Principal / Les symptômes

Qu'est-ce que l'atrésie biliaire?

Les symptômes

L'atrésie des voies biliaires est une anomalie congénitale caractérisée par l'absence des voies biliaires ou leur obstruction partielle. Une des variantes de la maladie est l'hypoplasie, un sous-développement des voies biliaires.

La chirurgie (opération au Kasaï) est le seul moyen de traiter l'atrésie des voies biliaires, mais malgré le succès de l'opération, le risque de décès est supérieur à 50%. La pathologie conduit à un saignement gastro-intestinal, une insuffisance hépatique, une cirrhose, une infection bactérienne ou virale. À la suite de ces complications, les enfants meurent au cours des deux premières années de la vie.

La prévalence des anomalies: chez les nouveau-nés, l'atrésie se produit dans 1 naissance sur 20 000. Cela représente plus de 8% de tous les défauts intra-utérins du développement des organes internes. Chez 20% des enfants, l’atrésie des voies biliaires est associée à d’autres défauts intra-utérins: malformation cardiaque, intestins, absence de rate, ou polysplénie (quand il y a beaucoup de rates).

Raisons

L'atrésie des voies biliaires partiellement formées chez le nouveau-né est formée pour les raisons suivantes:

  1. Infections intra-utérines: rubéole, herpès ou cytomégalovirus.
  2. Hépatite néonatale (inflammation du foie). Les maladies inflammatoires entraînent la destruction des cellules du foie et des lésions des tissus des voies biliaires. De ce fait, la bile stagne dans la vésicule biliaire et le tractus excréteur est envahi par le tissu conjonctif. Des cicatrices apparaissent dans la lumière du conduit. Ils, de plus en plus grands, bloquent le chemin.
  3. Ischémie (apport sanguin insuffisant) des canaux biliaires. L'ischémie tissulaire est souvent acquise et se manifeste dès la première semaine de vie à la suite de maladies inflammatoires.

L'atrésie primitive des voies biliaires, c'est-à-dire l'absence totale des voies biliaires chez un nourrisson, se forme en raison d'un retard de développement intra-utérin. Ainsi, chaque organe du corps a son propre onglet, sur la base duquel il se développe et se forme. Dans la vraie atrésie, la structure de cet onglet est cassée ou n'apparaît pas du tout.

Classification

Il existe plusieurs classifications d'atrésie des voies biliaires:

  1. Structure anatomique:
    1. l'hypoplasie est un organe sous-développé;
    2. atrésie - l'absence totale de blocage des voies biliaires ou blocage partiel;
    3. violation du branchement ou de la fusion de chemins individuels.
    4. la présence de kystes dans les conduits;
    5. sténose congénitale (recouvrement de la lumière du tractus).
  2. Atresia location:
    1. à l'intérieur du foie;
    2. en dehors du foie;
    3. mixte (à l'extérieur et à l'intérieur du foie).
  3. Selon le degré de croissance du tissu conjonctif:
    1. Premier degré: moins de la moitié des conduits sont impliqués dans le processus;
    2. Deuxième degré: plus de 50% des conduits étaient impliqués sans formation de formations pathologiques;
    3. Troisième degré: implique plus de la moitié des chemins avec la formation de nodules.

Les symptômes

Le tableau clinique de la fusion biliaire se manifeste dans le contexte de la condition à terme d'un bébé pendant 2-3 ou 4 jours après la naissance. À ce stade, les premiers signes de jaunisse apparaissent: la peau et les muqueuses se jaunissent.

Important: on confond souvent la jaunisse sur le fond de l'atrésie avec la jaunisse physiologique du nouveau-né (une maladie transitoire normale qui disparaît d'elle-même vers 7 ou 8 jours de vie). Avec un diagnostic préliminaire de "jaunisse physiologique prolongée", la mère et l'enfant sont libérés.

Le deuxième symptôme caractéristique, un tabouret acholique, rejoint cette fois. La couleur sombre des matières fécales donne précisément la bile, qui ne sort pas de la vessie en raison d'obstruction ou de manque de canaux, de sorte que les selles deviennent décolorées. En parallèle, la jaunisse augmente, le foie augmente et l'urine est intensément colorée dans la couleur de la bière brune. Extérieurement, l'abdomen augmente et, à sa surface, les veines saphènes s'agrandissent sous l'effet d'une augmentation de la pression intra-abdominale.

Au cours du premier mois, l’état du bébé peut être relativement stable: le bébé tète, mange et prend du poids. Toutefois, une carence en vitamine K se développe pendant la période de bien-être extérieur.Un syndrome hémorragique se produit: des hémorragies localisées apparaissent sur le corps.

À partir du deuxième mois de vie, la rate est élargie. La pression dans le système portail du foie augmente: l'ascite apparaît - dans la cavité abdominale, en raison d'une augmentation de la perméabilité des vaisseaux, le liquide s'accumule. L’état général de l’enfant se dégrade: perte d’appétit, perturbation du sommeil, vomissements et anxiété. Dans le contexte de la carence en vitamine K, des vomissements apparaissent avec des impuretés sanguines.

Si, à 5-6 mois, la maladie n'a pas été identifiée et si aucun traitement chirurgical n'a été appliqué, une cirrhose biliaire du foie se forme. La peau commence à démanger, l'enfant devient apathique, indifférent, somnolent. Il se fatigue vite. Une insuffisance hépatique se développe. L'hypertension portale augmente, les vaisseaux œsophagiens se dilatent, ce qui augmente le risque de saignement œsophagien.

Si, au cours de la première année de vie, la maladie n’a pas répondu au traitement, l’enfant décède des suites de complications. Rarement, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires vivent jusqu'à 10 ans.

