômes hépatiques prédominent: augmentation rapide du foie, augmentation de la jaunisse et de la fermentémie. Avec le développement de la cholécystite aiguë, les symptômes ressemblent à un abcès du foie. L'échographie examine les contours de la vésicule biliaire, entourée du parenchyme hépatique. Selon les indications, une cholécystostomie ou une cholécystectomie est réalisée.

La vésicule biliaire mobile est recouverte de péritoine de tous les côtés et est reliée au foie par le mésentère. C'est ce qui détermine sa mobilité. La nature des manifestations cliniques est déterminée par le développement de la rotation de la bulle et son degré. Il s'agit généralement d'une douleur paroxystique intense dans la partie supérieure de l'abdomen, accompagnée de nausées et de vomissements. Si une nécrose de la vésicule biliaire se développe, une image de péritonite aiguë apparaît avec une augmentation de la température corporelle élevée, une douleur abdominale renversée, des vomissements et des symptômes positifs d'irritation péritonéale. La cholécystographie, qui doit être réalisée en position verticale et horizontale (à l'arrière), peut également être utilisée pour le diagnostic, et l'échographie peut également être utilisée. Dans une telle situation, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.

Parmi les anomalies de taille, l'hypoplasie de la vésicule biliaire est la plus fréquente, généralement en association avec le canal kystique hypoplasique. Le plus souvent, il est observé dans la fibrose kystique. Les manifestations cliniques sont absentes. Avec une vésicule biliaire élargie, le développement de désordres dyskinétiques et de changements inflammatoires est possible, ce qui entraîne une perturbation du passage de la bile. Dans certains cas, un traitement chirurgical est indiqué.

Anomalies de la forme - constriction ou excès de la vésicule biliaire, entraînant sa déformation. Au coude, l'axe longitudinal est cassé, la vessie coagule sous la forme d'une cochlée, sa fixation par adhérences au duodénum ou au côlon transverse est possible. En cas de constriction, constriction de la vésicule biliaire sur tout ou partie de la circonférence. Le plus souvent, la taille et les plis sont congénitaux. Dans la plupart des cas, cela est dû à la disproportion de la croissance de la vésicule biliaire et de son lit. Les malformations de la vésicule biliaire jouent un rôle important dans la violation du passage de la bile. La stagnation qui en résulte conduit au développement de changements dystrophiques dans la paroi de la vessie, sa fonction contractile. Différents types de déformations de la vésicule biliaire empêchent le fonctionnement normal de l'organe et altèrent la motilité, principalement de type hypotonique. L'un des facteurs les plus importants influant sur la fonction d'un organe creux est la structure de la section de sortie, la voie de sortie. Pathologie congénitale ou acquise dans la zone canalaire cervicale précoce et affecte de manière significative la capacité fonctionnelle de l'organe entier. Au stade de la compensation avec l'examen échographique, on peut observer une contractilité normale de la vessie ou une dyskinésie hyperkinétique. Cependant, les réserves de la bulle sont rapidement épuisées, elle devient grande et molle. La violation chronique de l'écoulement de la bile peut entraîner le développement d'une cholécystite, une formation de calculs. En pratique clinique, il n’est pas toujours possible de résoudre le problème si les difformités existantes sont innées ou acquises. Difformités acquises, contrairement aux congénitales, variées, parfois bizarres. Les contours de la bulle sont irréguliers, mais souvent crénelés. Pour le diagnostic différentiel, l'échographie est utilisée après un petit-déjeuner cholérétique. En cas d'inflexion congénitale, la forme inhabituelle de la vésicule biliaire est conservée et si la constriction est due à une péricholécystite, la forme de la vessie change.

Des anomalies de la forme de la vésicule biliaire peuvent être associées à la présence de son diverticule. Le diverticule est une saillie en forme de sac de la paroi de la vessie dans une zone limitée. La saillie elle-même se développe en raison de l'activité de la vésicule biliaire. La base de ceci est l'absence locale de la charpente élastique du mur. Cliniquement, cette pathologie peut provoquer des douleurs dues à la stagnation de la bile. Plus l'ouverture entre le diverticule et la cavité de la vessie est étroite, plus la stagnation est probable. Cela contribue au développement de l'inflammation et de la cholélithiase. Sur le plan échographique et en cas de choléraphie, une étude complémentaire clairement définie est révélée, qui n'est pas séparée de l'ombre de la bulle dans une étude polypositionnelle. Après avoir pris un petit-déjeuner cholérétique, le diverticule se contracte nettement plus lentement que la vésicule biliaire. Le traitement vise principalement à corriger la dyskinésie et à prévenir l'inflammation.

