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Quelle est l'hypoplasie de la vésicule biliaire

Des analyses

AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE BULLE DE GALLBALL ET DE CANAUX BILACAIRES - il s’agit de défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l’absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (se produit 1 fois sur 500 000 naissances) et la pathologie est incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation de vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas du développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires - atrésie ou aplasie est beaucoup plus courante. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. Un processus de fusion et de recanalisation de conduits avec facultés affaiblies conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques fœtaux dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine valeur.

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un bébé naît avec un ictère ou se développe dans les 2 ou 3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive de la jaunisse. La chaise est décolorée dès la naissance. L'urine est la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on observe une hypertrophie du foie, puis de la rate. L'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau des veines sous-cutanées de la paroi abdominale attirent l'attention et de nouvelles manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe. les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l’identité des manifestations cliniques d’un certain nombre de maladies accompagnées d’un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec ictère physiologique à long terme du nouveau-né, ictère hémolytique conflictuel, cytomégalie généralisée, toxoplasmose. la syphilis. blocage des voies biliaires par congestion muqueuse, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé du nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est foncée, la jaunisse est susceptible de diminuer, la fraction libre de la bilirubine prédomine dans le sang (la jaunisse augmente l'atrésie, la fraction directe associée de la bilirubine l'emporte).

En cas d'ictère hémolytique en conflit, comme c'est le cas pour l'ictère physiologique, la bilirubine libre prévaut. En règle générale, il existe un conflit rhésus ou un conflit sur le système ABO.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez une obstruction des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires sont dilatées, des confitures sortent, la jaunisse disparaît rapidement et l'enfant récupère.

Le diagnostic différentiel avec l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que par l'utilisation de méthodes spéciales de recherche - laparoscopie et biopsie du foie.

Un test important pour le bon diagnostic est le suivant: tests sanguins biochimiques (déterminés par la bilirubine directe totale, indirecte) et échographie.

L'illustration montre une opération visant à rétablir la perméabilité des voies biliaires. Avec une atrésie totale et une hypoplasie de la vésicule biliaire afin de libérer partiellement la bile dans l'intestin et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré d'anomalie du développement et du moment choisi pour l'intervention. Les meilleurs résultats peuvent être obtenus au cours des 2 premiers mois de la vie de l'enfant.

Anomalies de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est un réservoir de bile. Chez les nouveau-nés, il a une forme fusiforme ou cylindrique. Son fond ne dépasse pas sous le bord du foie. Chez l’adulte, la vessie mesure 8–12 cm de long et la capacité est de 30–65 ml chez l’adulte, 45 ml en moyenne. La vésicule biliaire est adjacente à la paroi abdominale à l'endroit où l'angle formé par l'arc costal et le bord extérieur du muscle grand droit de l'abdomen (point de Kerr).

La bile est sécrétée par le foie en permanence, mais le sphincter se rencontre dans le duodénum. Elle est donc envoyée dans la vésicule biliaire, où la membrane muqueuse absorbe de l'eau et la bile est concentrée cinq fois. Au cours de la journée, il est alloué de 3 à 4,5 litres de bile de réserve; dans la vésicule biliaire, il s'épaissit. Si 40 cm 3 de bile s'accumulent dans la vésicule biliaire, ses éléments nerveux sont irrités, les muscles sont stimulés par réflexe et le pli en spirale se détend, entraînant un écoulement de la bile dans le duodénum. De la même manière, la bile est libérée par réflexe si la nourriture pénètre dans le duodénum.

Les canaux hépatiques droit et gauche dans la porte du foie sont reliés au canal hépatique commun. Ce dernier fusionne et canal kystique, formant le canal biliaire commun. Il existe différentes options pour la relation entre les canaux biliaires cystique et commun. Le canal cystique peut traverser la bile commune ou se situer à côté. Parfois, les deux conduits s’écoulent séparément dans le duodénum.

Le canal biliaire commun dans la moitié des cas se connecte au canal pancréatique, formant une ampoule hépato-pancréatique, située dans la grande papille du duodénum. Il forme un dispositif spécial qui régule le flux de la bile et du suc pancréatique dans l'intestin, le sphincter de l'ampoule hépato-pancréatique, qui se poursuit dans le sphincter du canal biliaire principal et le sphincter du canal pancréatique. Le sphincter de l'ampoule est constitué de faisceaux imbriqués de cellules musculaires lisses s'étendant dans les directions circulaire, longitudinale et oblique, couvrant l'ampoule et les extrémités des canaux biliaires et pancréatiques communs. Chez les nouveau-nés et dans la période thoracique, le sphincter de l'ampoule est peu développé et consiste principalement en des muscles circulaires. À l'âge de 2 à 4 ans, le nombre de cellules musculaires qu'il contient augmente et acquiert une structure caractéristique.

1. Agénésie de la vésicule biliaire - elle est basée sur une lésion de la partie caudale du diverticule hépatique au cours de la 4ème semaine de développement embryonnaire. Il y a 2 formes:

A) complète - absence de pose de la vésicule biliaire et des conduits extrahépatiques;

B) tout en maintenant les voies biliaires.

2. Hypoplasie de la vésicule biliaire - se manifeste sous la forme d’une très petite vessie.

3. Dystopie de la vésicule biliaire - modification de la position de la vésicule biliaire. Il y a plusieurs options pour la situation:

B) intrapéritonéale (sync. Vésicule biliaire errante) - fixation insuffisante de la vésicule biliaire au foie lorsqu'elle est complètement à l'extérieur, est recouverte de péritoine sur tous les côtés et présente un mésentère qui peut être à l'origine de la torsion de la vésicule biliaire.

D) sous le lobe gauche du foie,

D) côté gauche avec la disposition inversée des organes.

4. Doubler la vésicule biliaire - il existe plusieurs formes:

A) La vésicule biliaire est dicotylédone - il y a un cou commun pour 2 chambres séparées. Le drainage peut être effectué par un canal kystique simple ou double.

B) La vésicule biliaire ductulaire est un véritable dédoublement de la vésicule biliaire. En même temps, il y a 2 organes complètement formés, les canaux cystiques s’ouvrent indépendamment dans le canal biliaire commun ou les canaux hépatiques.

B) Triplication de la vésicule biliaire - les trois organes sont situés dans la fosse commune et ont une couverture séreuse commune.

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Signes de laboratoire de la cholestase:

• augmentation de la concentration de bilirubine conjuguée dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le sérum (en particulier de l'isoenzyme hépatique);

• augmentation de l'activité de la y-glutamyl transpeptidase (y-GTP) dans le sérum;

• une augmentation de l'activité de la leucine aminopeptidase (PAH) dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la 5 # 8242; -nucléosidase dans le sérum;

• augmentation de la concentration sérique de cholestérol;

• augmentation de la concentration des acides biliaires dans le sérum;

• augmentation de la concentration de cuivre dans le sérum;

• augmenter la concentration d'urobiline dans l'urine. La gravité des symptômes peut varier considérablement d'une maladie à une autre, de minime à extrêmement élevée. Un signe supplémentaire de cholestase est la présence de bile épaisse (boue biliaire) dans la lumière de la vésicule biliaire. Il est possible de confirmer de manière fiable la présence de cholestase à l'aide de la scintigraphie hépatobiliaire: un ralentissement de l'alimentation en radiopharmaceutique du duodénum est enregistré.