Diagnostics

La pathologie a des critères de diagnostic clés:

  1. Les plaintes. Dès les premiers jours de la vie du bébé, les parents peuvent observer un jaunissement de la peau et des muqueuses, des selles acholiques et de l’urine foncée.
  2. La dynamique de la maladie: le jaunissement de la peau se développe 3-4 jours après la naissance, ce qui augmente progressivement jusqu'à atteindre un teint verdâtre. Les selles aholy pendant l'atrésie sont observées pendant au moins 10 des premiers jours de la vie. En règle générale, ce symptôme indique la présence de la maladie.
  3. Examen objectif: le médecin palpe l'abdomen et découvre une hypertrophie du foie et de la rate. La peau est jaunâtre, acholique fécale.
  4. Diagnostic de laboratoire. Dans l'analyse générale du sang, il existe une augmentation du nombre de leucocytes, une augmentation du taux de repliement des globules rouges, une anémie et un faible niveau de plaquettes. Les analyses de sang biochimiques montrent une augmentation de la bilirubine directe et de la phosphatase alcaline. L'analyse des matières fécales corrige l'absence de pigments biliaires. Le dosage immunoenzymatique dans 75% des cas indique la présence d'une infection à cytomalgalovirus.
  5. Méthodes instrumentales. Lors de l'étude par ultrasons, aucun canal biliaire n'a été observé. De même sur la résonance magnétique et la tomodensitométrie. La cholécystocholangiographie révèle le degré d'obstruction des voies biliaires. En outre, la neurosonographie, un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont prescrits pour le diagnostic différentiel.
  6. Consultation de professionnels liés. Ils sont nécessaires pour détailler le tableau clinique et clarifier la condition de l'enfant. Consultation d'un chirurgien pédiatrique, d'un hépatologue, d'un neurologue et d'un cardiologue.

Si les chiffres sont douteux, une laparoscopie diagnostique est montrée - une opération ayant pour but d'examiner les organes abdominaux et d'identifier le foyer pathologique.

Après que les signes vitaux de la santé de l’enfant ont satisfait à ces critères et après avoir consulté un chirurgien pédiatrique, un diagnostic d’atrésie des voies biliaires est établi et le bébé est hospitalisé pour traitement.

Traitement

L'atrésie n'est traitée qu'à l'hôpital. Les indications pour le traitement à domicile ne sont pas. La méthode de traitement est la chirurgie, un traitement médicamenteux complémentaire est également prescrit.

Chirurgical

Quand une obstruction partielle ou une fusion est réalisée, une cholédochoentéroanastomose. Le but de l'opération est de créer artificiellement une fistule biliaire entre le canal hépato-biliaire commun et l'intestin grêle. Dans la véritable atrésie, lorsqu'il n'y a pas de canal du tout, un canal est créé entre le foie et l'intestin grêle, à travers lequel passe la bile. Le traitement chirurgical a du sens de passer jusqu’à deux mois de la vie du bébé, puis des changements irréversibles se produisent. L'opération est contre-indiquée à haut risque de choc cardiaque.

Conservateur

Principes de la pharmacothérapie de soutien:

  1. Médicaments hémostatiques (etamzilat sodique). Ils arrêtent le saignement. Nommé après la chirurgie comme traitement symptomatique de l'hémorragie.
  2. Antibiotiques et antifongiques (céfuroxime, amikacine, fluconazole). Nommé pour la prévention des complications bactériennes et comme préparation à la chirurgie pour prévenir les infections.
  3. Anesthésie (Analgin, Aspirin, Indometacin). Ils sont pris après une chirurgie pour soulager la douleur postopératoire.
  4. Thérapie par perfusion (solution saline, solution d’albumine 10%, glucose 5%). Il restaure le volume de sang en circulation, normalise l'équilibre eau-sel et acide-base.
  5. Nutrition (complexes de vitamines, complexes d'acides aminés). Restaure les carences en nutriments.
  6. Médicaments cholérétiques (acide ursodésoxycholique). Stimule le passage de la bile dans les intestins.

En outre, un traitement symptomatique est prescrit, par exemple, des agents antiviraux, si un virus est détecté, ou des médicaments neurologiques, si des troubles neurologiques sont observés dans le tableau clinique.

Le traitement est considéré comme efficace dans de tels cas:

  • les signes de jaunisse ont été éliminés;
  • la plaie postopératoire est tendue, il n'y a pas d'infection ni de symptômes de suppuration;
  • les tests de laboratoire sont normalisés;
  • la bile pénètre dans l'intestin grêle et les matières fécales deviennent jaunes.

Prévention

La maladie est congénitale, il n'y a donc pas de prévention spécifique.

Prévisions

En pathologie, le pronostic est défavorable: la cirrhose se développe rapidement et atteint un pic à l'âge de 1-1,5 ans. Si à ce stade la maladie n'est pas guérie, l'enfant meurt avant la fin de la deuxième année de vie. Avec une opération réussie, la vie est prolongée de plusieurs années et une greffe du foie peut retarder la mort de 3 à 5 ans.

Si l'opération n'était pas compliquée, l'enfant est renvoyé de l'hôpital. Les parents reçoivent des conseils sur la nutrition et les soins. À l'avenir, le bébé est observé par un chirurgien pédiatrique, un gastro-entérologue et un hépatologue.

Conclusion

L'atrésie des voies biliaires est un défaut congénital dans lequel les voies biliaires sont absentes, sous-développées ou obstruées. La raison - une violation du développement intra-utérin due à des infections ou une violation de la formation du signet. Symptômes: la jaunisse apparaît les jours 3 et 4, les matières fécales deviennent décolorées. Le foie et la rate sont hypertrophiés et des hémorragies ponctuelles apparaissent sur le corps. Sans traitement, la cirrhose biliaire se développe vers le sixième mois de vie. La maladie est diagnostiquée avec des plaintes, des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales. Le traitement principal est la chirurgie, qui est soutenue par des médicaments. Le pronostic est défavorable: à l'âge de deux ans, l'enfant meurt. L'opération reporte la mort pendant 2-3 ans.

Atrésie des voies biliaires - causes, symptômes et traitement

L'atrésie des voies biliaires chez les enfants ou la fusion des voies biliaires est une anomalie congénitale liée à des maladies rares. L'atrésie biliaire non traitée du tractus biliaire chez le nouveau-né peut entraîner une cirrhose du foie et même la mort. Selon une étude de l'Organisation mondiale de la santé, environ 90% des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires meurent avant l'âge de 3 ans. Dans cet article, quelles sont les causes et les symptômes de l'atrésie des voies biliaires et comment traiter une pathologie congénitale?