Malformations

Anomalies du tractus biliaire - malformations congénitales et malformations, accompagnées d'une violation de la fonction de drainage du système biliaire, du développement de processus pathologiques et de l'évolution de ces derniers qui manifestent certains symptômes (Fig. 1). À ce jour, il n’existe pas de classification et de nomenclature généralement admises des variantes et anomalies du développement des organes du système biliaire. Par exemple, certains auteurs pensent que tous les changements dans le système biliaire (des petites déviations aux difformités incompatibles avec la vie) sont des anomalies. Selon d’autres, il faudrait attribuer aux anomalies uniquement des défauts et des malformations, qui s’accompagnent d’une violation de la fonction de drainage du système biliaire. Dans le même temps, il est à noter que le système biliaire a de larges limites de variabilité individuelle. Il existe différents points de vue sur la question de l'héritage des anomalies de la vésicule biliaire. Ces déviations peuvent être héritées à la fois par les types dominant et récessif. L’infection à chlamydia est l’un des facteurs de développement de la dysplasie tissulaire (en particulier des kystes). Cependant, il convient de noter que les anomalies et les malformations des voies biliaires s'accompagnent dans la plupart des cas d'une altération de la motilité de la vésicule biliaire. À cet égard, les anomalies peuvent être considérées comme un facteur de risque pour le développement de pathologies organiques et fonctionnelles.

ANOMALIES DE MOUVEMENTS BILAIRES

Atrésie des voies biliaires

Il existe trois variantes anatomiques principales de l'atrésie: a) la partie distale des voies biliaires externes, la vésicule biliaire; b) des voies biliaires externes; c) les voies biliaires intrahépatiques.

Le principal signe clinique augmente progressivement la jaunisse. Il apparaît dès les premiers jours de la vie, parfois 2 à 4 semaines après la naissance. La peau, la sclérotique et les muqueuses deviennent vert grisâtre, au sommet de la jaunisse, elles deviennent safranées. Le président du 2-3e jour devient acholichnym. À l'avenir, Acholia peut être de nature intermittente, en raison de la diffusion de la bilirubine à partir des vaisseaux sanguins dans l'intestin. Parfois, les matières fécales peuvent avoir une couleur citron pâle à la suite de la libération d'une petite quantité de pigments biliaires par les glandes intestinales ou de l'activité vitale de la microflore intestinale. La taille du foie augmente progressivement, sa consistance devient dense, le bord est pointu. Une rate élargie est observée en parallèle ou un peu plus tard. Il existe des signes d'hypertension portale: varices sur la paroi abdominale antérieure, ascite, saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac. Avec le développement de la parésie de l'intestin augmente la taille de l'abdomen, en développant des flatulences, vomissements, diarrhée, malnutrition, anxiété. Vers le 4e-5e mois de la vie, des signes d'insuffisance hépatique entraînent le décès de l'enfant à l'âge de 8-10 ans.

Le taux d'hémoglobine, de globules rouges, de leucocytes, de plaquettes, de prothrombine et de fibrinogène diminue dans le sang. La teneur en phosphatase alcaline, la bilirubine directe et, avec le temps, indirecte, augmente. Pendant longtemps, l'activité des transaminases reste normale. Dans l'analyse de l'urine, les pigments biliaires sont détectés en l'absence d'urobiline. À mesure que la maladie progresse, tous les types de métabolisme sont perturbés.

Lors du diagnostic, exclure le diagnostic d'atrésie des voies biliaires n'est pas suffisant pour obtenir l'image. La confirmation de l'atrésie est l'absence de décharge de bile contrastée dans l'intestin. Par conséquent, les rayons X doivent être réalisés 3, 6 et même 24 heures après l'administration de l'agent de contraste. Les méthodes de diagnostic les plus appropriées sont la cholangiographie directe, la laparoscopie et la biopsie du foie.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec ictère physiologique, maladie hémolytique du nouveau-né et syndrome d'épaississement de la bile. La jaunisse physiologique disparaît généralement dans les 2-3 semaines de la vie, la couleur des matières fécales et de l'urine ne change pas. L'anémie, une augmentation du niveau de bilirubine indirecte et une coloration intense des matières fécales et de l'urine sont caractéristiques de la maladie hémolytique du nouveau-né. Il existe des informations sur l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus avec le facteur Rh ou le système AB0. Le syndrome d'épaississement de la bile disparaît souvent spontanément ou après la nomination de la cholécinétique.