Dans la pratique quotidienne, on rencontre le plus souvent un pédiatre avec des excès et des constrictions de la vésicule biliaire, qui peuvent ne pas avoir de signification clinique ou causer des troubles du passage de la bile. Les combinaisons de plis qui forment la vésicule biliaire en forme de S et qui entraînent son dysfonctionnement revêtent une importance particulière. Fonctions de la vésicule biliaire:

• accumulatif - accumulation de bile dans la période inter-digestive;

• concentration - absorption d'eau;

• réabsorption - réabsorption d'acides aminés, albumine, substances inorganiques;

• contractile - promotion de la bile le long du tractus biliaire;

• sécrétoire - sécrétion de mucus, d'enzymes, d'électrolytes et

• enzymatique - accélération de la lipase pancréatique;

• hormonale - sécrétion d'anticholécystokinine;

• réglementaire - maintien d'un niveau suffisant de composants de la bile pendant la digestion.

Les troubles dysfonctionnels de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez les enfants sont une cause fréquente du développement de maladies inflammatoires du système biliaire.

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

Agénésie de la vésicule biliaire chez un enfant

Diagnostic de l'agénésie et de l'aplasie

La cholécysto et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de la genèse ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

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Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare, représentant l'absence de la vésicule biliaire. En même temps, le canal cystique est généralement absent et le canal biliaire principal peut être dilaté.

L'agénésie de la vésicule biliaire avec le canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certaines informations, seuls les tissus adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent à la place de la vésicule biliaire.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire sont un sous-développement de la vésicule biliaire dans sa position correcte.

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Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Les principaux facteurs de risque sont:

1. Affections héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif.

2. Le syndrome de doublement du chromosome 1q (trisomie 1q) - agénésie et aplasie se produit en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Warkany (Warkany, généticien humain américain Josef, 1902-1992) est un syndrome de multiples malformations associé à une trisomie totale ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Une centaine de cas d’observation de la genèse de la vésicule biliaire dans ce syndrome ont été signalés, à savoir: il se produit de manière non permanente, en se combinant avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Trisomie 11 chromosomes (doublant 11q) en combinaison avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Diagnostics

Diagnostic de l'hypoplasie

La cholécysto et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de la genèse ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel


Dyskinésie des voies biliaires. Cholécystite aiguë et chronique.

Divicule, capuchon phrygien, agénésie, aplasie de la vésicule biliaire

Une anomalie de la vésicule biliaire survient chez 28 patients sur 100 qui ont fait une demande d'admission dans un centre médical. La pathologie peut être observée dans la structure de l'organe ou son absence complète. L'anomalie est souvent associée à une défaillance du développement du fœtus. Les changements acquis dans la structure d'un organe sont moins courants.

Types d'anomalies de la vésicule biliaire

Anomalie biliaire déviation de la norme. La pathologie entraîne d'autres dysfonctionnements du système digestif.

Le degré d'influence sur le corps dépend du type d'anomalie. Certains n'affectent pas la santé. D'autres ont des conséquences graves.

La taille

Il existe 3 problèmes principaux liés à la taille de la vésicule biliaire.

Ceux-ci comprennent:

  1. Taille géante. Toutes les parties du corps, à l'exception de ses canaux, ont des limites accrues.
  2. Hypokinésie. C'est le nanisme du corps. Les dimensions des pièces et composants principaux sont uniformément réduites. La fonctionnalité de la bulle est maintenue.
  3. Hypoplasie de la vésicule biliaire. Ceci est une taille d'organe trop petite combinée à son sous-développement. L'anomalie affecte l'ensemble de la biliaire ou ses parties individuelles.

La taille d'un géant ou d'un nain n'implique pas une intervention chirurgicale si toutes les fonctions du réservoir biliaire sont préservées et si la personne ne ressent pas le dysfonctionnement du système digestif.

L'hypoplasie provoque une inflammation des organes. La condition nécessite un traitement immédiat, souvent une intervention chirurgicale.

Formulaire

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est déterminée par échographie.

  1. Bonnet phrygien La vésicule biliaire a une forme de cône. L'anomalie porte le nom de la similitude avec la coiffe des anciens Phrygiens. "Cap" légèrement incliné en haut, en avant. Anomalie est formée dans l'utérus, n'affecte pas le travail du système digestif et la santé en général.
  2. Cloisons dans la vésicule biliaire. Le corps a une forme et une taille normales, mais à l'intérieur il y a des barrières. Normalement, la bulle est creuse. Les cloisons empêchent l'écoulement de la bile. Cela peut conduire à la formation de pierres, car le secret se compacte progressivement.
  3. Diverticule de la vésicule biliaire. La pathologie est rare. Lorsque le diverticule de la vésicule biliaire dépasse les parois de l'organe vers l'extérieur. L'anomalie peut être observée dans n'importe quelle partie du corps, avoir un caractère inné et acquis.

Les conséquences d'un organe divisé:

Dans les cas graves, les médecins retirent les deux parties du corps. De plus, la pathologie congénitale du corps lui fait prendre diverses formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Emplacement

Dystopie est un terme médical qui désigne toute position anormale de la vésicule biliaire. Le corps peut s’écarter de l’axe ou être enterré dans les tissus du foie, «flotter» librement.

Il existe plusieurs variétés d'organes à roulement. Ils se différencient par la manière dont ils se déplacent et se fixent sur les organes voisins.

Il y a les types suivants:

  • l'organe est situé à l'intérieur de la cavité abdominale;
  • localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;
  • corps lâche ou non fixe.

Le dernier type d'anomalie représente le plus grand danger, provoque une torsion et des excès de l'organe. La chirurgie est nécessaire

Il existe une pathologie telle que l'ectopie de la vésicule biliaire. Le corps peut se trouver à divers endroits, parfois en dehors du système biliaire. La pathologie est souvent innée.

Formation

Il existe des réservoirs pour la bile, "gelés" à certaines étapes de la formation. La pathologie est posée dans l'utérus de la mère et affecte rarement le travail du système digestif.

En ce qui concerne la formation du corps a mis en évidence les pathologies suivantes:

  1. Agénésie de la vésicule biliaire. C'est l'absence totale d'un organe non lié à une intervention chirurgicale. La genèse de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez le nouveau-né se situe au stade initial du développement embryonnaire. Une anomalie ne peut être détectée qu'en recourant à la thérapie par résonance magnétique.
  2. Aplasie de la vésicule biliaire. Il n'y a pas d'organe, mais il y a des canaux biliaires. Au lieu d'une bulle, un processus se développe. Il est incapable de gérer pleinement les fonctions du corps.
  3. La présence de deux vésicule biliaire complète avec deux ensembles de conduits. La pathologie est diagnostiquée par échographie. Parfois, une vésicule biliaire pleine et fonctionne normalement, et la seconde - sous-développée. Une opération consistant à prélever un ou deux organes anormaux est souvent nécessaire pour prévenir le risque de développement d'un processus inflammatoire.

Les pathologies de la catégorie commencent à se développer pendant la grossesse, lorsque le fœtus est affecté négativement par des facteurs externes ou internes.

Causes des anomalies biliaires

Développement anormal de la vésicule biliaire ─ preuve des caractéristiques individuelles de l'organisme. Les personnes atteintes de pathologies ont un processus de digestion légèrement différent. Il oblige à adhérer à un régime alimentaire sain, mode de vie.

L'anomalie de la vésicule biliaire se développe souvent in utero, à la fin du premier mois de la grossesse. C'est la phase initiale de la formation des organes du système digestif.