L'essence du problème

L'atrésie biliaire des voies biliaires est une anomalie congénitale anatomique chez l'enfant. L'essentiel de cette inflammation est l'inflammation des voies biliaires, c'est-à-dire l'obstruction biliaire, lorsque le liquide sécrété par le foie pour digérer les graisses n'atteint pas l'intestin grêle. L'inflammation conduit à la fibrose des canaux biliaires et à leur obstruction. La conséquence de ce processus est la cessation de la sortie de la bile du foie dans l'intestin - cholestase.

La bile s'accumule en excès dans le foie et les canaux biliaires, ce qui finit par entraîner une augmentation de la pression dans les voies biliaires et des lésions. Les cellules du foie. Les experts médicaux estiment que l'incidence de l'atrésie biliaire congénitale des voies biliaires est d'environ 1 cas sur 20 000 nouveau-nés, les filles souffrant d'anomalie congénitale deux fois plus souvent que les garçons.

Atrésie des voies biliaires - causes

Les causes de la confluence des canaux biliaires sont inconnues. On suppose que la maladie a une base auto-immune, c'est-à-dire que les cellules du système immunitaire attaquent les canaux biliaires correctement formés et entraînent leur inflammation.
La maladie peut également être déterminée génétiquement, bien que cela s'applique à un plus petit nombre de cas. On sait également que l'atrésie des voies biliaires n'est pas une pathologie héréditaire.

Classification de l'atrésie de la voie biliaire

L'anomalie congénitale des voies biliaires a une certaine forme clinique et morphologique, déterminée par le lieu de localisation:

  • Le premier type est l'atrésie extrahépatique des voies biliaires.
  • Le deuxième type est l'atrésie intrahépatique.
  • Le troisième type est l'atrésie totale ou mixte des voies biliaires.

La localisation du site et le type d'obstruction des voies biliaires sont un facteur déterminant dans le choix des méthodes d'intervention chirurgicale.

Atrésie biliaire - symptômes

Les symptômes d'atrésie des voies biliaires apparaissent au cours des premiers jours ou premières semaines de la vie de l'enfant, généralement entre la deuxième et la sixième semaine. Le principal symptôme est une jaunisse prolongée, c'est-à-dire une décoloration jaune de la peau et des muqueuses oculaires. En règle générale, la jaunisse peut survenir chez de nombreux nouveau-nés et disparaît généralement au cours des deux premières semaines de la vie. Si cela ne se produit pas, alors avec une probabilité élevée, nous pouvons supposer l'atrésie des voies biliaires chez un enfant.

En outre, la maladie est accompagnée d'autres signes symptomatiques, par exemple:

  • selles d'argile gris ou jaune clair chez un enfant;
  • couleur sombre de la bière urine;
  • foie légèrement élargi identifié visuellement dans le carré abdominal supérieur droit;
  • saignements prolongés du nombril.

Également dans 10 à 20% des cas, chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires, d'autres anomalies congénitales, telles que des malformations cardiaques, une double rate ou une maladie polykystique des reins sont détectées.

Atrésie des voies biliaires - diagnostic

En cas de suspicion d'atrésie des voies biliaires, une échographie abdominale est effectuée. Le médecin peut évaluer le fonctionnement du foie, des voies biliaires et de la vésicule biliaire. De plus, une scintigraphie des voies biliaires et des tests sanguins sont recommandés. Lorsque les canaux biliaires se rejoignent, la bilirubine, le GGTP, le cholestérol, la phosphatase alcaline et légèrement la transaminase augmentent.

Ces tests confirment le diagnostic et excluent d'autres causes possibles, telles que les infections virales et bactériennes du foie ou les maladies métaboliques congénitales. Si l'étude ne donne pas de résultat précis, une biopsie du foie peut être nécessaire. Elle consiste à prendre un fragment d'organe avec une aiguille spéciale pour un examen au microscope.

Atrésie des voies biliaires - traitement

Le seul moyen de rétablir le flux de bile du foie vers l'intestin est une opération qui doit être effectuée le plus tôt possible. Une intervention chirurgicale est souhaitable de faire au plus tard deux mois de la vie de l'enfant. Plus la procédure est effectuée tardivement, moins son efficacité est grande. L’opération est appelée anastomose porto-systémique ou traitement au Kasaï, pour le compte du médecin qui l’a administrée. La manipulation chirurgicale implique l’élimination complète des voies biliaires extrahépatiques fibreuses. Après la chirurgie, on utilise un traitement antibactérien et des analgésiques.

Environ la moitié des enfants, en particulier ceux qui avaient été opérés jusqu'à l'âge de deux mois, ont réussi à éviter des complications telles que l'insuffisance hépatique et d'autres pathologies aggravantes. Cependant, même après une intervention chirurgicale réussie, des lésions hépatiques progressives se produisent. Dans ce cas, il est nécessaire de greffer un organe d'activité vitale pendant les deux premières années de la vie de l'enfant.
Prenez soin de vos enfants et soyez toujours en bonne santé!

Atrésie des voies biliaires chez les enfants

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Informations générales

Brève description

L'atrésie des voies biliaires (atrésie des voies biliaires) est une maladie rare caractérisée par une oblitération des voies biliaires. La maladie affecte les voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, entraînant une cirrhose biliaire secondaire, une insuffisance hépatique et, finalement, si elle n'est pas traitée, le patient meurt au cours des deux premières années de sa vie. Dans environ un cas, une atrésie des voies biliaires survient en chirurgie pédiatrique et en chirurgie pédiatrique. entre 20 000 et 3 000 000 de naissances, ce qui représente environ 8% de tous les défauts d'organes internes chez les enfants.

Code (s) CIM-10:

Date de développement / révision du protocole: 2017.

Abréviations utilisées dans le protocole:

Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, pédiatres, néonatologistes, chirurgiens pédiatres.

Catégorie de patients: enfants.

L'échelle du niveau de preuve:

Tourisme médical et de santé à l'exposition KITF-2019 "Tourisme et voyages"

17-19 avril, Almaty, Atakent

Obtenez un billet gratuit pour le code promo KITF2019ME

Tourisme médical et de santé à l'exposition KITF-2019 "Tourisme et voyages"

17-19 avril, Almaty, Atakent

Obtenez un billet gratuit pour le code promo!

