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Quelle est l'hypoplasie de la vésicule biliaire

La cirrhose

AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE BULLE DE GALLBALL ET DE CANAUX BILACAIRES - il s’agit de défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l’absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire sont une anomalie du développement extrêmement rare (se produit 1 fois sur 500 000 naissances) et la pathologie est incompatible avec la vie (bien que la littérature décrit un cas de formation de vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas du développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle des voies biliaires - atrésie ou aplasie est beaucoup plus courante. Le développement de ce défaut est dû aux caractéristiques du développement embryonnaire. Un processus de fusion et de recanalisation de conduits avec facultés affaiblies conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Les processus pathologiques fœtaux dans le foie (hépatite congénitale, etc.) peuvent avoir une certaine valeur.

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie des voies biliaires sont typiques. Un bébé naît avec un ictère ou se développe dans les 2 ou 3 premiers jours après la naissance. Caractérisé par une augmentation progressive de la jaunisse. La chaise est décolorée dès la naissance. L'urine est la couleur de la bière brune. Après 2-3 semaines après la naissance, on observe une hypertrophie du foie, puis de la rate. L'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau des veines sous-cutanées de la paroi abdominale attirent l'attention et de nouvelles manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe. les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l’identité des manifestations cliniques d’un certain nombre de maladies accompagnées d’un ictère prolongé. Le diagnostic différentiel est réalisé avec ictère physiologique à long terme du nouveau-né, ictère hémolytique conflictuel, cytomégalie généralisée, toxoplasmose. la syphilis. blocage des voies biliaires par congestion muqueuse, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas d'ictère physiologique prolongé du nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est foncée, la jaunisse est susceptible de diminuer, la fraction libre de la bilirubine prédomine dans le sang (la jaunisse augmente l'atrésie, la fraction directe associée de la bilirubine l'emporte).

En cas d'ictère hémolytique en conflit, comme c'est le cas pour l'ictère physiologique, la bilirubine libre prévaut. En règle générale, il existe un conflit rhésus ou un conflit sur le système ABO.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez une obstruction des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires sont dilatées, des confitures sortent, la jaunisse disparaît rapidement et l'enfant récupère.

Le diagnostic différentiel avec l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que par l'utilisation de méthodes spéciales de recherche - laparoscopie et biopsie du foie.

Un test important pour le bon diagnostic est le suivant: tests sanguins biochimiques (déterminés par la bilirubine directe totale, indirecte) et échographie.

L'illustration montre une opération visant à rétablir la perméabilité des voies biliaires. Avec une atrésie totale et une hypoplasie de la vésicule biliaire afin de libérer partiellement la bile dans l'intestin et de prolonger la vie de l'enfant, le canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré d'anomalie du développement et du moment choisi pour l'intervention. Les meilleurs résultats peuvent être obtenus au cours des 2 premiers mois de la vie de l'enfant.

Anomalies de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est un réservoir de bile. Chez les nouveau-nés, il a une forme fusiforme ou cylindrique. Son fond ne dépasse pas sous le bord du foie. Chez l’adulte, la vessie mesure 8–12 cm de long et la capacité est de 30–65 ml chez l’adulte, 45 ml en moyenne. La vésicule biliaire est adjacente à la paroi abdominale à l'endroit où l'angle formé par l'arc costal et le bord extérieur du muscle grand droit de l'abdomen (point de Kerr).

La bile est sécrétée par le foie en permanence, mais le sphincter se rencontre dans le duodénum. Elle est donc envoyée dans la vésicule biliaire, où la membrane muqueuse absorbe de l'eau et la bile est concentrée cinq fois. Au cours de la journée, il est alloué de 3 à 4,5 litres de bile de réserve; dans la vésicule biliaire, il s'épaissit. Si 40 cm 3 de bile s'accumulent dans la vésicule biliaire, ses éléments nerveux sont irrités, les muscles sont stimulés par réflexe et le pli en spirale se détend, entraînant un écoulement de la bile dans le duodénum. De la même manière, la bile est libérée par réflexe si la nourriture pénètre dans le duodénum.

Les canaux hépatiques droit et gauche dans la porte du foie sont reliés au canal hépatique commun. Ce dernier fusionne et canal kystique, formant le canal biliaire commun. Il existe différentes options pour la relation entre les canaux biliaires cystique et commun. Le canal cystique peut traverser la bile commune ou se situer à côté. Parfois, les deux conduits s’écoulent séparément dans le duodénum.

Le canal biliaire commun dans la moitié des cas se connecte au canal pancréatique, formant une ampoule hépato-pancréatique, située dans la grande papille du duodénum. Il forme un dispositif spécial qui régule le flux de la bile et du suc pancréatique dans l'intestin, le sphincter de l'ampoule hépato-pancréatique, qui se poursuit dans le sphincter du canal biliaire principal et le sphincter du canal pancréatique. Le sphincter de l'ampoule est constitué de faisceaux imbriqués de cellules musculaires lisses s'étendant dans les directions circulaire, longitudinale et oblique, couvrant l'ampoule et les extrémités des canaux biliaires et pancréatiques communs. Chez les nouveau-nés et dans la période thoracique, le sphincter de l'ampoule est peu développé et consiste principalement en des muscles circulaires. À l'âge de 2 à 4 ans, le nombre de cellules musculaires qu'il contient augmente et acquiert une structure caractéristique.

1. Agénésie de la vésicule biliaire - elle est basée sur une lésion de la partie caudale du diverticule hépatique au cours de la 4ème semaine de développement embryonnaire. Il y a 2 formes:

A) complète - absence de pose de la vésicule biliaire et des conduits extrahépatiques;

B) tout en maintenant les voies biliaires.

2. Hypoplasie de la vésicule biliaire - se manifeste sous la forme d’une très petite vessie.

3. Dystopie de la vésicule biliaire - modification de la position de la vésicule biliaire. Il y a plusieurs options pour la situation:

B) intrapéritonéale (sync. Vésicule biliaire errante) - fixation insuffisante de la vésicule biliaire au foie lorsqu'elle est complètement à l'extérieur, est recouverte de péritoine sur tous les côtés et présente un mésentère qui peut être à l'origine de la torsion de la vésicule biliaire.