Le processus est affecté par les raisons suivantes:

  • effets environnementaux négatifs;
  • maladies maternelles;
  • la présence de mauvaises habitudes des deux parents;
  • prédisposition génétique;
  • Prendre une femme enceinte n'est pas recommandé.

Après la naissance, des anomalies de la bulle sont déjà acquises. Ils sont le résultat d’une faible activité, de mauvaises habitudes alimentaires, du tabagisme, de la drogue, de l’abus d’alcool.

Ils provoquent des changements dans le système biliaire et la maladie, en particulier la cholécystite. Ceci est une inflammation du corps. Des adhérences commencent à se former entre le duodénum, ​​l'intestin, le pancréas et le foie. La galle commence à fusionner avec eux ou sous forme de diverticules.

Il est nécessaire d'éviter un effort physique intense. Un travail épuisant provoque le déplacement d'organes internes, y compris la vésicule biliaire. Le même effet est possible lorsque vous faites du sport, en particulier lorsque vous soulevez des poids ou des haltères.

Conséquences de la structure anormale de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire est de stocker la bile et, en rétrécissant, d’assurer son écoulement adéquat. Il est nécessaire au fonctionnement normal du système digestif. En entrant dans le duodénum, ​​le secret décompose les aliments, en particulier les graisses.

En règle générale, la pathologie est détectée lors d'une échographie. Si le défaut est congénital, le patient peut ne pas en être conscient, car les symptômes sont absents, la forme anormale de la vésicule biliaire ne se manifeste pas.

Si vous menez un style de vie irrégulier, compliquez la situation avec des maladies chroniques, des blessures, une anomalie congénitale contribue à la stase biliaire. C'est la première étape de la formation de calculs dans le corps, son inflammation.

Si la structure anormale de la vésicule biliaire n'entraîne pas de dysfonctionnements dangereux, vous pouvez le faire sans traitement spécifique. Il suffit de surveiller votre alimentation, de ne pas abuser des boissons alcoolisées et de faire du sport avec modération.

Est-il possible de guérir les anomalies de la vésicule biliaire?

Pour la thérapie, plusieurs méthodes de traitement sont utilisées simultanément. Une approche intégrée est productive.

  • traitement médicamenteux;
  • régime individuel et règles nutritionnelles;
  • physiothérapie.

Toutes les pathologies et anomalies de la forme de la vésicule biliaire ne peuvent pas faire l’objet d’un traitement thérapeutique. Pour certains, la seule solution optimale est la chirurgie. La vésicule biliaire est enlevée. Il n'appartient pas aux organes irremplaçables. La vie sans bulle est longue et bien remplie si vous suivez un régime.

Agénésie de la vésicule biliaire chez le fœtus: que faire et s'il faut traiter?

Dans de rares cas, des changements anormaux se produisent dans le développement de la vésicule biliaire. Pendant la période prénatale, il peut arriver que le calcul biliaire soit sous-développé ou complètement absent.

Selon le type, l'emplacement, la nature et d'autres critères de déviation, on distingue plusieurs de ses sous-types, tels que l'hypoplasie, l'aplasie ou l'agénésie, etc., principalement à cause de défauts de développement du fœtus.

Le concept de pathologie

L'agénésie de la vésicule biliaire est une affection dans laquelle l'absence totale de la vésicule biliaire est détectée.

Les structures fœtales de la vésicule biliaire sont visualisées par échographie transversale sous forme d'une petite formation au milieu de la partie droite du péritoine. Mais parfois, les experts prennent cette formation pour la veine ombilicale, plus précisément, sa part.

Lorsque l’on étudie par ultrasons les structures biliaires, on entend au départ le fait même de les visualiser, ainsi que l’évaluation compétente de la forme et de la localisation, de l’échostructure et des paramètres de l’organe.

Avec l’échographie transabdominale, il n’est possible de visualiser l’organe biliaire qu’avec une période de 15 semaines. Mais il y a une mise en garde - tous les patients ne peuvent pas visualiser les calculs biliaires jusqu'à 18-20 semaines.

Les experts disent que la meilleure façon d'évaluer l'état des structures de la vésicule biliaire du fœtus à une période de 20 à 24 semaines. Si l'image de la vésicule biliaire est absente, on soupçonne une agénésie de la vésicule biliaire ou une atrésie des voies biliaires.

Causes de la genèse de la vésicule biliaire chez le fœtus

L'agénésie isolée de la vésicule biliaire ne provoque aucune détérioration de l'état de santé. Elle nécessite toutefois un suivi du patient à vie, ainsi que des examens réguliers tels que des tests biochimiques pour les marqueurs de la cholestase, un diagnostic par ultrasons, l'évaluation des fonctions hépatiques, etc.

  • La principale cause de l'agénésie est un développement embryonnaire anormal au stade prénatal.
  • Beaucoup moins souvent, de telles anomalies sont la conséquence d’opérations chirurgicales.

Agénésie (absence complète), aplasie (absence de galle avec présence d'un pédicule vasculaire), hypoplasie (détection d'une réduction de taille pendant une certaine période).

Il est parfois assez difficile de différencier définitivement ces états uniquement à l'aide d'un diagnostic par ultrasons. Cela nécessite un examen supplémentaire par d’autres méthodes et moyens. Par conséquent, selon la CIM-10, ces trois états sont représentés par une pathologie de nomenclature.

Épidémiologie

Dans la pratique médicale mondiale jusqu'en 2012, seuls 400 cas d'agénésie de la vésicule biliaire chez l'adulte ont été détectés, et ce tout à fait par accident. Lors des autopsies, une telle anomalie a été détectée dans l'un des 1600 cas.

Facteurs et groupes à risque

Les principaux groupes à risque et les principaux facteurs de développement de la genèse vésiculaire biliaire sont les suivants:

  1. Troubles du tissu conjonctif de type héréditaire;
  2. Trisomie 1q ou syndrome de doublage chromosomique;
  3. Trisomie 11q ou doublement du chromosome 11;
  4. Syndrome de Vercani, représentant de multiples défauts dans le développement fœtal;
  5. Autres défauts dans le développement du système digestif.

Signes de

L'agénésie a généralement un caractère congénital. Très souvent, avec la nature innée de la pathologie, les patients ne soupçonnent même pas la présence d’une telle anomalie, en particulier dans les cas où l’activité digestive n’est pas perturbée.

Les signes de pathologie peuvent être complètement absents et la présence d'une anomalie est détectée uniquement lors d'une échographie pour d'autres maladies intra-organiques ou lors d'une intervention chirurgicale d'urgence.

Si la déformation ou l'absence d'un organe est congénitale et que cette anomalie a conduit à l'apparition de calculs biliaires ou de dyskinésie biliaire, le patient présente des signes tels que:

  • Nuance jaunâtre de la peau;
  • Nausées rares et mineures;
  • Manque d'appétit normal;
  • Lors de la palpation de la région abdominale, le patient ressent une sensation de malaise et de malaise;
  • La bouche a un goût amer et une floraison inhabituelle à la surface de la langue.
  • La douleur est présente dans la région du tissu hépatique;
  • Il y a hyperthermie.

Diagnostics

Pour établir avec précision le diagnostic, il est nécessaire d'effectuer un certain nombre de procédures de diagnostic du matériel.