Lorsque l'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques est un traitement chirurgical efficace, il est préférable de l'administrer jusqu'à 11 mois. À l'atrésie des conduits intrahépatiques, le pronostic est mauvais.

Hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires

Il existe deux formes de la maladie - syndromique et isolée (non syndromique). Il est possible de distinguer ces formes en fonction des résultats de l’étude morphologique d’un nombre important de voies portales.

L'hypoplasie tubulaire syndromique est caractérisée par des modifications anatomiques uniquement dans les voies biliaires intrahépatiques en l'absence de pathologie extrahépatique. Cette forme est généralement associée à diverses anomalies de développement (système cardiovasculaire, visage, colonne vertébrale). Les enfants des trois premiers mois de leur vie présentent des signes de cholestase (jaunisse, décoloration des selles, prurit). La jaunisse évolue de manière récurrente et la gravité du prurit reste stable. Le degré de décoloration des matières fécales varie périodiquement. Le foie augmente. A la palpation, il est douloureux, de consistance douce-élastique ou dense, la surface est lisse, le bord est arrondi. La rate est souvent élargie. Xantham peut apparaître sur les poignets, les articulations du coude et du genou, la nuque, les fosses poplitées, à l'aine, autour de l'anus, ce qui indique la gravité du processus et la durée de la cholestase. L'hyperbilirubinémie modérée périodique est associée à un taux élevé de lipides totaux et de cholestérol. Il y a une augmentation significative de la phosphatase alcaline et une transaminase modérée. L'hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques interlobulaires est associée à d'autres anomalies du développement. Il peut s'agir de modifications du visage: front bombé, globes oculaires profonds, hypertélorisme modéré, parfois: chute de la racine du nez, menton de taille réduite, pointu, relevé et dirigé vers le haut. On entend souvent un souffle systolique à l'apex, une hypertrophie du ventricule droit est détectée. Une étude angiographique révèle une hypoplasie ou une sténose pulmonaire, moins fréquemment une coarctation de l'aorte, des anomalies vertébrales (absence de fusion des arcades antérieures d'une ou de plusieurs vertèbres sans développement d'une scoliose, fusion des parties latérales des corps vertébraux). Peut-être un retard dans le développement physique, mental et sexuel.

Pour l'hypoplasie tubulaire isolée, la cholestase intrahépatique est caractéristique et se développe dans le contexte de la structure anatomique normale des voies biliaires intrahépatiques. Les manifestations cliniques ressemblent à celles de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques. Cependant, ils sont moins prononcés et apparaissent dans les premiers mois de la vie. Parfois, cette anomalie peut être asymptomatique. À l'âge de 5 mois, des démangeaisons apparaissent souvent. À l'avenir, l'hépatomégalie se développe, puis la splénomégalie, l'ostéoporose, les xanthomes. Dans l'analyse biochimique du sang, on observe une augmentation des niveaux d'activité de la bilirubine, du cholestérol, des lipides, de la phosphatase alcaline et des transaminases, une diminution du taux de prothrombine et une altération du métabolisme du calcium. La stéatorrhée se développe. L’évolution de l’hypoplasie tubulaire isolée est sévère et s'accompagne souvent de cirrhose du foie, de syndrome hémorragique et d’hypertension portale.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé pour les maladies associées au syndrome de cholestase. La cholestase intrahépatique familiale grave (maladie de Byler) se caractérise par une augmentation modérée de la bilirubine liée avec du cholestérol normal et des lipides totaux. La nomination de cholestyramine et de phénobarbital dans la maladie de Byler entraîne une réduction temporaire du prurit. Pour la famille, la cholestase bénigne (maladie de Sammerskill) est caractérisée par une évolution récurrente. Il existe une alternance de périodes de manifestations cliniques prononcées (de 2 mois à 2 ans) et de rémission (de 1 à 6 mois à 8 ans). La période d'exacerbation est caractérisée par la présence de jaunisse, prurit; l'urine devient sombre, les matières fécales sont décolorées. Une hyperbilirubinémie élevée, une augmentation des taux d'acides biliaires, une activité de la phosphatase alcaline, une augmentation significative des lipides et du cholestérol se retrouvent dans le sang. Avec le syndrome d'Aazhenes, la cholestase intrahépatique persiste pendant 1 à 6 ans. L'hyperbilirubinémie, l'activité accrue de la phosphatase alcaline, des transaminases, des β-lipoprotéines, des α2-globulines et de l'hypoprotéinémie sont exprimés. Les patients développent souvent des phénomènes hémorragiques, l'anémie, le rachitisme, un retard de croissance se produit, qui disparaît après la fin de la période de cholestase.