D) sous le lobe gauche du foie,

D) côté gauche avec la disposition inversée des organes.

4. Doubler la vésicule biliaire - il existe plusieurs formes:

A) La vésicule biliaire est dicotylédone - il y a un cou commun pour 2 chambres séparées. Le drainage peut être effectué par un canal kystique simple ou double.

B) La vésicule biliaire ductulaire est un véritable dédoublement de la vésicule biliaire. En même temps, il y a 2 organes complètement formés, les canaux cystiques s’ouvrent indépendamment dans le canal biliaire commun ou les canaux hépatiques.

B) Triplication de la vésicule biliaire - les trois organes sont situés dans la fosse commune et ont une couverture séreuse commune.

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Signes de laboratoire de la cholestase:

• augmentation de la concentration de bilirubine conjuguée dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le sérum (en particulier de l'isoenzyme hépatique);

• augmentation de l'activité de la y-glutamyl transpeptidase (y-GTP) dans le sérum;

• une augmentation de l'activité de la leucine aminopeptidase (PAH) dans le sérum;

• augmentation de l'activité de la 5 # 8242; -nucléosidase dans le sérum;

• augmentation de la concentration sérique de cholestérol;

• augmentation de la concentration des acides biliaires dans le sérum;

• augmentation de la concentration de cuivre dans le sérum;

• augmenter la concentration d'urobiline dans l'urine. La gravité des symptômes peut varier considérablement d'une maladie à une autre, de minime à extrêmement élevée. Un signe supplémentaire de cholestase est la présence de bile épaisse (boue biliaire) dans la lumière de la vésicule biliaire. Il est possible de confirmer de manière fiable la présence de cholestase à l'aide de la scintigraphie hépatobiliaire: un ralentissement de l'alimentation en radiopharmaceutique du duodénum est enregistré.

Dans la pratique quotidienne, on rencontre le plus souvent un pédiatre avec des excès et des constrictions de la vésicule biliaire, qui peuvent ne pas avoir de signification clinique ou causer des troubles du passage de la bile. Les combinaisons de plis qui forment la vésicule biliaire en forme de S et qui entraînent son dysfonctionnement revêtent une importance particulière. Fonctions de la vésicule biliaire:

• accumulatif - accumulation de bile dans la période inter-digestive;

• concentration - absorption d'eau;

• réabsorption - réabsorption d'acides aminés, albumine, substances inorganiques;

• contractile - promotion de la bile le long du tractus biliaire;

• sécrétoire - sécrétion de mucus, d'enzymes, d'électrolytes et

• enzymatique - accélération de la lipase pancréatique;

• hormonale - sécrétion d'anticholécystokinine;

• réglementaire - maintien d'un niveau suffisant de composants de la bile pendant la digestion.

Les troubles dysfonctionnels de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez les enfants sont une cause fréquente du développement de maladies inflammatoires du système biliaire.

Quelle est l'hypoplasie de la vésicule biliaire

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Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare, représentant l'absence de la vésicule biliaire. En même temps, le canal cystique est généralement absent et le canal biliaire principal peut être dilaté.

le foie; pancréas annulaire court; développement de prokami du duodénum et de la rate. Cas décrits de combinaison avec des kystes du canal biliaire.

Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

intestin antérieur. Ces anomalies sont souvent associées à d'autres anomalies du système biliaire.

canal biliaire extrahépatique. La vésicule biliaire est disponible uniquement dans un état rudimentaire. Ces anomalies sont détectées chez les nourrissons présentant des signes d'atrésie congénitale des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie de la vésicule biliaire résulte de l'absence de signets embryonnaires à la 4ème semaine de développement.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire sont causées par une violation des signets embryonnaires à la 4e semaine de développement.

Il existe des cas d’aplasie de la vésicule biliaire, associés à d’autres malformations, chez des enfants dont la mère a pris de la thalidomide pendant la grossesse (Lenz, 1962).

On trouve une aplasie de la vésicule biliaire dans les malformations combinées avec des anomalies chromosomiques (trisomie des premier, huitième et onzième chromosomes).

Hypoplasie L'hypoplasie est l'arrêt du développement d'un organe, de sa partie ou de l'organisme dans son ensemble, à la suite de la cessation de l'augmentation du nombre de cellules.

La vésicule biliaire survient chez des patients atteints du syndrome de dysplasie indifférenciée. La dysplasie est un développement anormal de tissus et d'organes.

Épidémiologie

Selon les experts espagnols jusqu'en 2012, seuls 400 cas isolés de véritable agénésie de la vésicule biliaire chez les adultes dans le monde avaient été décrits comme des découvertes accidentelles. Lors de l'autopsie d'enfants, une anomalie similaire a été détectée à une fréquence de 1: 1600.

Les hypoplasies et les aplasies sont beaucoup plus courantes chez les enfants et les adultes.

Facteurs et groupes à risque

4. Trisomie 11 chromosomes (doublant 11q) en combinaison avec d'autres manifestations.

Tableau clinique

Symptômes actuels

L'agénésie, l'aplasie et l'hypoplasie de la vésicule biliaire cliniquement isolées n'apparaissent pas.

Dans le cas de malformations isolées, des symptômes peuvent survenir lors du développement de la maladie des calculs biliaires avec localisation des calculs dans les voies biliaires ou dans la vessie elle-même (avec hypoplasie), ainsi qu'en relation avec la dyskinésie.La dyskinésie est un nom commun pour les troubles de la motricité coordonnée (incluant organes internes), consistant en une violation de la coordination temporelle et spatiale des mouvements et une intensité inadéquate de leurs composants individuels.

voies biliaires. Dans ces cas, les symptômes ne diffèrent pas des symptômes de la maladie de calculs biliaires et de la dyskinésie biliaire.

On peut observer une hypoplasie de la vésicule biliaire dans la fibrose kystique, une maladie héréditaire caractérisée par une dégénérescence kystique du pancréas, des glandes de l'intestin et des voies respiratoires due au blocage de leurs canaux excréteurs par une sécrétion visqueuse.

et atrésie de Atresiea - anomalie de développement: absence de canal, de lumière ou d’ouverture naturelle dans l’organe; Parfois, le terme est utilisé pour désigner des effets similaires de processus inflammatoires.

voies biliaires, et avoir une clinique appropriée à la maladie sous-jacente.