Votre code promo: KITF2019ME

Classification

Classification [4,5]

Classification de l'atrésie de la voie biliaire [4]:

Lieu d'obstruction:
· Type I - Conduit biliaire commun
· Type IIa - canal hépatique
· Type IIb - Canaux biliaire et hépatique communs
· Type III - Canaux intrahépatiques

Classification selon M. Kasai [5]
· Type d'atrésie correctrice du canal biliaire: obstruction du canal biliaire commun, obstruction du canal hépatique commun.
· Type d'atrésie des canaux biliaires non corrigé: canaux dans la porte du foie, complètement remplacés par du tissu fibreux, remplacement des canaux hépatiques dans la porte du foie par du tissu fibreux dense, absence de tissu fibreux dans la porte du foie.

Diagnostics

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC [1- 4, 6]

Critères de diagnostic:

Plaintes des personnes présentes dès les premiers jours de la vie d'un enfant, jaunissement de la peau, selles acholichny (blanchies) et urine de couleur foncée intense ("bière").

Anamnèse: Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires naissent habituellement à terme avec des paramètres anthropométriques normaux. La jaunisse survient au 3-4ème jour de la vie, mais contrairement à l'hyperbilirubinémie transitoire du nouveau-né, la jaunisse avec atrésie des voies biliaires dure longtemps et augmente progressivement, donnant à la peau de l'enfant une teinte safran ou verdâtre. Habituellement, l’atrésie des voies biliaires n’est pas reconnue au cours des premiers jours de la vie d’un enfant et le nouveau-né quitte l’hôpital avec le diagnostic d’un ictère physiologique prolongé. La conservation des matières fécales blanchies pendant 10 jours indique une atrésie des voies biliaires.

Examen physique:
Inspection générale:
· Examen de la peau;
Palpation: détermination de la taille du foie et de la rate sous l'arcade costale (hépatomégalie, changement de peau en couleur jaune).

Recherche en laboratoire;
· Numération sanguine complète - possiblement leucocytose, neutrophilie, ESR élevée, anémie et thrombocytopénie;
· Analyse sanguine biochimique - dès les premiers jours de la vie dans le sang d'un nouveau-né, les niveaux de marqueurs biochimiques du foie, principalement la bilirubine (d'abord en raison d'une augmentation de la bilirubine indirecte, puis de la prédominance de la fraction directe), de la phosphatase alcaline et de l'augmentation de la gamma glutamyl transférase;
· Coagulogramme - diminution de la TPI, diminution de l'APTTV, diminution du fibrinogène;
· Coprogramme - il n’ya pas de sterkobiline dans les matières fécales du bébé;
· ELISA pour infection intra-utérine - Une infection à cytomégalovirus survient dans 70 à 80% des cas.

Etudes instrumentales:
· L’échographie du foie, de la rate et des voies biliaires permet d’évaluer la taille des organes et la structure du parenchyme, l’état de la vésicule biliaire, les voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, la veine porte. Habituellement, dans l'atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire n'est pas détectée ni visualisée sous la forme d'un cordon; le canal biliaire principal n'est pas non plus détecté;
· Scanner de la cavité abdominale - permet d’évaluer la taille des organes et la structure du parenchyme, l’état de la vésicule biliaire, les voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, la veine porte. Habituellement, dans l'atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire n'est pas détectée ni visualisée sous la forme d'un cordon; le canal biliaire principal n'est pas non plus détecté;
· Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique - vous permet de déterminer le statut des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques. Et le niveau d'atrésie;
IRM (MRPH) - permet d’évaluer la taille des organes et la structure du parenchyme, l’état de la vésicule biliaire, les voies biliaires extra et intrahépatiques, la veine porte. Habituellement, dans l'atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire n'est pas détectée ni visualisée sous la forme d'un cordon; le canal biliaire principal n'est pas non plus détecté;
· Cholécystocholangiographie - permet de déterminer l'anatomie des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques et d'identifier le niveau d'atrésie (réalisée en peropératoire);
· La biopsie du foie (ponction ouverte) permet de déterminer l’anatomie des voies biliaires intrahépatiques et les modifications du tissu hépatique;
· Électrocardiographie - pour exclure une maladie cardiaque aux fins de la préparation préopératoire;
· EchoCG - pour exclure une éventuelle malformation concomitante du système cardiovasculaire;
· Neurosonographie - pour exclure une pathologie concomitante du système nerveux central.

Indications pour la consultation de spécialistes:
· Consultation du chirurgien pédiatrique - pour établir le diagnostic et l’aiguillage vers un centre spécialisé;
· Consultation des maladies infectieuses pédiatriques - pour exclure l'hépatite virale;
· Consultation d'un hépatologue - pour exclure et identifier la pathologie du foie;
· Consultation d'un neurologue - pour exclure et identifier la pathologie du système nerveux central;
· Consultation du cardiologue - pour exclure et identifier la pathologie du coeur.

Algorithme de diagnostic: (schéma)

Anomalies de la vésicule biliaire

Anomalies de la vésicule biliaire - il s'agit d'occasions de légères déviations par rapport à la norme, qui n'entraînent pas de problèmes importants pour le patient et qui sont faciles à corriger. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves.

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps et se transformer en difformités. En moyenne, la fréquence de telles caractéristiques varie de 0,4 à 4%, selon les cas.

Types d'anomalies

Des anomalies de la vésicule biliaire peuvent survenir pendant le développement de l'enfant et à la suite de changements corporels. Certaines d’entre elles entraînent l’émergence d’autres, de sorte que toute une chaîne de déviations par rapport à la norme peut s’aligner. Pour prévenir de telles situations, une intervention chirurgicale est recommandée.

Anomalies quantitatives

Les anomalies quantitatives de la vésicule biliaire incluent plusieurs options:

Caractéristique de développement

Nos lecteurs recommandent

Notre lecteur régulier a recommandé une méthode efficace! Nouvelle découverte! Les scientifiques de Novosibirsk ont ​​identifié le meilleur moyen de restaurer la vésicule biliaire. 5 ans de recherche. Auto-traitement à la maison! Après l'avoir examiné attentivement, nous avons décidé de l'offrir à votre attention.