Pour le traitement de cette maladie, on prescrit aux patients un régime alimentaire enrichi en protéines, pauvre en graisses sous forme de triglycérides et en vitamines liposolubles A, D, E et K - par voie parentérale. Utilisation efficace de la cholestyramine et du phénobarbital. En cas d'hypertension portale associée à un syndrome hémorragique, une splénectomie avec imposition d'une anastomose splénorénale ou portocavale est indiquée.

Kystes des voies biliaires communes

Le plus souvent, les premiers signes de la maladie apparaissent à l’âge de 3 à 5 ans. Les patients ont des douleurs paroxystiques à l'abdomen, une jaunisse intermittente et des douleurs abdominales, de la fièvre, un affaiblissement de la coloration des selles et une urine foncée s'intensifient au fur et à mesure de son augmentation. Peut-être un début plus précoce de la maladie en présence d’un rétrécissement important du canal biliaire distal, associé à des symptômes de cholangite. Les enfants plus âgés se plaignent de malaise, de lourdeur dans la région épigastrique, de nausées. Certains patients peuvent développer une image de «abdomen aigu». À la palpation de l'abdomen au bord inférieur du foie, on détermine la formation d'une consistance élastique ressemblant à une tumeur, sans contour net, dont la taille augmente pendant la période d'exacerbation. L'augmentation de la température corporelle indique l'ajout d'inflammation. Des cassures et perforations de kystes avec le développement d'une péritonite perforée aiguë, une dégénérescence maligne de la paroi du kyste sont possibles.

Pour le diagnostic, le plus important est la cholangiographie, dans laquelle on détermine l'expansion congénitale du canal biliaire principal. La jaunisse intense interfère avec la cholangiographie. Lors d'une intubation duodénale, une grande quantité de bile noire est excrétée (partie B) et une diminution de la formation de tumeurs après administration à l'aide d'une sonde dans la lumière de l'intestin cholekinétique (sulfate de magnésium, huile d'olive). Peut-être l'utilisation de méthodes de radio-isotopes. Dans le même temps, il est possible de détecter une accumulation d’isotopes dans le conduit prolongé. À l'aide de l'échographie - identifier un kyste, déterminer sa taille et sa relation avec les tissus environnants. Cette étude est particulièrement informative en l'absence de manifestations cliniques d'anomalie et de petites tailles de kyste.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec une hépatite virale ou congénitales, l'échinococcose, les kystes localisation différente (foie, mésentère omentum), la tumeur de Wilms, hydronéphrose du côté droit, la lithiase biliaire, l'atrésie des voies biliaires, des tumeurs rétropéritonéaux, des maladies qui se produisent avec des ganglions lymphatiques (de lymphogranulomatose, lymphosarcome, etc..)

Maladie de Caroli (hypertrophie kystique multiple des voies biliaires intrahépatiques). On distingue les extensions kystiques isolées des voies biliaires intrahépatiques et leur combinaison avec la cytose fibrosolangiostique du foie. La dilatation canalaire isolée se manifeste par des symptômes de cholangite chronique; Les constrictions en l'absence du syndrome de l'hypertension portale sont détectées dans les conduits dilatés. Pendant la période d'exacerbation, les patients souffrent de douleurs dans l'hypochondre droit, d'anorexie, de fièvre et de prurit. Peut-être présence d'ictère modérée, d'augmentation de la douleur au foie, d'augmentation des taux de bilirubine, d'activité de la transaminase et de phosphatase alcaline.

Les principales méthodes de diagnostic sont l'échographie, la tomodensitométrie, la cholangiographie et la biopsie du foie à l'aiguille (Fig. 2a, b).