Diagnostics

Diagnostic de l'agénésie et de l'aplasie

Lors de la choléographie La cholégraphie est une radiographie cohérente des voies biliaires après l'administration d'agents de contraste dans le corps, qui sont piégés dans le sang par le foie et excrétés dans la bile.

l'ombre de la vésicule biliaire et du canal cystique est absente, le diamètre habituel des canaux biliaires hépatiques et communs est préservé. L'ombre de la vésicule biliaire est également absente sur les tomogrammes.

Avec les ultrasons, la cavité de la vésicule biliaire n'est pas détectée et il est souvent confondu avec une vésicule biliaire ratatinée.

Avec la radiocholécystographie et la scintigraphie dynamique, il n’ya pas d’accumulation de bile dans la vésicule biliaire.

L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

Développement anormal de la vésicule biliaire chez les enfants

Prévalence des anomalies du développement de la vésicule biliaire

Classification des anomalies du développement de la vésicule biliaire

2. Anomalies de la position de la vésicule biliaire:

a) localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;

b) vésicule biliaire mobile.

3. Déformations de la vésicule biliaire.

4. Hypoplasie et agénésie de la vésicule biliaire.

5. Anomalies du canal kystique:

a) hypoplasie et agénésie du canal cystique;

b) confluence atypique du canal cystique;

c) le doublement du canal cystique;

d) fibrose du canal cystique.

6. Anomalies de l'artère kystique.

Anomalies cliniques de la vésicule biliaire

Anomalies de la position de la vésicule biliaire

Malformations de la vésicule biliaire

Hypoplasie et agénésie de la vésicule biliaire

Agénésie - l'absence de la vésicule biliaire - une anomalie rare. Cliniquement, la carence ne se manifeste pas, mais l’absence de vésicule biliaire à l’échographie ou en peropératoire est diagnostiquée par voie intravitale. Anomalies du canal cystique. Le diagnostic de ces déficiences est basé sur un examen échographique et radio-opaque, une révision peropératoire et une cholécystectomie. Il faut se souvenir de ces variantes lors des opérations dans la région du ligament hépato-duodénal, ainsi que lors de la cholécystectomie chez les enfants et les patients adultes, afin d'éviter les rétrécissements postopératoires des voies biliaires.

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Anomalies de la vésicule biliaire

L'état anormal de la vésicule biliaire est noté dans 28% des modifications pathologiques des voies biliaires. Selon la classification standard de la maladie, il existe un type d'anomalie acquise pendant la croissance fœtale - l'absence complète ou le sous-développement. Selon la nature, l'emplacement de la forme et d'autres critères, les sous-espèces sont distinguées - agénésie, aplasie, hypoplasie et autres caractéristiques anormales de l'anatomie de cet organe. La cause principale de leur apparition est un dysfonctionnement du développement intra-utérin.

Caractéristiques des états anormaux

Les changements anatomiques dans la structure, la structure des tissus de la vésicule biliaire ou des anomalies de croissance impliquent la présence de caractéristiques individuelles dans le corps qui n'affectent pas les capacités fonctionnelles et ne provoquent pas de troubles légers compensés. Un développement parfois anormal déclenche certains processus pathologiques. Ces processus n'incluent pas les cas de déformations avec une violation flagrante de la structure et un fonctionnement normal.

Des anomalies congénitales se développent pendant la formation intra-utérine et la croissance des bulles. Causes:

  • impact négatif sur l'environnement;
  • maladies chroniques, mauvaises habitudes des parents;
  • perturbations au niveau génétique;
  • prendre des médicaments puissants.

Le plus souvent, les pathologies ne se manifestent pas par de graves dysfonctionnements, un traitement spécifique n’est donc pas nécessaire. Des anomalies significatives pouvant être causées par des courbures répétées ou par l'absence de vessie affectent le système biliaire et la condition physique, et nécessitent par conséquent une intervention. La fréquence des anomalies - 0,04—0,4%.

Classification des espèces

Quatre groupes principaux de défauts peuvent être considérés comme des anomalies, subdivisés en nombre, emplacement, structure et forme de la vésicule biliaire:

  • Absence congénitale d'un organe. La pathologie est classée comme:
    • agénésie de la vésicule biliaire, lorsque l'organe et les canaux extrahépatiques ne sont pas formés, c'est-à-dire qu'ils sont complètement absents;
    • aplasie, caractérisée par la présence d'un primordium d'organe non fonctionnel, mais il existe des voies biliaires;
    • hypoplasie de la vésicule biliaire, lorsque l'organe est petit, il peut avoir des tissus sous-développés ou certaines parties.

Dans 25 à 50% des cas, la pathologie entraîne la formation de calculs primaires ou secondaires, l'expansion du canal biliaire principal reliant la vessie et le processus duodénal 12, la surcharge du muscle lisse de la papille duodénale.

L'emplacement modifié de la vésicule biliaire est classé selon les caractéristiques suivantes:

  • à l'intérieur du foie;
  • à travers;
  • sous le côté gauche du foie;
  • position du côté gauche avec la position des autres organes du côté droit.

La pathologie correspond au sous-développement de la vessie à péristaltisme faible. Dans ce contexte, il y a des inflammations du corps, des pierres rapidement formées.

  • Vésicule biliaire mobile. Peut occuper une position différente:
    • à l'intérieur du péritoine, lorsque l'organe est situé à l'extérieur du foie et qu'il est recouvert de tissus abdominaux sur trois côtés;
    • localisation extrahépatique complète, lorsque la fixation est réalisée par un long mésentère et que l’organe lui-même est recouvert de tissus péritonéaux;
    • absence totale de fixation, ce qui augmente le risque de torsion et de graves plis en raison de l'errance de l'organe.

Ce dernier cas nécessite un traitement chirurgical obligatoire. Sinon, la mort est possible.

Doublement de la vésicule biliaire sur les résultats de l'échographie.