  1. Pour identifier les anomalies, les patients subissent une choléographie, dans laquelle il n'y a pas d'ombres biliaires et canalaires, et le diamètre ne change pas dans le canal biliaire commun ni dans le canal hépatique.
  2. Le tomogramme manque également des ombres ci-dessus.
  3. Aux ultrasons, la cavité biliaire n’est pas visible, ce qui peut parfois être perçu à tort comme un organe biliaire rétréci.
  4. Lors d'études telles que la scintigraphie en dynamique ou la radio-cholécystographie, il n'y a pas d'accumulation caractéristique de sécrétion biliaire dans la vessie.
  5. Le diagnostic laparoscopique est rarement utilisé. En règle générale, cette technique est utilisée pour identifier d'autres pathologies dans les structures voisines ou des états de bulle biliaire anormaux associés.

Les études de diagnostic en laboratoire dans cette situation ne sont pas informatives. Il est également important de différencier l'agénésie avec la dyskinésie biliaire et la cholécystite de formes différentes.

Des complications

Une complication de la genèse peut être le développement d'une pathologie biliaire, qui survient généralement avec des anomalies asymptomatiques lorsque le patient n'en a pas conscience.

Traitement et pronostic

L’approche thérapeutique est déterminée en fonction du degré de sous-développement des processus du passage biliaire et de ses conséquences. Dans les cas particulièrement difficiles, une intervention chirurgicale est indiquée.

  1. Si la pathologie est retrouvée chez le fœtus, aucune mesure thérapeutique n'est prise, les médecins s'attendent à une naissance naturelle et évaluent ensuite le degré de complexité de l'anomalie chez le fœtus. Sur la base des données obtenues, l’approche thérapeutique est déterminée.
  2. Si la poursuite de la gestation pour le fœtus menace de complications dangereuses ou de la mort du fœtus, un accouchement en urgence est alors effectué. Lorsque le bébé devient plus fort et plus fort, l'intervention chirurgicale nécessaire est effectuée, ce qui l'aidera à vivre seul.

Si une anomalie est détectée à l'âge adulte, un traitement au long cours est prescrit avec une approche globale, impliquant l'utilisation de telles techniques:

  • L'utilisation de médicaments cholérétiques tels que Gepabene, Nikodina, Flamin, etc.
  • On utilise des antispasmodiques dont l’action vise à réduire les spasmes causés par des structures de la vésicule biliaire anormalement développées.
  • Dans la cholécystite aiguë, le traitement antibiotique est prescrit par Cefixime ou Ceftriaxone.
  • En plus de prendre des médicaments, vous pouvez utiliser des recettes folkloriques, des décoctions de stigmates de maïs ou d'immortelle, d'absinthe, ainsi que de pollen et de pollen d'abeille.
  • Des procédures physiothérapeutiques telles que des bains de paraffine ou une électrophorèse à la procaïne sont également prescrites.
  • La diète avec activité physique obligatoire (modérée) est montrée. Nutrition fractionnelle, un peu, en évitant la faim et trop manger. Après avoir mangé, le patient doit ressentir une satiété calme et modérée, mais pas une irritation du tractus gastro-intestinal.

Dans les cas particulièrement graves et complexes, une intervention chirurgicale est prescrite. Les indications sont des lésions organiques avec des manifestations inflammatoires chroniques, la présence de symptômes dans le soi-disant. déconnexion de la bile, suspicion de présence de tumeurs polypeuses ou de sédiment cholestérol.

En outre, l'opération est indiquée dans les cas de cholélithiase avec calculs dans la cavité de l'organe ou dans le cas d'un dysfonctionnement de l'organe par une évacuation motrice.

Anomalie de la vésicule biliaire et de ses conduits

L'anomalie de la vésicule biliaire se produit aujourd'hui assez souvent. L'organe interne fait partie du système biliaire.

Sa tâche principale est de produire, stocker et sécréter de la bile dans les délais appropriés et appropriés. Il peut y avoir une pathologie dans la structure du corps ou son absence complète.

Symptomatologie

Les changements sont généralement congénitaux ou acquis. Dans le premier cas, une personne peut même ne pas être consciente de la présence de défauts, s'ils sont de forme bénigne et que le fonctionnement général du système digestif n'est pas perturbé.

Il n'a aucun signe de maladie. L'inconvénient ne peut être identifié que lors d'une échographie en cas de maladie d'autres organes internes ou de chirurgie involontaire.

En cas de malformation congénitale, les symptômes suivants sont observés:

  1. La peau devient jaunâtre.
  2. Il y a un enduit spécifique sur la langue et un goût amer dans la bouche.
  3. Parfois, il peut être nauséeux.
  4. Il y a une légère douleur dans le foie.
  5. Manque d'appétit sain.
  6. La température s'élève au dessus de la norme.
  7. La palpation de l'abdomen provoque des douleurs et des malaises.

Le défaut peut également être acquis. Dans ce cas, tous ses symptômes dépendront entièrement de la manière dont la pathologie et son degré se sont formés.

Avec des exacerbations constantes et un écoulement anormal de bile chez une personne, des symptômes tels que:

  • couleur de la lumière fécale, et l'urine, au contraire, s'assombrit;
  • perte de poids;
  • vomissements fréquents;
  • manque d'appétit;
  • amertume dans la bouche;
  • sensation constante de lourdeur et de ballonnement dans l'estomac;
  • syndromes douloureux;
  • la diarrhée;
  • la constipation;
  • faiblesse générale et malaise.

Tous ces signes indiquent à la personne qu'une perturbation se produit dans le fonctionnement du système digestif. Si l'échec ne répond pas, cela déclenchera le développement de complications.

Le développement de la nécrose est l’une des situations les plus terribles et les plus dangereuses. Cela commence par la région du col de la vessie. Si rien n'est fait, le tissu mort se désintègrera, ce qui permettra à la bile de pénétrer librement dans la région abdominale.

La personne en ce moment souffre beaucoup. Si aucun soin médical n'est fourni, le décès après le début du processus inflammatoire interne surviendra après 12 heures.

Anomalies de la vésicule biliaire

Certaines personnes ont une pathologie due à la formation inappropriée d'organes internes, même pendant la grossesse.

Ils ne provoquent généralement pas de maladies graves et n'affectent pas le travail ni les fonctions de l'appareil digestif dans son ensemble.

  1. Agénésie Le corps est complètement absent de la vésicule biliaire. Cela pourrait être dû à un développement anormal de l'embryon au cours du développement fœtal ou à une conséquence de la chirurgie. Cette pathologie ne se produit pratiquement pas et est considérée comme extrêmement rare. Il ne peut être diagnostiqué que par imagerie par résonance magnétique.
  2. Aplasie Une personne n'a pas seulement la vésicule biliaire elle-même. Au lieu de cela, il développe un processus qui ne peut pas gérer correctement et complètement toutes les fonctions de base nécessaires au fonctionnement complet du système digestif. Les conduits biliaires sont en place.
  3. Deux vésicule biliaire. Les organes se développent pleinement, chacun d'entre eux a formé des conduits. Le spécialiste ne peut identifier ce défaut qu’à l’aide d’une échographie. En médecine, il existe également des cas connus et décrits dans lesquels une personne a un organe corsé et qui fonctionne normalement et le second est sous-développé. Afin de minimiser les risques d'inflammation et d'assurer le fonctionnement normal du système digestif, le médecin vous prescrit une opération pour retirer un des organes anormaux ou les deux. Cela aide à prévenir la formation de pierres.