Pour le traitement indiqué la nomination d'antibiotiques, cholagogue. Dans certains cas (avec un processus relativement localisé), une résection segmentaire du foie ou une lobectomie est réalisée.

Les anomalies des conduits hépatiques sont caractérisées par un droit ou les deux conduits hépatiques pénétrant dans la vésicule biliaire cervicale, et donc la bile du foie, contournant le canal hépatique commun, passe directement dans la vésicule biliaire, kystique, puis le canal biliaire commun.

Des canaux biliaires supplémentaires sont assez courants et peuvent s’ouvrir dans n’importe quelle partie du système biliaire extrahépatique ou connecter des canaux biliaires extrahépatiques en l’absence de communication avec le foie.

Les anomalies de la voie biliaire principale se caractérisent par un doublement ou une ectopie de son exutoire. Procéder de manière asymptomatique et sont détectés au cours de la chirurgie en rapport avec une maladie de la vésicule biliaire.

Un canal cystique étendu conduit à l'apparition d'une dyskinésie biliaire, une cholécystocholangite, qui peut être compliquée par une péritonite.

Les modifications du niveau de confluence du canal cystique prédisposent à la violation de la sortie de la bile et au développement de la cholécystocholangite.

L'absence de canal cystique est caractérisée par la présence d'une large lumière dans la vésicule biliaire cervicale qui relie la cavité de la vésicule biliaire au canal biliaire principal.

L'hypoplasie et la fibrose du canal cystique sont caractérisées par la présence de coudes et le rétrécissement de sa lumière. Cela contribue au développement de troubles dyskinétiques des voies biliaires ou de cholécystocholangite chronique.

Anomalies de la vésicule biliaire

Il existe plusieurs variantes d'anomalies de la vésicule biliaire: a) des anomalies de forme (coudes, cloisons, vésicule biliaire en forme de corne de bovin, en crochet, en forme de S, en forme de rotor, en forme de calotte phrygienne); b) anomalies de position (intrahépatique, interposition, inversion, dystopie, rotation); c) anomalies de quantité (agénésie, doublage, diverticules); d) anomalies de taille (hypogenèse, vésicule biliaire géante).

Agénésie - absence isolée de la vésicule biliaire. Cette affection est rare, principalement chez les filles, et s'accompagne d'une expansion compensatoire du canal biliaire principal. La maladie est plus souvent asymptomatique. Les enfants plus âgés ont tendance à développer des troubles dyskinétiques des voies biliaires, une cholangite et une cholélithiase en raison du développement de processus sclérotiques dans le sphincter d'Oddi. La méthode de diagnostic principale est l'examen aux rayons X. En même temps, sur les radiographies, il n’ya pas d’ombre de la vésicule biliaire (symptôme d’une bulle «silencieuse») et l’expansion du canal biliaire commun est déterminée.

Une vésicule biliaire supplémentaire (doublée) est caractérisée par la présence de deux vésicules biliaires avec canaux kystiques indépendants ou d'une vessie divisée constituée de deux chambres avec un canal excréteur commun. Les manifestations cliniques sont souvent absentes. Les anomalies sont plus souvent détectées par hasard lors de l'examen radiographique ou échographique. Cependant, au fil du temps, il peut y avoir des plaintes de sensation de lourdeur dans l'estomac après avoir mangé. Les causes du syndrome douloureux sont des phénomènes dyskinétiques dus à la différence de pression dans les vésicule biliaire ou les chambres de la vessie divisée. Peut-être le développement de changements inflammatoires, la cholélithiase, la formation de l'hydropisie de la vésicule biliaire. Pour le diagnostic, l'échographie est utilisée en combinaison avec un examen aux rayons X. Le traitement vise à améliorer l'écoulement de la bile, l'élimination de l'inflammation, la prévention de la formation de calculs.

La vésicule biliaire intrahépatique est une anomalie fréquente. L'auto-anomalie n'a pas de manifestations cliniques. Il y a une tendance à la cholélithiase. Le tableau clinique de la cholécystocholangite présente dans ce cas un certain nombre de caractéristiques. Les symptômes hépatiques prédominent: augmentation rapide du foie, augmentation de la jaunisse et de la fermentémie. Avec le développement de la cholécystite aiguë, les symptômes ressemblent à un abcès du foie. L'échographie examine les contours de la vésicule biliaire, entourée du parenchyme hépatique. Selon les indications, une cholécystostomie ou une cholécystectomie est réalisée.