Le doublement d'une bulle s'accompagne de son sous-développement dû à sa petite taille. En raison de la faiblesse fonctionnelle, l'organe est sujet à des pathologies fréquentes, telles que l'hydropisie, l'inflammation des tissus, la formation de calculs. Exemples:

  • Multicam. Un léger changement structurel se manifeste par une séparation partielle ou complète du bas de la vessie de son corps.
  • La duplexé implique la présence d'un cou commun dans deux chambres séparées.
  • La ductilité, quand il y a un véritable doublement de l'organe, c'est-à-dire qu'il y a en même temps deux vésicules parfaitement formées avec des conduits, pénétrant indépendamment dans le canal biliaire commun et le canal hépatique.
  • La triplication implique la formation de trois organes indépendants situés dans le même renfoncement avec une membrane séreuse commune. Le problème est résolu par le drainage avec l'installation du tube de déviation de la bile dans les conduits existants.

Quantité d'anomalies

La pathologie est divisée en l'absence totale d'un organe ou en son dédoublement. L'ablation chirurgicale n'est pas incluse. Agnesia est rare, souvent incompatible avec la vie. Dans certains cas, la bulle se trouve dans la hernie diaphragmatique. Le doublement peut être:

  • complète lorsque deux organes distincts coexistent avec des cous et des canaux différents;
  • incomplète si la séparation est faite par une cloison longitudinale, mais les conduits et le cou sont communs.

Anomalies de forme

Les pathologies de ce type se produisent lors de diverticules, de constrictions, de courbures du corps et / ou du cou de la vésicule biliaire, ce qui entraîne sa déformation.

La méthode de diagnostic la plus précise est l’échographie.

Si l'anomalie survient à la suite du pliage, une violation de l'axe longitudinal se produit. Dans ce cas, le corps prend la forme d'une cochlée, toutes ses parties sont fixées au processus 12-duodénal par adhérences. Peut-être son attachement au côlon transverse. Les excès sont fonctionnels et vrais. Dans le premier cas, le problème est éliminé par lui-même et dans le second cas, de manière thérapeutique.

Si l'anomalie est due à une constriction, le rétrécissement du corps kystique est observé sur toute la circonférence ou partiellement. Une anomalie congénitale est due à la croissance disproportionnée de l'organe et de son lit. Ce type de déformation entraîne une violation du flux de bile dans le système, ce qui provoque la stagnation. Ces défaillances à long terme entraînent des modifications dystrophiques des parois kystiques, une contractilité de type hypotonique. Avec les anomalies génétiques, la forme inhabituelle ne change pas. Si la cause de la constriction est une inflammation de la membrane séreuse, l'organe peut se redresser.

En cas de diverticule, un renflement de la paroi vésicale sous la forme d'un sac se produit en raison de l'absence d'un cadre élastique. Une anomalie de la vésicule biliaire se développe dans le contexte de son dysfonctionnement général. La pathologie manifeste une douleur intense due à la bile stagnante. Ce phénomène est souvent accompagné d'inflammation et de formation de calculs. Autres formes prises par la vésicule biliaire:

Anomalies de position

Dans la dystopie, l'organe peut être situé à gauche, derrière ou dans le ligament rond, à l'intérieur du tissu hépatique, ou errer dans la cavité abdominale. Dans ce dernier cas, un mésentère est fixé à la vessie, ce qui lui permet de changer de position pendant la respiration et les mouvements du corps.

Anomalies de magnitude

Deux types sont impliqués:

  • Large, lorsque la taille du corps augmente de manière uniforme et que les murs sont homogènes et non épaissis. Les paramètres dimensionnels des conduits ne sont pas modifiés.
  • Petit, lorsque le corps est réduit proportionnellement, mais qu'il fonctionne de manière stable.

Comment diagnostique-t-on les anomalies de la vésicule biliaire?

La méthode la plus précise pour diagnostiquer les changements pathologiques dans la structure et la forme de cet organe du système digestif est l’ultrason, qui permet d’obtenir des données sur l’état, les caractéristiques structurelles et la fonctionnalité des parois et des conduits. L'échographie peut être générale ou avec une charge, lorsque les données sont prises après que le patient a pris un petit déjeuner cholérétique. Avec une visualisation floue du système avec des conduits sur l'échographie, les patients sont soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

L'agénésie et l'aplasie sont diagnostiquées par cholégraphie, radio cholécystographie et scintigraphie dynamique afin d'analyser la capacité à accumuler de la bile. La méthode laparoscopique est utilisée dans de rares cas. Il est généralement utilisé pour diagnostiquer d'autres pathologies des organes voisins ou des maladies associées aux anomalies de la vessie.

Méthodes de traitement

Si une anomalie est détectée dans le système biliaire chez un adulte, un traitement d'association à long terme est appliqué, notamment:

  1. Traitement médicamenteux avec la nomination de cholagogue, tels que "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin". Le cours est de 6 mois. En outre, les antispasmodiques sont prescrits, ce qui peut réduire la douleur, éliminer les spasmes des parois d'un organe anormalement développé. Avec les symptômes de la cholécystite aiguë, des antibiotiques sont pris - "Ceftriaxone", "Cefixime".
  2. Les méthodes traditionnelles consistent à prendre des moyens tels que la stigmatisation du maïs sur l'huile, le pollen d'abeille, le pollen, la décoction d'absinthe ou d'immortelle.
  3. La physiothérapie comprend la désignation de procédures médicales, telles que l’électrophorèse procaïne, les bains de paraffine.
  4. Régime alimentaire avec exercice modéré. Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, sans trop manger ni à jeun. Les aliments ne doivent pas alourdir et irriter le tube digestif.
  5. Les méthodes chirurgicales sont utilisées dans les cas extrêmes. Indications pour les opérations:
    1. lésion organique avec signes d'inflammation chronique;
    2. dysfonctionnement moteur;
    3. signes de "déconnexion" de la vésicule biliaire;
    4. des concrétions dans le corps du corps ou dans ses canaux de n'importe quelle taille et quantité;
    5. polypes présumés ou sédiment de cholestérol.

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Anomalies et malformations de la vésicule biliaire

Le foie et les voies biliaires sont formés à partir de l'excroissance réniforme de la paroi ventrale de l'intestin antérieur primaire, située dans le sac vitellin crânien. Les lobes droit et gauche du foie sont formés à partir des deux germes de cellules denses, et du diverticule allongé - les canaux biliaires hépatiques et communs. La vésicule biliaire est formée à partir de plus petites grappes cellulaires dans le même diverticule.