Une carence en organe divisé est extrêmement rare. À ce jour, de tels cas sont enregistrés chez 1 enfant sur 4000 enfants. Dans ce cas, des conséquences telles que:

  • plier;
  • papillome;
  • le carcinome;
  • jaunisse obstructive;
  • cirrhose biliaire secondaire.

Le plus souvent, le développement anormal de la forme de la vésicule biliaire commence pendant la grossesse. La raison en est les facteurs négatifs de l'environnement extérieur ou le mauvais comportement de la femme, qui doit à ce moment-là prendre le maximum de précautions pour elle-même et pour l'enfant.

Par conséquent, la future mère, en prévision du bébé, doit être extrêmement attentive et surveiller de près son état de santé.

Anomalies du développement des voies biliaires

Outre le développement anormal du corps, des problèmes se posent également dans la structure de ses canaux. Les principaux défauts incluent:

  • Atrésie. En médecine, cette maladie s'appelle également le sous-développement des voies biliaires. Une anomalie chez le fœtus commence à se former pendant la grossesse. En conséquence, l’enfant n’a pas d’appareil biliaire ou est formé avec le sous-développement. Cela rend difficile la réalisation de leurs tâches de base. Ce défaut ne peut être réparé qu'avec une opération.
  • Sténose. Cette maladie se manifeste sous la forme d'un rétrécissement des conduits. Pour rétablir le flux complet de la bile, des spécialistes effectuent une dérivation, ce qui permet d'élargir le conduit artificiellement.
  • L'apparition de conduits supplémentaires. La personne ne ressent pas certains symptômes ou anomalies dans le fonctionnement du système digestif. Habituellement, des branches supplémentaires sont formées à raison de 2 ou 3 pièces.
  • Kyste Sur le conduit, un joint en forme de poche est formé. C'est asymptomatique.
  • Boues biliaires. Il provoque une inflammation, des calculs et épuise considérablement les murs.

Lorsque vous identifiez ces pathologies à tout âge, vous devez immédiatement traiter leur élimination. Ils peuvent nuire à la santé et provoquer le développement des pathologies suivantes.

Anomalies de forme

La pathologie ne peut être diagnostiquée qu'avec l'aide d'un équipement spécial. Par exemple, une machine à ultrasons. L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire comprend:

  1. Bonnet phrygien Le défaut est assez rare. Il a été nommé pour sa ressemblance avec le couvre-chef des anciens Phrygiens: une casquette haute avec un haut légèrement incliné vers l'avant. Une anomalie se forme dans l'utérus mais n'affecte pas le fonctionnement du système digestif ni la santé des enfants en général.
  2. Partitions Il y a généralement un nombre énorme. C'est-à-dire que le corps a une forme et une taille normales, mais à l'intérieur, il y a beaucoup de partitions différentes. En conséquence, la sortie normale et appropriée du suc gastrique est perturbée. Ce phénomène peut conduire à la formation de pierres.
  3. Diverticule C'est extrêmement rare, mais provoque une douleur intense. Ils sont provoqués par la bile, qui commence à stagner. Lorsque le diverticule déborde des murs vers l’extérieur. Ils sont situés n'importe où. L'anomalie est congénitale et acquise.

En raison du développement anormal du fœtus pendant la grossesse, l'organe peut prendre différentes formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Traitement

Si un enfant présente une malformation congénitale de la vésicule biliaire, qui n’affecte pas le travail du système digestif, un traitement spécial n’est alors pas nécessaire. Habituellement, la miette disparaîtra simplement avec l'âge, et à l'âge adulte, elle ne s'en souviendra même pas.

En cas d'apparition de modifications acquises, par exemple au cours d'une maladie telle qu'une cholécystite ou un traumatisme grave, le médecin vous prescrira définitivement un traitement.

La tâche principale est de restaurer la sortie correcte de la bile afin d'empêcher la formation de complications et de maladies d'autres organes du système digestif. En outre, il est nécessaire de réduire la douleur et de prévenir l’apparition de processus inflammatoires.

Le traitement de la pathologie de la vésicule biliaire repose sur les principes suivants:

  1. En période d'exacerbation, il est impératif de respecter la paix et le repos au lit.
  2. Dans la journée, vous devez utiliser au moins 2 litres de liquide.
  3. Pour manger, vous avez besoin d'un équilibre et correct. Afin de ne pas surcharger l'organe, il est recommandé de ne pas manger d'aliments frits, gras, épicés, fumés ou salés. Il est préférable de privilégier les plats légers cuits à la vapeur ou à la vapeur. Vous devez manger 5-6 fois par jour en petites portions.
  4. Prenez des médicaments tels que les spasmolytiques et les analgésiques, ainsi que les médicaments cholérétiques.
  5. Dans certains cas, le médecin prescrit des antibiotiques.
  6. Si les symptômes et les tests confirment le fait d'intoxication, un traitement de désintoxication peut être appliqué.
  7. Assurez-vous de restaurer et de renforcer le système immunitaire. Pour ce faire, tout d’abord compensé la carence en vitamines.
  8. Il est recommandé d’assister à la physiothérapie et à la phytothérapie, de faire une thérapie physique.
  9. Pendant la rémission, vous pouvez visiter le massage, qui se fait dans l'abdomen. Seul un maître professionnel devrait le faire.

Pendant la période de rééducation, vous ne pouvez pas vous épuiser avec des exercices lourds, faire du sport actif ou porter des objets lourds. En outre, vous devez complètement abandonner la consommation de boissons alcoolisées.

Pour chaque patient, le médecin élabore un plan de traitement individuellement car il doit tenir compte non seulement du type d'anomalie de la vésicule biliaire, mais également des caractéristiques structurelles du corps, ainsi que de la présence d'autres maladies et pathologies.

Seul le respect total des instructions et des recommandations aidera le patient à atténuer la maladie et à garantir le succès du traitement.

Anomalies et malformations de la vésicule biliaire

Le foie et les voies biliaires sont formés à partir de l'excroissance réniforme de la paroi ventrale de l'intestin antérieur primaire, située dans le sac vitellin crânien. Les lobes droit et gauche du foie sont formés à partir des deux germes de cellules denses, et du diverticule allongé - les canaux biliaires hépatiques et communs. La vésicule biliaire est formée à partir de plus petites grappes cellulaires dans le même diverticule.

Déjà dans les premiers stades du développement intra-utérin, les voies biliaires sont passables, mais l'épithélium en prolifération se ferme par la suite. Avec le temps, il y a une ouverture secondaire de la lumière, qui commence simultanément dans différentes parties du bourgeon dense de la vésicule biliaire et s'étend progressivement à tous les canaux biliaires.

Au cours du processus de développement prénatal, la paroi de la vésicule biliaire est d'abord recouverte d'un épithélium à plusieurs rangées comprenant 5 rangées de cellules et plus, puis l'épithélium se transforme en un cylindre cylindrique à une rangée. À la cinquième semaine, la formation des conduits bystiques et hépatiques cystiques communs est terminée et au troisième mois de la période prénatale, le foie fœtal commence à sécréter la bile, qui constitue la partie principale du méconium.

Au bout de 20 à 25 semaines de développement intra-utérin, il se produit une croissance intensive de la vésicule biliaire, l'épaisseur de la couche musculaire augmente, tandis que l'épaisseur des autres membranes diminue en raison de l'étirement de la vésicule biliaire. La formation de villosités et de cryptes se produit, ces dernières peuvent atteindre la couche musculaire, formant des passages submersibles, dont la présence est considérée par certains auteurs comme un défaut de développement.