Description

Absence (agénésie de la vésicule biliaire)

Il se caractérise par la présence de voies biliaires en l'absence de la vésicule biliaire. Au lieu de cela, un processus non fonctionnel se développe dans le corps, qui est souvent basé sur le tissu cicatriciel.

Plus de contenu quantitatif (triplication)

Il est extrêmement rare qu’il y ait au moins trois vésicules biliaires, dont certains restent également sous-développés dans la plupart des cas. Ils sont entourés d'une membrane séreuse. Pour faire face à cette situation, vous pouvez utiliser le drainage des voies biliaires existantes.

Toutes ces anomalies dans la forme habituelle ne sont pas symptomatiques et ne causent pas d'inconvénient. L'intervention chirurgicale n'est pas nécessaire si la formation de pathologies graves du système biliaire n'est pas basée sur celles-ci. La plupart d'entre eux se développent pendant la formation du fœtus et les enfants les rencontrent parfois assez tôt.

Anomalies de position

Les anomalies de la vésicule biliaire associées à sa position dans le corps s'appellent également dystopie. Le corps dans ce cas est situé loin de la position anatomique normale:

  • À gauche.
  • À droite
  • Noyé dans les tissus du foie (l'option la plus commune, provoquant souvent la formation de calculs).
  • Il se déplace librement dans la cavité abdominale (vessie mobile).

Ce dernier cas provoque également des anomalies de la position et de la taille du mésentère, qui doit contrôler le mouvement de la vésicule biliaire en même temps que la respiration d'une personne, ses activités physiques et l'influence d'autres facteurs externes.
Il existe plusieurs types de vessie roulante en fonction de la manière dont elle bouge et est fixée:

Type

Description

Situé à l'intérieur de la cavité abdominale

Situé à l'extérieur du tissu hépatique, entouré de tissu péritonéal.

Position extrahépatique complète

Le contact avec le foie ne se produit pas, la fixation fournit un mésentère de taille allongée. Entouré de tissus péritonéaux.

En règle générale, les pathologies associées à un changement de la position de la vésicule biliaire sont caractérisées par des vésicules biliaires sous-développés, incapables de remplir pleinement leurs fonctions. Les chances d'inflammation sont élevées.

Anomalies de forme

Anomalies de la forme de la vésicule biliaire - le type de déviations le plus courant. Parmi eux:

  • en forme de s;
  • sphérique;
  • ressemblant à un boomerang;
  • les excès;
  • des bannières;
  • saillie (diverticule de la vésicule biliaire).

Ce ne sont pas toutes des anomalies congénitales: les plis et les ceintures sont souvent responsables de la mobilité de la vessie. Parfois, les malformations associées à la forme, corrigées par elles-mêmes, mais parfois elles sont dangereuses et nécessitent un traitement ou une intervention chirurgicale spéciale.

Les anomalies les plus fréquentes et les plus dangereuses sont les excès, les ceintures et le diverticule. Ils ont leurs propres caractéristiques:

Type de déviation

Description

Cette déviation amène la vésicule biliaire à se replier comme une coquille d'escargot et à adhérer fermement au processus duodénal. Parfois, il est attaché au côlon. Selon qu'il est possible de corriger soi-même un problème avec le temps ou de faire appel à un spécialiste, les excès sont divisés en fonctionnels et vrais.

Cette déviation peut être due à une malformation congénitale et à la mobilité de la vésicule biliaire, ainsi qu'à plusieurs autres causes plus rares. Provoque la contraction de tout l'organe ou de toute partie de celui-ci, ce qui perturbe le fonctionnement normal et entraîne des problèmes de passage de la bile. Par la suite, il peut provoquer un épuisement des parois de la vessie, la capacité de réduire.

L'élimination indépendante du problème est possible si, initialement, il était causé par des processus inflammatoires de la séreuse.

Il se produit lorsque la vésicule biliaire n'a pas de cadre élastique. Dans ce cas, l'un des murs fait saillie et prend la forme d'un sac. Un tel état provoque un dysfonctionnement de la vésicule biliaire, une inflammation, une stagnation de la bile, une formation de calculs. Souvent accompagné de douleur intense.

Avec la prévalence, ces déviations sont aussi les plus dangereuses. Parfois, ils peuvent conduire à la mort.

Anomalies de taille

L'anomalie de la vésicule biliaire par rapport à la taille normale est divisée en 2 types principaux:

Type d'anomalie

Description

Il se caractérise par une augmentation uniforme de toutes les parties de la vésicule biliaire à l'exception des conduits. Préserve l'homogénéité du fluide interne, ne nécessite pas d'épaississement supplémentaire des parois.

Il y a une diminution uniforme de la taille de la vésicule biliaire, tout en maintenant sa normalité et son fonctionnement adéquat.

Hypoplasie de la vésicule biliaire

La bulle est soit très petite ou pas complètement développée. Cet écart peut affecter à la fois la bulle entière et ses parties.

À l'exception de l'hypoplasie, qui provoque souvent une inflammation, les anomalies de ce type ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale.

Anomalies connexes

Parmi les anomalies associées, pour la plupart, des violations de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (c'est-à-dire le sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (rétrécissement du canal).
  • L'apparition de conduits supplémentaires.
  • La survenue du kyste de cholédoque.
  • Education des boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont le résultat direct d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils ont les caractéristiques suivantes:

Type de déviation

Description

Malformations congénitales dans lesquelles il n'y a pas de voies biliaires ou qui sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.

La réduction des voies biliaires peut être causée soit par leur sous-développement, soit par les pathologies de la vessie. Elle peut également se développer par suite de l’épaississement des parois des vaisseaux et de leur remplacement par du tissu fibreux. Habituellement résolu par une dérivation, une expansion artificielle du conduit.

Ils représentent des «branches» supplémentaires reliant la vésicule biliaire à l'organisme. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2-3. Généralement asymptomatique et n'affectant pas le corps. Parfois, il existe des conduits du type faux, incapables de diriger l'écoulement de la bile.

L'expansion du conduit avec une forme en forme de sac. Souvent pas montré du tout.

Pas parmi les pathologies affectant les voies biliaires. Elle se caractérise par l'apparition d'une suspension de bile au bas de la vessie. Cela se produit généralement à la suite d'un diverticule ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et l'épuisement des parois du corps.