Déjà dans les premiers stades du développement intra-utérin, les voies biliaires sont passables, mais l'épithélium en prolifération se ferme par la suite. Avec le temps, il y a une ouverture secondaire de la lumière, qui commence simultanément dans différentes parties du bourgeon dense de la vésicule biliaire et s'étend progressivement à tous les canaux biliaires.

Au cours du processus de développement prénatal, la paroi de la vésicule biliaire est d'abord recouverte d'un épithélium à plusieurs rangées comprenant 5 rangées de cellules et plus, puis l'épithélium se transforme en un cylindre cylindrique à une rangée. À la cinquième semaine, la formation des conduits bystiques et hépatiques cystiques communs est terminée et au troisième mois de la période prénatale, le foie fœtal commence à sécréter la bile, qui constitue la partie principale du méconium.

Au bout de 20 à 25 semaines de développement intra-utérin, il se produit une croissance intensive de la vésicule biliaire, l'épaisseur de la couche musculaire augmente, tandis que l'épaisseur des autres membranes diminue en raison de l'étirement de la vésicule biliaire. La formation de villosités et de cryptes se produit, ces dernières peuvent atteindre la couche musculaire, formant des passages submersibles, dont la présence est considérée par certains auteurs comme un défaut de développement.

Une étude morphologique révèle diverses dysplasies de l'épithélium, du tissu mésenchymateux et des structures nerveuses végétatives. Dans la vésicule biliaire, on note des modifications hypo- et hyperplasiques de l'épithélium, des myocytes, une altération de la structure du tissu conjonctif, ainsi que des signes structurels de troubles de l'innervation sous la forme d'hypo- et d'aplasie des plexus nerveux, de la formation de cordons gliaux et de dysgangliosis. Les changements structurels dans les tissus de la paroi de la vésicule biliaire à la période proche ou éloignée affectent son état fonctionnel et contribuent à la formation de diverses pathologies biliaires.

La signification clinique des anomalies de la vésicule biliaire et du système canalaire est que, dans certains cas, elles peuvent provoquer une stase biliaire, favoriser l'inflammation et la formation de calculs biliaires.

Les anomalies peuvent être associées à des malformations d'autres organes, notamment des malformations cardiaques, une polydactylie, une maladie rénale polykystique, etc.

La possibilité d'anomalies de la vésicule biliaire et du système canalaire doit être envisagée lors de l'examen et de l'interprétation des résultats obtenus, ainsi que lors des interventions chirurgicales.

Les principales anomalies de la vésicule biliaire sont présentées dans le tableau. 7.1.

L’agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale assez rare et souvent symptomatique. Se produit dans environ 1 cas à 1600 autopsies. On pense que la vésicule biliaire subit des dommages à la partie caudale du diverticule hépatique à la 4e semaine du développement embryonnaire. Selon le niveau auquel la formation de la vésicule biliaire est perturbée, il existe 2 types d'agénésie.

Les anomalies de type I sont causées par une violation de l'écoulement de la vésicule biliaire et du canal cystique par le diverticule hépatique de l'intestin antérieur. Des anomalies de ce type sont souvent associées à une autre pathologie congénitale des voies biliaires.

Les anomalies de type II sont causées par une violation de la formation de la lumière de la vésicule biliaire. Il y a une vésicule biliaire, mais elle est dans un état rudimentaire. Ce type d'anomalie est généralement associé à une atrésie des voies biliaires extrahépatiques.

L'agénésie est associée à 40 à 60% des cas. autres défauts (estomac ou intestins, système cardiovasculaire ou urinaire). Dans 20 à 50% des cas, il est associé à des calculs dans le canal biliaire principal. Dans la plupart des cas, asymptomatique. Le diagnostic préopératoire est souvent difficile, malgré la grande précision des méthodes de diagnostic modernes.

L'impossibilité de détecter la vésicule biliaire lors d'une échographie ou son état rudimentaire conduit parfois le patient à une intervention chirurgicale en raison d'une suspicion de maladie organique.

Pour le diagnostic de l'agénésie de la vésicule biliaire, on utilise la cholangiographie, la chirigraphie dynamique ou la cholangiographie par résonance magnétique. S'il est impossible de trouver la vésicule biliaire pendant une intervention chirurgicale, une cholangiographie peropératoire est utilisée.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire résultent de son développement incomplet au cours du processus de formation et se caractérisent par une petite taille, une contractilité réduite et une fonction de concentration. Avec ultrasons ou cholécystographie dans la projection de la vésicule biliaire - une forme allongée et une éducation de petite taille avec des contours irréguliers et une cavité en forme de fente étroite (Fig. 7.1). Les parois de la bulle sont épaissies et compactées, le canal cystique est visible comme un cordon dense sans lumière. Le canal biliaire commun est compensatoire élargi.

La vésicule biliaire double est rare (1: 3000-1: 4000). Jusqu'en 2009, dans la littérature japonaise, seuls 88 cas avaient été décrits.

Pendant la formation de la vésicule biliaire, une poche supplémentaire est parfois formée, à partir de laquelle une seconde vésicule biliaire est ensuite formée, possédant soit son propre canal kystique, soit un canal commun si la vésicule biliaire est formée à partir de la poche kystique (Fig. 7.2). En échographie, deux formations de type ovale, de type ovale, situées l'une près de l'autre ou formant un angle. Les bulles peuvent être de forme et de taille inégales et sont généralement aléatoires. Il existe des descriptions de la formation de calculs biliaires dans la cavité d'une ou des deux vésicules biliaires. A. Goel et al. a présenté une description de la survenue des deux cholestéroses vésiculeuses. Nous avons observé qu’une grosse pierre s’était formée dans la cavité d’une vésicule biliaire et que le cholestérol à mailles était dans la paroi d’une autre (Fig. 7.3). Lorsque l'obstruction du canal cystique peut provoquer un œdème de l'une des vésicules biliaires.