Une étude morphologique révèle diverses dysplasies de l'épithélium, du tissu mésenchymateux et des structures nerveuses végétatives. Dans la vésicule biliaire, on note des modifications hypo- et hyperplasiques de l'épithélium, des myocytes, une altération de la structure du tissu conjonctif, ainsi que des signes structurels de troubles de l'innervation sous la forme d'hypo- et d'aplasie des plexus nerveux, de la formation de cordons gliaux et de dysgangliosis. Les changements structurels dans les tissus de la paroi de la vésicule biliaire à la période proche ou éloignée affectent son état fonctionnel et contribuent à la formation de diverses pathologies biliaires.

La signification clinique des anomalies de la vésicule biliaire et du système canalaire est que, dans certains cas, elles peuvent provoquer une stase biliaire, favoriser l'inflammation et la formation de calculs biliaires.

Les anomalies peuvent être associées à des malformations d'autres organes, notamment des malformations cardiaques, une polydactylie, une maladie rénale polykystique, etc.

La possibilité d'anomalies de la vésicule biliaire et du système canalaire doit être envisagée lors de l'examen et de l'interprétation des résultats obtenus, ainsi que lors des interventions chirurgicales.

Les principales anomalies de la vésicule biliaire sont présentées dans le tableau. 7.1.

L’agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale assez rare et souvent symptomatique. Se produit dans environ 1 cas à 1600 autopsies. On pense que la vésicule biliaire subit des dommages à la partie caudale du diverticule hépatique à la 4e semaine du développement embryonnaire. Selon le niveau auquel la formation de la vésicule biliaire est perturbée, il existe 2 types d'agénésie.

Les anomalies de type I sont causées par une violation de l'écoulement de la vésicule biliaire et du canal cystique par le diverticule hépatique de l'intestin antérieur. Des anomalies de ce type sont souvent associées à une autre pathologie congénitale des voies biliaires.

Les anomalies de type II sont causées par une violation de la formation de la lumière de la vésicule biliaire. Il y a une vésicule biliaire, mais elle est dans un état rudimentaire. Ce type d'anomalie est généralement associé à une atrésie des voies biliaires extrahépatiques.

L'agénésie est associée à 40 à 60% des cas. autres défauts (estomac ou intestins, système cardiovasculaire ou urinaire). Dans 20 à 50% des cas, il est associé à des calculs dans le canal biliaire principal. Dans la plupart des cas, asymptomatique. Le diagnostic préopératoire est souvent difficile, malgré la grande précision des méthodes de diagnostic modernes.

L'impossibilité de détecter la vésicule biliaire lors d'une échographie ou son état rudimentaire conduit parfois le patient à une intervention chirurgicale en raison d'une suspicion de maladie organique.

Pour le diagnostic de l'agénésie de la vésicule biliaire, on utilise la cholangiographie, la chirigraphie dynamique ou la cholangiographie par résonance magnétique. S'il est impossible de trouver la vésicule biliaire pendant une intervention chirurgicale, une cholangiographie peropératoire est utilisée.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire résultent de son développement incomplet au cours du processus de formation et se caractérisent par une petite taille, une contractilité réduite et une fonction de concentration. Avec ultrasons ou cholécystographie dans la projection de la vésicule biliaire - une forme allongée et une éducation de petite taille avec des contours irréguliers et une cavité en forme de fente étroite (Fig. 7.1). Les parois de la bulle sont épaissies et compactées, le canal cystique est visible comme un cordon dense sans lumière. Le canal biliaire commun est compensatoire élargi.

La vésicule biliaire double est rare (1: 3000-1: 4000). Jusqu'en 2009, dans la littérature japonaise, seuls 88 cas avaient été décrits.

Pendant la formation de la vésicule biliaire, une poche supplémentaire est parfois formée, à partir de laquelle une seconde vésicule biliaire est ensuite formée, possédant soit son propre canal kystique, soit un canal commun si la vésicule biliaire est formée à partir de la poche kystique (Fig. 7.2). En échographie, deux formations de type ovale, de type ovale, situées l'une près de l'autre ou formant un angle. Les bulles peuvent être de forme et de taille inégales et sont généralement aléatoires. Il existe des descriptions de la formation de calculs biliaires dans la cavité d'une ou des deux vésicules biliaires. A. Goel et al. a présenté une description de la survenue des deux cholestéroses vésiculeuses. Nous avons observé qu’une grosse pierre s’était formée dans la cavité d’une vésicule biliaire et que le cholestérol à mailles était dans la paroi d’une autre (Fig. 7.3). Lorsque l'obstruction du canal cystique peut provoquer un œdème de l'une des vésicules biliaires.

Dans certains cas, le diagnostic préopératoire peut être difficile car l’ombre d’une vésicule biliaire peut en chevaucher une autre. Par conséquent, la deuxième vésicule biliaire au cours de la cholécystectomie n'est pas toujours détectée et ne se trouve que lors de la réintervention. F. Borghi et al. a décrit un patient de 72 ans qui, 8 jours après la cholécystectomie laparoscopique, avait des douleurs abdominales et des vomissements dus à la cholécystolithiase. Avec ultrasons et KT - la deuxième vésicule biliaire avec une pierre de 12 mm et une accumulation de liquide dans l’espace sous-hépatique. L'erreur était due au fait que lors de l'examen préopératoire sur la CPR, une vésicule biliaire avec une fistule de la paroi postérieure était bloquée par un deuxième contraste dense. La cholangiographie peropératoire permet d'éviter de telles erreurs. Par conséquent, afin d'éviter les erreurs lors de la cholécystectomie laparoscopique, une étude préopératoire approfondie est nécessaire: CPRE, EUS, MRCP.

La vésicule biliaire dicotylédone résulte du doublement de la vésicule biliaire rudimentaire au cours de sa formation et se caractérise par la présence d'un "tour de taille" longitudinal divisant l'organe en deux parties. Lorsque les ultrasons dans la zone inférieure - une partition qui le divise en deux cavités (Fig. 7.4). Les partitions transversales sont beaucoup plus courantes, selon certaines données, elles sont détectées chez 18% des sujets.

Vésicule biliaire pliée - caractérisée par une forte courbure dans le bas, entraînant la formation de ce qu'on appelle le bonnet phrygien. En même temps, il existe deux types de cette anomalie: la courbure entre le fond et le corps ("cape phrygienne" rétrosérosale) et la courbure entre le corps et l'entonnoir de la vésicule biliaire ("casquette phrygienne" séreuse).

La vésicule biliaire en forme de sablier a une forme typique, peut-être un type de "bonnet phrygien" (type séreux), mais plus prononcé. La constance de la position du fond pendant la contraction et la petite taille du message entre les deux parties de la vésicule biliaire indiquent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale fixe.

Les cents à l'intérieur de la vésicule biliaire sont rares. Les septas peuvent être longitudinaux, transversaux ou dus à la courbure angulaire, mieux visualisés avec les ultrasons qu'avec les tomodensitomètres. La vésicule biliaire peut être de taille normale, avec des ultrasons sur la coupe transversale de cloisons clairement visibles qui donnent à la lumière de l'apparence cellulaire de la vessie (Fig. 7.5).