Ces anomalies doivent être contrôlées et gardées à l'esprit chez les patients adultes et les enfants: lors de la chirurgie, elles peuvent provoquer des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Diagnostic et traitement

Lorsqu'un cas anormal est suspecté dans le développement de la vésicule biliaire, le diagnostic est parfois assez compliqué. Les vésicules biliaires sous-développées ou les bulles mobiles rendent difficile la détermination de son emplacement et de son état.

Diagnostics

Le processus de diagnostic habituel est le suivant:

  • Utilisation des ultrasons. Ce type d'étude vous permet de créer une image complète de l'état du corps. Il analyse le niveau d'épuisement et d'autres modifications de la structure, ainsi que la capacité de fonctionner pleinement. Il existe 2 options pour mener cette étude: général et charge. Ce dernier est effectué après que les patients ont utilisé de la nourriture cholérétique.
  • Tomographie par ordinateur. La prochaine étape après l'échographie consiste à appliquer si la vésicule biliaire n'est pas visible derrière d'autres organes ou est sous-développée.
  • Imagerie par résonance magnétique. La fonctionnalité de cette étude est similaire à celle de la tomographie assistée par ordinateur, mais sa précision est beaucoup plus élevée et vous permet de déterminer complètement la localisation de l’organe et son état.

Certains types d'anomalies nécessitent des types de diagnostics spéciaux:

  • L'agénésie et l'aplasie sont déterminées par des études cholégraphiques, une radiocholécystographie, une scintigraphie dynamique. Cela vous permet de déterminer comment le corps est capable d’accumuler de la bile et d’exercer sa fonction directe.
  • Les pathologies concomitantes de la vésicule biliaire, ainsi que les pathologies des organes situés à côté, peuvent être analysées à l'aide d'études laparoscopiques.

Tout au long du chemin, en règle générale, l’historique de la maladie indique la présence d’une propension héréditaire à l’un ou l’autre type de déviations.

Traitement des anomalies de la vésicule biliaire

La thérapie visant à traiter les anomalies de la vésicule biliaire est toujours complexe:

  • médicaments ou chirurgie;
  • l'observation par le patient d'un régime élaboré individuellement pour son cas;
  • effectuer la physiothérapie.

La méthode de traitement spécifique est attribuée en fonction du type d'anomalie détectée et de la manière dont elle peut menacer le corps du patient, ainsi que de la présence de maladies concomitantes.
Tous les traitements ont leurs propres caractéristiques.

Traitement médicamenteux

Traitement chirurgical

Physiothérapie

mesures

Les régimes

Les médicaments cholérétiques sont utilisés:

Le cours dure environ six mois.

Parallèlement, il est souvent nécessaire d'utiliser des antispasmodiques, qui soulagent les principaux symptômes.

inflammation chronique de l'organe;

applications à base de paraffine.

Nutrition fractionnée sans charge sur le tractus gastro-intestinal. Parfois, des remèdes populaires sont utilisés, tels que la décoction d'absinthe.

Lors du traitement des anomalies de la vésicule biliaire, il est nécessaire de suivre scrupuleusement les prescriptions du médecin - cela seul garantit une solution complète au problème.

Qui a dit qu'il est impossible de guérir une maladie grave de la vésicule biliaire?

  • Plusieurs manières ont essayé, mais rien n'y fait.
  • Et maintenant, vous êtes prêt à profiter de toute occasion qui vous procurera un sentiment de bien-être tant attendu!

Il existe un traitement efficace pour la vésicule biliaire. Suivez le lien et découvrez ce que les médecins recommandent!

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

Atrésie de la vésicule biliaire

Atrésie congénitale des voies biliaires

L'atrésie biliaire fait référence à de graves malformations congénitales dans l'utérus de la mère. La pathologie s'accompagne d'une fusion complète ou segmentaire des voies biliaires.

Table des matières:

La maladie est détectée à un âge précoce, est rare. Seulement 8% de toutes les malformations d'organes représentent des artésies. La pathologie est dangereuse, il est donc important d'identifier et de corriger chirurgicalement cette carence. Si une assistance en temps voulu n’est pas fournie, l’enfant mourra dans les premiers mois de sa vie du développement de saignements alimentaires, d’une insuffisance hépatique, d’une infection ou d’une intoxication du corps.

Description de la pathologie

L'atrésie des voies biliaires est caractérisée par deux conditions:

  • malformation prénatale, accompagnée d'une absence complète de voies biliaires;
  • processus inflammatoire lent qui s'est développé pendant la période de développement prénatal, à la suite de quoi la lumière des voies biliaires des tissus extra-hépatiques se rétrécit partiellement ou complètement.

Dans les deux cas, il existe un sous-développement ou l'absence totale de voies biliaires, ce qui s'accompagne d'un dysfonctionnement des canaux situés à l'intérieur ou à l'extérieur du foie.

L’oblitération ou le rétrécissement des voies biliaires peuvent inclure:

  • tous les départements des canaux excréteurs extrahépatiques;
  • sections individuelles du treillis canalaire;
  • seuls les canaux dans le foie.

Atrésie des voies biliaires dans de rares cas, on coule. Dans la plupart des cas, il existe des malformations des os du crâne et de la colonne vertébrale, des pathologies du système excréteur, des vaisseaux sanguins et du cœur dans le contexte d'une pathologie.

Raisons

Les facteurs provoquant la pathologie des passages conducteurs de la bile n'ont pas été complètement étudiés. La plupart des patients atteints d'atrésie ont formé des canaux biliaires, mais la bile ne peut pas en être retirée en raison du fort rétrécissement de la lumière ou de la destruction progressive des parois canalaires de l'intérieur.

Dans le second cas, l'atrésie est causée par une cholangiopathie obstructive, lorsque les voies biliaires sont touchées par une infection transmise de mère à enfant pendant la grossesse. Ces virus incluent la cytomégalie, l'herpès, la rubéole, l'hépatite néonatale.

Les canaux sont affectés par une infection qui se transmet de mère en enfant pendant la grossesse.