Dans certains cas, le diagnostic préopératoire peut être difficile car l’ombre d’une vésicule biliaire peut en chevaucher une autre. Par conséquent, la deuxième vésicule biliaire au cours de la cholécystectomie n'est pas toujours détectée et ne se trouve que lors de la réintervention. F. Borghi et al. a décrit un patient de 72 ans qui, 8 jours après la cholécystectomie laparoscopique, avait des douleurs abdominales et des vomissements dus à la cholécystolithiase. Avec ultrasons et KT - la deuxième vésicule biliaire avec une pierre de 12 mm et une accumulation de liquide dans l’espace sous-hépatique. L'erreur était due au fait que lors de l'examen préopératoire sur la CPR, une vésicule biliaire avec une fistule de la paroi postérieure était bloquée par un deuxième contraste dense. La cholangiographie peropératoire permet d'éviter de telles erreurs. Par conséquent, afin d'éviter les erreurs lors de la cholécystectomie laparoscopique, une étude préopératoire approfondie est nécessaire: CPRE, EUS, MRCP.

La vésicule biliaire dicotylédone résulte du doublement de la vésicule biliaire rudimentaire au cours de sa formation et se caractérise par la présence d'un "tour de taille" longitudinal divisant l'organe en deux parties. Lorsque les ultrasons dans la zone inférieure - une partition qui le divise en deux cavités (Fig. 7.4). Les partitions transversales sont beaucoup plus courantes, selon certaines données, elles sont détectées chez 18% des sujets.

Vésicule biliaire pliée - caractérisée par une forte courbure dans le bas, entraînant la formation de ce qu'on appelle le bonnet phrygien. En même temps, il existe deux types de cette anomalie: la courbure entre le fond et le corps ("cape phrygienne" rétrosérosale) et la courbure entre le corps et l'entonnoir de la vésicule biliaire ("casquette phrygienne" séreuse).

La vésicule biliaire en forme de sablier a une forme typique, peut-être un type de "bonnet phrygien" (type séreux), mais plus prononcé. La constance de la position du fond pendant la contraction et la petite taille du message entre les deux parties de la vésicule biliaire indiquent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale fixe.

Les cents à l'intérieur de la vésicule biliaire sont rares. Les septas peuvent être longitudinaux, transversaux ou dus à la courbure angulaire, mieux visualisés avec les ultrasons qu'avec les tomodensitomètres. La vésicule biliaire peut être de taille normale, avec des ultrasons sur la coupe transversale de cloisons clairement visibles qui donnent à la lumière de l'apparence cellulaire de la vessie (Fig. 7.5).

Les diverticules de la vésicule biliaire sont rares et leur fréquence est d'environ 1%. Ils peuvent être localisés dans le bas, le corps ou le cou de la vésicule biliaire (voir fig. 7.2). Les diverticules congénitaux doivent être différenciés des acquis, apparaissant dans les maladies de la vésicule biliaire (pseudodivertikuly), plus fréquentes. Classé M. Sirakov et al. la fréquence des pseudodivirus de la vésicule biliaire est de 8,2%. Dans la plupart des cas, la présence de diverticules de la vésicule biliaire est accompagnée d'une cholécystolithiase. Ils sont généralement diagnostiqués après avoir étudié la macropreparation, la clinique étant incertaine, présentant des symptômes de cholécystolithiase ou ses complications.

Les anomalies de la position de la vésicule biliaire sont associées à une altération de son développement (orientation) au cours de l'embryogenèse. L'emplacement inhabituel de l'organe est d'une grande importance en cas d'interventions chirurgicales d'urgence, en particulier en cas de lésions de la cavité abdominale ou lorsqu'un patient reçoit un diagnostic d'abdomen aigu.

Vésicule biliaire gauche. Ce type d'anomalie résulte du fait que, dans la période embryonnaire, le bourgeon du diverticule hépatique ne part pas vers la droite, mais vers la gauche. Avec cette anomalie, la vésicule biliaire est située sous le lobe gauche du foie, à gauche du ligament croissant. En règle générale, la fonction de la vessie n’est pas altérée et ce type d’anomalie n’a donc aucune signification clinique. Aux ultrasons, le bas de la vésicule biliaire est localisé sous le lobe gauche du foie, au-dessus des principaux vaisseaux de la cavité abdominale - l’aorte, la veine cave inférieure et la colonne vertébrale.

La localisation de la vésicule biliaire intrahépatique survient chez les enfants dans 8 à 10% des cas. Normalement, la vésicule biliaire ne contient que sa paroi supérieure adjacente à la surface inférieure du foie, séparée de celle-ci par une fine couche de tissu adipeux. Dans la période embryonnaire, la vésicule biliaire est entourée de tous les côtés par le tissu hépatique pendant seulement les deux premiers mois, puis prend ensuite une position extrahépatique. Cependant, dans certains cas, cette disposition de la vésicule biliaire peut être maintenue. Cette anomalie de la localisation de la vésicule biliaire affecte sa fonction, ce qui conduit rapidement à une cholécystolithiase et à une infection. Dans la cholécystite aiguë, le processus pathologique peut se propager directement au foie.

Parmi les autres options pour la localisation atypique de la vésicule biliaire, on peut noter son emplacement rétropéritonéal et son emplacement dans le ligament du croissant.

Anomalies de fixation. Deux options principales sont importantes pour la clinique: une vésicule biliaire nomade et des adhérences congénitales de la vésicule biliaire. Le plus souvent (environ 4-5%), une vésicule biliaire errante se produit. Avec cette anomalie de fixation de la vésicule biliaire, le péritoine le recouvre de deux feuilles, formant un mésentère, par lequel la bulle est fixée à la surface inférieure du foie. Le mésentère peut être court ou épais. Dans certains cas, la vésicule biliaire est relativement longue ou errante.

Avec une vésicule biliaire en mouvement, il existe un risque de torsion qui perturbe l'irrigation sanguine du mur.

L'identification de la vésicule biliaire nomade est une tâche plutôt compliquée, car la vésicule biliaire ayant un long mésentère peut se mélanger sur des distances considérables et, en présence de flatulences, son identification devient presque impossible. Dans ces situations, l’utilisation de la choléographie par voie intraveineuse, de la cholesteintigraphie dynamique ou de la cholangiographie par résonance magnétique est indiquée.