Les diverticules de la vésicule biliaire sont rares et leur fréquence est d'environ 1%. Ils peuvent être localisés dans le bas, le corps ou le cou de la vésicule biliaire (voir fig. 7.2). Les diverticules congénitaux doivent être différenciés des acquis, apparaissant dans les maladies de la vésicule biliaire (pseudodivertikuly), plus fréquentes. Classé M. Sirakov et al. la fréquence des pseudodivirus de la vésicule biliaire est de 8,2%. Dans la plupart des cas, la présence de diverticules de la vésicule biliaire est accompagnée d'une cholécystolithiase. Ils sont généralement diagnostiqués après avoir étudié la macropreparation, la clinique étant incertaine, présentant des symptômes de cholécystolithiase ou ses complications.

Les anomalies de la position de la vésicule biliaire sont associées à une altération de son développement (orientation) au cours de l'embryogenèse. L'emplacement inhabituel de l'organe est d'une grande importance en cas d'interventions chirurgicales d'urgence, en particulier en cas de lésions de la cavité abdominale ou lorsqu'un patient reçoit un diagnostic d'abdomen aigu.

Vésicule biliaire gauche. Ce type d'anomalie résulte du fait que, dans la période embryonnaire, le bourgeon du diverticule hépatique ne part pas vers la droite, mais vers la gauche. Avec cette anomalie, la vésicule biliaire est située sous le lobe gauche du foie, à gauche du ligament croissant. En règle générale, la fonction de la vessie n’est pas altérée et ce type d’anomalie n’a donc aucune signification clinique. Aux ultrasons, le bas de la vésicule biliaire est localisé sous le lobe gauche du foie, au-dessus des principaux vaisseaux de la cavité abdominale - l’aorte, la veine cave inférieure et la colonne vertébrale.

La localisation de la vésicule biliaire intrahépatique survient chez les enfants dans 8 à 10% des cas. Normalement, la vésicule biliaire ne contient que sa paroi supérieure adjacente à la surface inférieure du foie, séparée de celle-ci par une fine couche de tissu adipeux. Dans la période embryonnaire, la vésicule biliaire est entourée de tous les côtés par le tissu hépatique pendant seulement les deux premiers mois, puis prend ensuite une position extrahépatique. Cependant, dans certains cas, cette disposition de la vésicule biliaire peut être maintenue. Cette anomalie de la localisation de la vésicule biliaire affecte sa fonction, ce qui conduit rapidement à une cholécystolithiase et à une infection. Dans la cholécystite aiguë, le processus pathologique peut se propager directement au foie.

Parmi les autres options pour la localisation atypique de la vésicule biliaire, on peut noter son emplacement rétropéritonéal et son emplacement dans le ligament du croissant.

Anomalies de fixation. Deux options principales sont importantes pour la clinique: une vésicule biliaire nomade et des adhérences congénitales de la vésicule biliaire. Le plus souvent (environ 4-5%), une vésicule biliaire errante se produit. Avec cette anomalie de fixation de la vésicule biliaire, le péritoine le recouvre de deux feuilles, formant un mésentère, par lequel la bulle est fixée à la surface inférieure du foie. Le mésentère peut être court ou épais. Dans certains cas, la vésicule biliaire est relativement longue ou errante.

Avec une vésicule biliaire en mouvement, il existe un risque de torsion qui perturbe l'irrigation sanguine du mur.

L'identification de la vésicule biliaire nomade est une tâche plutôt compliquée, car la vésicule biliaire ayant un long mésentère peut se mélanger sur des distances considérables et, en présence de flatulences, son identification devient presque impossible. Dans ces situations, l’utilisation de la choléographie par voie intraveineuse, de la cholesteintigraphie dynamique ou de la cholangiographie par résonance magnétique est indiquée.

Les adhérences congénitales de la vésicule biliaire ne sont pas considérées comme une pathologie rare, car elles sont plus courantes qu'elles ne sont diagnostiquées. Les adhérences sont formées à partir de plaques de péritoine lors de la formation d'organes situés près de la vésicule biliaire - le duodénum, ​​flexion hépatique du gros intestin, le lobe droit du foie. Pendant les interventions chirurgicales, ils ne doivent pas être confondus avec des adhérences inflammatoires.

Différents variants de l'hétérotopie de la vésicule biliaire sont formés au cours de l'embryogenèse et sont caractérisés par la présence de structures atypiques dans sa paroi - tissu pancréatique, muqueuse gastrique ou ulcère duodénal. Il convient de noter que l'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans le tractus gastro-intestinal se produit fréquemment et est observée dans toutes les sections de la langue au rectum. Cependant, l'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans la vésicule biliaire est un phénomène plutôt rare.

Cliniquement, l’hétérogonie gastrique dans la vésicule biliaire présente généralement des symptômes de cholécystite chronique. S'il a la forme d'un polype et qu'il est localisé dans le col de la vessie ou du canal cystique, le tableau clinique de la vésicule biliaire déconnectée se développe rapidement. Macroscopiquement, dans tous les cas, il y a intramural: des nœuds d'un diamètre de 1 à 2,5 cm, la membrane muqueuse qui les recouvre vont émettre dans la lumière de la vésicule biliaire. L'examen histologique révèle une muqueuse gastrique typique avec la présence des glandes principales.

Sur 1340 cholécystectomies réalisées à l'institut central de recherche en gastroentérologie pour la cholélithiase, dans seulement deux cas, l'examen histologique a révélé une geurotopie gastrique dans la vésicule biliaire et dans un cas dans les voies biliaires.

En raison de la rareté de la pathologie, nous donnons les 3 observations.

Patient III.. 40 ans. Pendant 6 ans, a noté une douleur paroxystique dans l'hypochondre droit après une erreur de régime. Au cours de l'examen - plusieurs petites pierres dans la vésicule biliaire, au sujet desquelles une cholécystectomie prévue a été réalisée. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 5 x 3 cm de long, l’épaisseur de la paroi est de 0,3 cm.Au fond de la vessie, le mur est épaissi à 0,5 cm sur une zone de 1 cm, blanchâtre, dense. Examen histologique de cette région de la vésicule biliaire - les plis de la membrane muqueuse sont lissés, l'épithélium est haut, la couche sous-muqueuse est sclérotique, il y a des troncs nerveux uniques, des vaisseaux aux parois fortement épaissies. Dans l'épaisseur de la couche musculaire d'une région, les excroissances glandulaires sont représentées par des passages de Lushka, dans la lumière desquels se trouvent des masses biliaires, des glandes principales et des glandes pyloriques. Conclusion: cholécystite chronique, gegerotopia gastrique, glandes de type glandulaire au fond de la vésicule biliaire (Fig. 7.6).

Patient M., 35 ans. Pendant longtemps, j'ai été soigné pour une cholécystite chronique. Plaintes concernant la nature arquée de la douleur dans l'hypochondre droit, aggravées par la flexion du torse en avant. Lors de l'examen dans la vésicule biliaire, un seul calcul déplacé atteignant 2 cm de diamètre, la vessie a été agrandie à 10 cm, après que le petit-déjeuner cholérétique n'ait pas été réduit. Cholécystectomie régulièrement. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 9 x 3,5 x 0,4 cm, la membrane séreuse est lisse, brillante et la membrane muqueuse est à grain fin. Dans la région cervicale, formation d'un pas sur une large base, faisant saillie dans la lumière, de taille 2,5x2,1x1,5 cm, de consistance douce-élastique de couleur grisâtre avec une surface inégale. À l'examen histologique, les plis de la membrane muqueuse sont bas, tapissés d'épithélium aplati, la couche musculaire est hypertrophiée et les vaisseaux aux parois épaissies. Dans la région du cou de la vésicule biliaire, un polype adénomateux-fibreux avec hétérotopie de la membrane muqueuse du corps de l'estomac (glandes principales, fig. 7.7), et à la surface de la membrane muqueuse, de multiples érosions aiguës.