Les cas rares sont la détection d'une atrésie des voies biliaires provoquée par un blocage des canaux. Une telle évolution peut être provoquée par des anomalies congénitales du développement ou apparaître dans la période périnatale à partir de la 28e semaine de grossesse sur fond d'inflammation progressive.

L'absence complète du système des canaux biliaires est associée à un trouble de la pose du système biliaire au cours des 2 premiers mois de la grossesse, au moment de la formation de l'embryon. Avec un tel développement de la pathologie, la vésicule biliaire peut se former ou être absente.

Dans 20% des cas, l'atrésie des voies biliaires s'accompagne d'un développement anormal d'autres organes et systèmes, par exemple le cœur (malformations congénitales), le tractus gastro-intestinal (courbure intestinale incomplète), le système immunitaire (absence ou présence de plus d'une rate).

Classification

Atresia est subdivisé en sous-espèces selon plusieurs paramètres:

  • Par lieu:
    • tissus extrahépatiques;
    • à l'intérieur du foie;
    • type mixte.
  • Selon la localisation des sites restreints est divisé en:
    • pathologie corrigible, lorsque la perméabilité du principal canal hépatique ou biliaire est altérée;
    • anomalie non corrigée, lorsque tous les conduits sont remplacés par du tissu fibreux inerte.

Le degré de blocage des voies biliaires et la localisation de l'atrésie sont les principaux paramètres qui influent sur le choix du mode de fonctionnement.

Les symptômes

Les premières manifestations d'atrésie des voies biliaires sont détectées au cours des six premières semaines de la vie de l'enfant. Si le nouveau-né a tous les indices anthropométriques normaux, une petite jaunisse est attribuée à l'adaptation physiologique naturelle du petit organisme. Par conséquent, ces enfants sortent souvent de l'hôpital avec un diagnostic de "jaunisse physiologique prolongée".

Au fil du temps, le jaunissement de la peau augmente, apparaît sur les globes oculaires. L'urine devient sombre, les matières fécales sont décolorées. La rate avec le foie augmente progressivement, leurs tissus sont compactés. Les déficiences sont perceptibles dès le deuxième mois de la vie. Chez un enfant:

  • pas d'appétit;
  • le poids corporel est réduit;
  • le développement physique est retardé;
  • il y a une forte baisse de force;
  • la faiblesse musculaire se développe avec une diminution ou la cessation de l'activité motrice.

La jaunisse mécanique est aggravée et provoque des démangeaisons constantes, raison pour laquelle l'enfant pleure constamment. Sur la peau apparaissent des bosses bénignes de couleur jaune à plat - des dépôts lipidiques. Au sixième mois de la vie du bébé:

  • la cirrhose biliaire se développe;
  • augmente la pression sur la veine porte principale, reliant le flux sanguin à l'intestin et au foie;
  • les organes abdominaux sont remplis de liquide libre;
  • il y a des hémorragies ponctuelles sur la peau, des saignements des muqueuses et de l'œsophage;
  • la transmission des impulsions du cerveau et de la moelle épinière à divers organes est perturbée.

En raison de la carence en vitamines, du rachitisme et des troubles neuromusculaires apparaissent et la fragilité vasculaire augmente, ce qui provoque des vomissements hémateux.

Diagnostics

Une méthode très informative de diagnostic de l'atrésie chez les nouveau-nés est la biopsie percutanée du foie. De plus, un diagnostic différentiel est réalisé afin de reconnaître l'atrésie des voies biliaires parmi des symptômes similaires:

  • l'hypothyroïdie;
  • syndrome d'épaississement de la bile;
  • troubles métaboliques génétiques;
  • lésions médicinales du tissu hépatique.

Traitement

L'atrésie peut être guérie chez les petits patients uniquement par chirurgie. Dans ce cas, l'opération doit être effectuée avant que l'enfant ait 3 mois. Autrement, une destruction irréversible se produit dans d’autres organes et systèmes du corps de l’enfant. Dans de tels cas, l'opération échouera.

Si l'atrésie se manifeste par une obstruction de la bile principale ou du canal hépatique principal avec formation d'un rétrécissement conique aux contours asymétriques asymétriques, elle est utilisée:

  • chirurgie avec imposition d'une cholédochoentéroanastomose avec anastomose inter-intestinale et désactivation de la boucle afférente;
  • méthode de formation d'un pontage de l'anastomose hépato-intestinale entre hepaticocholedochus et jéjunum avec imposition d'une hépaticojéjunostomie.

En cas d'atrésie complète des voies biliaires des tissus extra-hépatiques, une anastomose (une connexion naturelle) est nécessaire entre les portes hépatiques et l'intestin grêle - une porto-entérostomie selon Kasai. En cas d'hémorragie gastro-intestinale sévère avec pression accrue sur la veine porte, un shunt porte-cavale est réalisé (drainage de la veine porte dans la veine cave caudale).

En cas d'insuffisance hépatique progressive avec hypertrophie constante de la rate, la question de la greffe du foie est à l'étude.

Prévisions

En période postopératoire, des complications sont possibles sous la forme d'une inflammation des voies biliaires, d'une accumulation de masses purulentes due à une infection du tissu hépatique. En l'absence d'intervention chirurgicale, les enfants atteints d'atrésie ne vivent pas jusqu'à l'âge de 1 an. Ils meurent d'une insuffisance hépatique aiguë, de saignements abondants et de maladies intercurrentes (pathologies aggravées).

Avec une chirurgie dans les premiers stades de l'issue du traitement est favorable. Si l'opération est pratiquée avant l'expiration de 2 mois de la vie de l'enfant, les chances de survie des 10 prochaines années sont de 70% ou plus. Après la chirurgie à l'âge de 2 ou 3 mois, le nombre de survivants est de 27%. Si un traitement chirurgical est appliqué à des enfants plus âgés, seuls 11% survivent.

L'inflammation des voies biliaires réduit les chances de guérison des jeunes patients. La méthode d'intervention chirurgicale mise au point par Kasai - la porto-entérostomie permet de réduire les risques de complications.