Les adhérences congénitales de la vésicule biliaire ne sont pas considérées comme une pathologie rare, car elles sont plus courantes qu'elles ne sont diagnostiquées. Les adhérences sont formées à partir de plaques de péritoine lors de la formation d'organes situés près de la vésicule biliaire - le duodénum, ​​flexion hépatique du gros intestin, le lobe droit du foie. Pendant les interventions chirurgicales, ils ne doivent pas être confondus avec des adhérences inflammatoires.

Différents variants de l'hétérotopie de la vésicule biliaire sont formés au cours de l'embryogenèse et sont caractérisés par la présence de structures atypiques dans sa paroi - tissu pancréatique, muqueuse gastrique ou ulcère duodénal. Il convient de noter que l'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans le tractus gastro-intestinal se produit fréquemment et est observée dans toutes les sections de la langue au rectum. Cependant, l'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans la vésicule biliaire est un phénomène plutôt rare.

Cliniquement, l’hétérogonie gastrique dans la vésicule biliaire présente généralement des symptômes de cholécystite chronique. S'il a la forme d'un polype et qu'il est localisé dans le col de la vessie ou du canal cystique, le tableau clinique de la vésicule biliaire déconnectée se développe rapidement. Macroscopiquement, dans tous les cas, il y a intramural: des nœuds d'un diamètre de 1 à 2,5 cm, la membrane muqueuse qui les recouvre vont émettre dans la lumière de la vésicule biliaire. L'examen histologique révèle une muqueuse gastrique typique avec la présence des glandes principales.

Sur 1340 cholécystectomies réalisées à l'institut central de recherche en gastroentérologie pour la cholélithiase, dans seulement deux cas, l'examen histologique a révélé une geurotopie gastrique dans la vésicule biliaire et dans un cas dans les voies biliaires.

En raison de la rareté de la pathologie, nous donnons les 3 observations.

Patient III.. 40 ans. Pendant 6 ans, a noté une douleur paroxystique dans l'hypochondre droit après une erreur de régime. Au cours de l'examen - plusieurs petites pierres dans la vésicule biliaire, au sujet desquelles une cholécystectomie prévue a été réalisée. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 5 x 3 cm de long, l’épaisseur de la paroi est de 0,3 cm.Au fond de la vessie, le mur est épaissi à 0,5 cm sur une zone de 1 cm, blanchâtre, dense. Examen histologique de cette région de la vésicule biliaire - les plis de la membrane muqueuse sont lissés, l'épithélium est haut, la couche sous-muqueuse est sclérotique, il y a des troncs nerveux uniques, des vaisseaux aux parois fortement épaissies. Dans l'épaisseur de la couche musculaire d'une région, les excroissances glandulaires sont représentées par des passages de Lushka, dans la lumière desquels se trouvent des masses biliaires, des glandes principales et des glandes pyloriques. Conclusion: cholécystite chronique, gegerotopia gastrique, glandes de type glandulaire au fond de la vésicule biliaire (Fig. 7.6).

Patient M., 35 ans. Pendant longtemps, j'ai été soigné pour une cholécystite chronique. Plaintes concernant la nature arquée de la douleur dans l'hypochondre droit, aggravées par la flexion du torse en avant. Lors de l'examen dans la vésicule biliaire, un seul calcul déplacé atteignant 2 cm de diamètre, la vessie a été agrandie à 10 cm, après que le petit-déjeuner cholérétique n'ait pas été réduit. Cholécystectomie régulièrement. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 9 x 3,5 x 0,4 cm, la membrane séreuse est lisse, brillante et la membrane muqueuse est à grain fin. Dans la région cervicale, formation d'un pas sur une large base, faisant saillie dans la lumière, de taille 2,5x2,1x1,5 cm, de consistance douce-élastique de couleur grisâtre avec une surface inégale. À l'examen histologique, les plis de la membrane muqueuse sont bas, tapissés d'épithélium aplati, la couche musculaire est hypertrophiée et les vaisseaux aux parois épaissies. Dans la région du cou de la vésicule biliaire, un polype adénomateux-fibreux avec hétérotopie de la membrane muqueuse du corps de l'estomac (glandes principales, fig. 7.7), et à la surface de la membrane muqueuse, de multiples érosions aiguës.

Conclusion: cholécystite chronique, polype fibroadénomateux de la région cervicale avec hétérotopie de la muqueuse gastrique, érosion dans une région hétérotopique de la muqueuse gastrique.

Malade R.. 40 ans. Pendant 5 ans, il a noté une douleur semblable à un ulcère dans l'épigastre, plus souvent au cours de la saison automne-printemps, mais après un examen répété des ulcères de la membrane muqueuse de la partie supérieure du tube digestif. Au cours de la dernière année, la douleur a commencé à se localiser dans l'hypochondre droit, elle est devenue permanente, elle a rayonné dans le dos. Dans la choléraphie orale, le contraste de la vésicule biliaire n’est pas appris. Lors de l'échographie, la vésicule biliaire est ridée, dans la cavité libre une petite quantité de bile épaisse. À la confluence des canaux hépatiques cystique et commun, le diamètre du cholédoc est de 1,3 cm, ses parties distales ne sont pas dilatées. Tests sanguins cliniques et biochimiques sans caractéristiques. Avec un diagnostic de vésicule biliaire déconnectée, le syndrome de Miritsi (?) Est destiné à la chirurgie. Lors d'une laparotomie, il est révélé: la vésicule biliaire est ridée sous la forme d'un cordon, sans pierres. Le canal hépatique commun s’étend sur 1,5 cm Dans la région de l’entrée du canal cystique dans le cholédoc, la paroi latérale de ce dernier s’agrandit sous la forme d’un diverticule de 2x3 cm, dans la lumière duquel le phoque est palpé. Le pancréas, l’estomac et le duodénum ne sont pas modifiés. Un diagnostic de voie biliaire bénigne a été diagnostiqué. La paroi latérale du canal biliaire principal avec le diverticule et la vésicule biliaire est excisée par un seul bloc. Le défaut dans la paroi du canal biliaire commun est suturé avec une suture continue serrée. Avec la cholangiographie peropératoire, la perméabilité de la voie biliaire principale est préservée. Un polype de taille 0,8x0,4x0,3 cm a été trouvé dans le diverticule excisé.