Conclusion: cholécystite chronique, polype fibroadénomateux de la région cervicale avec hétérotopie de la muqueuse gastrique, érosion dans une région hétérotopique de la muqueuse gastrique.

Malade R.. 40 ans. Pendant 5 ans, il a noté une douleur semblable à un ulcère dans l'épigastre, plus souvent au cours de la saison automne-printemps, mais après un examen répété des ulcères de la membrane muqueuse de la partie supérieure du tube digestif. Au cours de la dernière année, la douleur a commencé à se localiser dans l'hypochondre droit, elle est devenue permanente, elle a rayonné dans le dos. Dans la choléraphie orale, le contraste de la vésicule biliaire n’est pas appris. Lors de l'échographie, la vésicule biliaire est ridée, dans la cavité libre une petite quantité de bile épaisse. À la confluence des canaux hépatiques cystique et commun, le diamètre du cholédoc est de 1,3 cm, ses parties distales ne sont pas dilatées. Tests sanguins cliniques et biochimiques sans caractéristiques. Avec un diagnostic de vésicule biliaire déconnectée, le syndrome de Miritsi (?) Est destiné à la chirurgie. Lors d'une laparotomie, il est révélé: la vésicule biliaire est ridée sous la forme d'un cordon, sans pierres. Le canal hépatique commun s’étend sur 1,5 cm Dans la région de l’entrée du canal cystique dans le cholédoc, la paroi latérale de ce dernier s’agrandit sous la forme d’un diverticule de 2x3 cm, dans la lumière duquel le phoque est palpé. Le pancréas, l’estomac et le duodénum ne sont pas modifiés. Un diagnostic de voie biliaire bénigne a été diagnostiqué. La paroi latérale du canal biliaire principal avec le diverticule et la vésicule biliaire est excisée par un seul bloc. Le défaut dans la paroi du canal biliaire commun est suturé avec une suture continue serrée. Avec la cholangiographie peropératoire, la perméabilité de la voie biliaire principale est préservée. Un polype de taille 0,8x0,4x0,3 cm a été trouvé dans le diverticule excisé.

Image morphologique. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 8 x 2 x 2 cm et l’épaisseur de la paroi est de 0,5 cm.Au niveau de l’entrée du canal cystique dans le cholédoc, sa paroi disséquée est dilatée de manière diverticulaire, dense, blanchâtre. À la base du diverticule, il y a une formation polypoïde mesurant 0,8 x 0,4 x 0,3 cm, sur une coupe blanchâtre. La membrane muqueuse de la vésicule biliaire du type habituel. Examen histologique - la membrane muqueuse du fond de l'estomac avec la présence des glandes principales. Dans la réaction PAS, dans la région des glandes principales, l'épithélium de surface se colore de manière positive et dans le bleu d'Alcian, il est négatif, tandis que dans d'autres régions, l'épithélium et les glandes muqueuses sont positifs à Alcyanovo (Fig. 7.8). Dans d'autres parties du polype, toutes les glandes d'Alcianovo ne sont pas positives.

Dans le steak de la vésicule biliaire, il y a des plis élevés, tapissés par endroits de positifs en Alcyan (Fig. 7.12), à certains endroits avec un épithélium aplati.

Conclusion: cholécystite chronique, polype adénomateux-fibreux des voies biliaires principales avec hétérotopie de la membrane muqueuse du fond utérin, ulcère chronique dans une région hétérotopique de la muqueuse gastrique.

Le cas a ses propres caractéristiques, car l'hétérotopie de la membrane muqueuse du fond de l'estomac a été décrite pour la première fois dans la paroi du canal cholédoque par le développement d'un polype adénomateux et d'ulcères chroniques profonds dans le polype. Un rare cas d'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans les voies biliaires avec formation d'un défaut ulcéreux présente non seulement un intérêt pratique, mais également un intérêt scientifique.

La littérature a longtemps abordé la question du rôle de la bile dans la pathogenèse de l'ulcère peptique. Jusqu'à présent, on ne sait pas si le reflux du contenu duodénal dans l'estomac ou son moignon après résection joue un rôle positif en neutralisant le contenu gastrique, ou si ce reflux contribue à endommager la muqueuse gastrique et à la formation d'ulcères. Il a été avancé que l'acide chénodésoxycholique contenu dans la composition de reflux provoque un effet ulcérogène, tandis que l'acide ursodésoxycholique est un acide cytoprotecteur.

Une expérience sur des chiens a montré que la paroi vascularisée du fond de l'estomac transplantée dans la vésicule biliaire conserve sa structure même un an après la transplantation. Ces expériences ont permis d'exprimer l'opinion que l'entrée d'une bile dans l'estomac n'est toujours pas suffisante pour le développement de modifications pathologiques. Cependant, la présence d’une petite zone isolée de l’estomac dans la vésicule biliaire n’équivaut pas à la pénétration de la bile dans l’estomac, car lors de l’expérimentation dans la vésicule biliaire, la même concentration d’acide chlorhydrique et de pepsine ne pouvait pas être créée dans son ensemble ni même par un estomac réséqué.

Dans notre observation, la nature elle-même a reproduit cette expérience. Comme on peut le voir sur la préparation, dans les parties du polype constamment lavées par la bile, il n'y a pas eu d'ulcération de la muqueuse gastrique et l'ulcère s'est formé profondément dans le polype, c'est-à-dire. où la concentration de pepsine et d'acide chlorhydrique était élevée et où l'effet alcalinisant de la bile était absent. Malgré le fait que, dans un exemple, il soit impossible de tirer des conclusions sérieuses, ce cas nous permet de confirmer le concept des auteurs qui soulignent la fonction protectrice (alcalinisante) du reflux biliaire dans la pathogenèse de l'ulcère peptique.

Parfois, au cours d'une intervention chirurgicale ou sur des sections de la paroi de la vésicule biliaire, on découvre un site ectopique de tissu hépatique qui n'a aucun lien anatomique avec le foie principal. La taille des sites ectopiques varie du microscopique à 3-4 cm Il convient de noter que l’ectopie du foie peut survenir dans divers organes digestifs. Un tissu hépatique ectopique ne se manifeste généralement pas de façon clinique et se comporte comme un foie orthotopique, dans lequel les mêmes processus pathologiques peuvent se développer que dans le foie principal. M. Watanabe et al. décrit cinq cas d'ectopie du foie dans divers organes, un M.J.Y. Hadda et al. - obstruction pylorique due au tissu ectopique du foie.

Malgré la proximité étroite du foie et de la vésicule biliaire, l'ectopie du foie dans la paroi de la vésicule biliaire est rare. Toannis Triantafyllidis et al. ectopie du foie découverte dans la paroi de la vésicule biliaire d'une femme de 54 ans au cours d'une cholécystectomie, mais d'une cholécystolithiose. Le site ectopique du foie, d'une taille d'environ 1x2 cm, était situé à la surface de la membrane séreuse dans la zone du corps de la vésicule biliaire (Fig. 7.13) et était relié à celui-ci par une jambe courte (Fig. 7.14). L'examen histologique du site ectopique du foie a montré sa structure normale - vaisseaux, veines, voies biliaires et hépatocytes inchangés (Fig. 7.15).

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