La vésicule biliaire mobile est recouverte de péritoine de tous les côtés et est reliée au foie par le mésentère. C'est ce qui détermine sa mobilité. La nature des manifestations cliniques est déterminée par le développement de la rotation de la bulle et son degré. Il s'agit généralement d'une douleur paroxystique intense dans la partie supérieure de l'abdomen, accompagnée de nausées et de vomissements. Si une nécrose de la vésicule biliaire se développe, une image de péritonite aiguë apparaît avec une augmentation de la température corporelle élevée, une douleur abdominale renversée, des vomissements et des symptômes positifs d'irritation péritonéale. La cholécystographie, qui doit être réalisée en position verticale et horizontale (à l'arrière), peut également être utilisée pour le diagnostic, et l'échographie peut également être utilisée. Dans une telle situation, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.

Parmi les anomalies de taille, l'hypoplasie de la vésicule biliaire est la plus fréquente, généralement en association avec le canal kystique hypoplasique. Le plus souvent, il est observé dans la fibrose kystique. Les manifestations cliniques sont absentes. Avec une vésicule biliaire élargie, le développement de désordres dyskinétiques et de changements inflammatoires est possible, ce qui entraîne une perturbation du passage de la bile. Dans certains cas, un traitement chirurgical est indiqué.

Anomalies de la forme - constriction ou excès de la vésicule biliaire, entraînant sa déformation. Au coude, l'axe longitudinal est cassé, la vessie coagule sous la forme d'une cochlée, sa fixation par adhérences au duodénum ou au côlon transverse est possible. En cas de constriction, constriction de la vésicule biliaire sur tout ou partie de la circonférence. Le plus souvent, la taille et les plis sont congénitaux. Dans la plupart des cas, cela est dû à la disproportion de la croissance de la vésicule biliaire et de son lit. Les malformations de la vésicule biliaire jouent un rôle important dans la violation du passage de la bile. La stagnation qui en résulte conduit au développement de changements dystrophiques dans la paroi de la vessie, sa fonction contractile. Différents types de déformations de la vésicule biliaire empêchent le fonctionnement normal de l'organe et altèrent la motilité, principalement de type hypotonique. L'un des facteurs les plus importants influant sur la fonction d'un organe creux est la structure de la section de sortie, la voie de sortie. Pathologie congénitale ou acquise dans la zone canalaire cervicale précoce et affecte de manière significative la capacité fonctionnelle de l'organe entier. Au stade de la compensation avec l'examen échographique, on peut observer une contractilité normale de la vessie ou une dyskinésie hyperkinétique. Cependant, les réserves de la bulle sont rapidement épuisées, elle devient grande et molle. La violation chronique de l'écoulement de la bile peut entraîner le développement d'une cholécystite, une formation de calculs. En pratique clinique, il n’est pas toujours possible de résoudre le problème si les difformités existantes sont innées ou acquises. Difformités acquises, contrairement aux congénitales, variées, parfois bizarres. Les contours de la bulle sont irréguliers, mais souvent crénelés. Pour le diagnostic différentiel, l'échographie est utilisée après un petit-déjeuner cholérétique. En cas d'inflexion congénitale, la forme inhabituelle de la vésicule biliaire est conservée et si la constriction est due à une péricholécystite, la forme de la vessie change.

Des anomalies de la forme de la vésicule biliaire peuvent être associées à la présence de son diverticule. Le diverticule est une saillie en forme de sac de la paroi de la vessie dans une zone limitée. La saillie elle-même se développe en raison de l'activité de la vésicule biliaire. La base de ceci est l'absence locale de la charpente élastique du mur. Cliniquement, cette pathologie peut provoquer des douleurs dues à la stagnation de la bile. Plus l'ouverture entre le diverticule et la cavité de la vessie est étroite, plus la stagnation est probable. Cela contribue au développement de l'inflammation et de la cholélithiase. Sur le plan échographique et en cas de choléraphie, une étude complémentaire clairement définie est révélée, qui n'est pas séparée de l'ombre de la bulle dans une étude polypositionnelle. Après avoir pris un petit-déjeuner cholérétique, le diverticule se contracte nettement plus lentement que la vésicule biliaire. Le traitement vise principalement à corriger la dyskinésie et à prévenir l'inflammation.

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