Image morphologique. Macroscopiquement, la vésicule biliaire mesure 8 x 2 x 2 cm et l’épaisseur de la paroi est de 0,5 cm.Au niveau de l’entrée du canal cystique dans le cholédoc, sa paroi disséquée est dilatée de manière diverticulaire, dense, blanchâtre. À la base du diverticule, il y a une formation polypoïde mesurant 0,8 x 0,4 x 0,3 cm, sur une coupe blanchâtre. La membrane muqueuse de la vésicule biliaire du type habituel. Examen histologique - la membrane muqueuse du fond de l'estomac avec la présence des glandes principales. Dans la réaction PAS, dans la région des glandes principales, l'épithélium de surface se colore de manière positive et dans le bleu d'Alcian, il est négatif, tandis que dans d'autres régions, l'épithélium et les glandes muqueuses sont positifs à Alcyanovo (Fig. 7.8). Dans d'autres parties du polype, toutes les glandes d'Alcianovo ne sont pas positives.

Dans le steak de la vésicule biliaire, il y a des plis élevés, tapissés par endroits de positifs en Alcyan (Fig. 7.12), à certains endroits avec un épithélium aplati.

Conclusion: cholécystite chronique, polype adénomateux-fibreux des voies biliaires principales avec hétérotopie de la membrane muqueuse du fond utérin, ulcère chronique dans une région hétérotopique de la muqueuse gastrique.

Le cas a ses propres caractéristiques, car l'hétérotopie de la membrane muqueuse du fond de l'estomac a été décrite pour la première fois dans la paroi du canal cholédoque par le développement d'un polype adénomateux et d'ulcères chroniques profonds dans le polype. Un rare cas d'hétérogonie de la muqueuse gastrique dans les voies biliaires avec formation d'un défaut ulcéreux présente non seulement un intérêt pratique, mais également un intérêt scientifique.

La littérature a longtemps abordé la question du rôle de la bile dans la pathogenèse de l'ulcère peptique. Jusqu'à présent, on ne sait pas si le reflux du contenu duodénal dans l'estomac ou son moignon après résection joue un rôle positif en neutralisant le contenu gastrique, ou si ce reflux contribue à endommager la muqueuse gastrique et à la formation d'ulcères. Il a été avancé que l'acide chénodésoxycholique contenu dans la composition de reflux provoque un effet ulcérogène, tandis que l'acide ursodésoxycholique est un acide cytoprotecteur.

Une expérience sur des chiens a montré que la paroi vascularisée du fond de l'estomac transplantée dans la vésicule biliaire conserve sa structure même un an après la transplantation. Ces expériences ont permis d'exprimer l'opinion que l'entrée d'une bile dans l'estomac n'est toujours pas suffisante pour le développement de modifications pathologiques. Cependant, la présence d’une petite zone isolée de l’estomac dans la vésicule biliaire n’équivaut pas à la pénétration de la bile dans l’estomac, car lors de l’expérimentation dans la vésicule biliaire, la même concentration d’acide chlorhydrique et de pepsine ne pouvait pas être créée dans son ensemble ni même par un estomac réséqué.

Dans notre observation, la nature elle-même a reproduit cette expérience. Comme on peut le voir sur la préparation, dans les parties du polype constamment lavées par la bile, il n'y a pas eu d'ulcération de la muqueuse gastrique et l'ulcère s'est formé profondément dans le polype, c'est-à-dire. où la concentration de pepsine et d'acide chlorhydrique était élevée et où l'effet alcalinisant de la bile était absent. Malgré le fait que, dans un exemple, il soit impossible de tirer des conclusions sérieuses, ce cas nous permet de confirmer le concept des auteurs qui soulignent la fonction protectrice (alcalinisante) du reflux biliaire dans la pathogenèse de l'ulcère peptique.

Parfois, au cours d'une intervention chirurgicale ou sur des sections de la paroi de la vésicule biliaire, on découvre un site ectopique de tissu hépatique qui n'a aucun lien anatomique avec le foie principal. La taille des sites ectopiques varie du microscopique à 3-4 cm Il convient de noter que l’ectopie du foie peut survenir dans divers organes digestifs. Un tissu hépatique ectopique ne se manifeste généralement pas de façon clinique et se comporte comme un foie orthotopique, dans lequel les mêmes processus pathologiques peuvent se développer que dans le foie principal. M. Watanabe et al. décrit cinq cas d'ectopie du foie dans divers organes, un M.J.Y. Hadda et al. - obstruction pylorique due au tissu ectopique du foie.

Malgré la proximité étroite du foie et de la vésicule biliaire, l'ectopie du foie dans la paroi de la vésicule biliaire est rare. Toannis Triantafyllidis et al. ectopie du foie découverte dans la paroi de la vésicule biliaire d'une femme de 54 ans au cours d'une cholécystectomie, mais d'une cholécystolithiose. Le site ectopique du foie, d'une taille d'environ 1x2 cm, était situé à la surface de la membrane séreuse dans la zone du corps de la vésicule biliaire (Fig. 7.13) et était relié à celui-ci par une jambe courte (Fig. 7.14). L'examen histologique du site ectopique du foie a montré sa structure normale - vaisseaux, veines, voies biliaires et hépatocytes inchangés (Fig. 7.15).

Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare, représentant l'absence de la vésicule biliaire. En même temps, le canal cystique est généralement absent et le canal biliaire principal peut être dilaté.

L'agénésie de la vésicule biliaire avec le canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certaines informations, seuls les tissus adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent à la place de la vésicule biliaire.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire sont un sous-développement de la vésicule biliaire dans sa position correcte.

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Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Les principaux facteurs de risque sont:

1. Affections héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif.

2. Le syndrome de doublement du chromosome 1q (trisomie 1q) - agénésie et aplasie se produit en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Warkany (Warkany, généticien humain américain Josef, 1902-1992) est un syndrome de multiples malformations associé à une trisomie totale ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Une centaine de cas d’observation de la genèse de la vésicule biliaire dans ce syndrome ont été signalés, à savoir: il se produit de manière non permanente, en se combinant avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Trisomie 11 chromosomes (doublant 11q) en combinaison avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Diagnostics

Diagnostic de l'hypoplasie

La cholécysto et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de la genèse ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel


Dyskinésie des voies biliaires. Cholécystite aiguë et chronique.

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