Par conséquent, pour obtenir un résultat favorable du traitement de l'atrésie, il est important de demander rapidement un examen du nouveau-né si une anomalie du canal biliaire est suspectée. Dans ces cas, si la maladie n'est pas sujette à une guérison chirurgicale, l'opération selon la méthode du Kasaï donne un effet positif durable. En cas d'holédocho-entérostomie hépatique, un effet favorable est également possible, mais de courte durée. En raison du drainage des voies biliaires, l'élimination de l'excès de pression des parois empêche le développement de la cirrhose des tissus du foie. Dans ce cas, le développement et la croissance normaux de l'enfant ne s'arrêtent pas avant l'opération de greffe du foie.

ATTENTION! Les informations sur ce site sont présentées uniquement à titre d'information! Aucun site ne peut résoudre votre problème par contumace. Nous vous recommandons de contacter votre médecin pour obtenir des conseils et un traitement.

Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est une anomalie dans le développement des voies biliaires, entraînant une insuffisance des voies biliaires intrahépatiques et / ou extrahépatiques. L'atrésie des voies biliaires se manifeste par une jaunisse persistante, une décoloration des matières fécales, une couleur urinaire foncée intense, une hypertrophie du foie et de la rate, l'apparition d'une hypertension portale, une ascite. L'atrésie des voies biliaires est reconnue par échographie, cholangiographie, scintigraphie, laparoscopie, tests biochimiques, biopsie du foie par ponction. À l'atrésie des voies biliaires, un traitement chirurgical est indiqué (hépatique, cholédochojéjunostomie, porto-entérostomie).

Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires (atrésie des voies biliaires) est une grave malformation congénitale caractérisée par une oblitération totale ou partielle de la lumière des voies biliaires. L'atrésie des voies biliaires est retrouvée en pédiatrie et en chirurgie pédiatrique dans environ 1 cas sur 100 naissances, ce qui représente environ 8% de tous les défauts des organes internes chez les enfants. L'atrésie des voies biliaires est une affection extrêmement dangereuse qui nécessite une détection précoce et un traitement chirurgical rapide. Sans soins chirurgicaux opportuns, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires meurent au cours des premiers mois de leur vie d'un saignement oesophagien, d'une insuffisance hépatique ou de complications infectieuses.

Causes de l'atrésie des voies biliaires

Les causes et la pathogenèse de l'atrésie des voies biliaires ne sont pas complètement claires. Dans la plupart des cas d'atrésie, les canaux biliaires sont formés, mais leur perméabilité est altérée en raison de l'oblitération ou de la destruction progressive. Les causes les plus courantes de cholangiopathie obstructive sont les infections intra-utérines (herpès, rubéole, cytomégalie, etc.) ou l'hépatite néonatale. Le processus inflammatoire endommage les hépatocytes, l'endothélium des voies biliaires, suivi par une cholestase intracellulaire et une fibrose des voies biliaires. Plus rarement, l'atrésie des voies biliaires est associée à une ischémie des voies. Dans ces cas, l'atrésie des voies biliaires ne sera pas nécessairement congénitale, mais peut se développer pendant la période périnatale en raison d'un processus inflammatoire progressif.

Une véritable atrésie des voies biliaires est détectée moins fréquemment et est associée à une violation de la ponte primaire des voies biliaires dans la période embryonnaire. Dans ce cas, en cas de violation du diverticule hépatique ou de drainage des parties distales du système biliaire, une atrésie des voies biliaires intrahépatiques se développe et, si la formation du système biliaire proximal est perturbée, une atrésie des voies biliaires extrahépatiques apparaît. La vésicule biliaire peut être la seule partie du tractus biliaire externe ou être complètement absente.

Chez environ 20% des enfants, l'atrésie des voies biliaires est associée à d'autres anomalies du développement: malformations cardiaques congénitales, courbure incomplète de l'intestin, asplénie ou polysplénie.

Classification de l'atrésie des voies biliaires

Le développement anormal des voies biliaires comprend les formes cliniques et morphologiques suivantes: hypoplasie, atrésie, rupture de ramification et fusion, modifications kystiques des voies biliaires, anomalies du cholédoc (kyste, sténose, perforation).

Selon la localisation, distinguent l'atrésie extrahépatique, intrahépatique et totale (mixte) des voies biliaires. En tenant compte du lieu d'obstruction des voies biliaires, on distingue l'atrésie des voies biliaires corrigée (obstruction de la bile ou du conduit hépatique commun) et l'atrésie non corrigée des canaux biliaires (remplacement complet des canaux des voies hépatiques par du tissu fibreux). La localisation et le niveau d'obstruction des voies biliaires sont les facteurs déterminants pour le choix de la technique chirurgicale.

Symptômes d'atrésie des voies biliaires

Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires naissent généralement à terme avec des paramètres anthropométriques normaux. La jaunisse survient au 3-4ème jour de la vie, mais contrairement à l'hyperbilirubinémie transitoire du nouveau-né, la jaunisse avec atrésie des voies biliaires dure longtemps et augmente progressivement, donnant à la peau de l'enfant une teinte safran ou verdâtre. Habituellement, l’atrésie des voies biliaires n’est pas reconnue au cours des premiers jours de la vie d’un enfant et le nouveau-né quitte l’hôpital avec le diagnostic d’un ictère physiologique prolongé.

Les selles acholiques (blanchies) et l'urine de couleur foncée intense ("bière") sont les signes caractéristiques de l'atrésie des voies biliaires présentes dès les premiers jours de la vie d'un enfant. La conservation des matières fécales blanchies pendant 10 jours indique une atrésie des voies biliaires.

À la fin du premier mois de vie, perte d'appétit, manque de masse, faiblesse, démangeaisons de la peau et retard du développement physique. En même temps, il y a une augmentation du foie, puis de la rate. L'hépatomégalie est une conséquence de l'hépatite cholestatique, dans laquelle se développe rapidement une cirrhose biliaire, une ascite et, après 4-5 mois, une insuffisance hépatique. Une insuffisance de l'apport sanguin au foie contribue à la formation de l'hypertension portale et, par conséquent, aux varices œsophagiennes, à la splénomégalie et à l'apparition du réseau veineux sous-cutané sur la paroi abdominale antérieure. Chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires, on observe un syndrome hémorragique: hémorragies pétéchiales ou étendues sur la peau, saignements du cordon ombilical, saignements de l'œsophage ou de l'appareil digestif.

En l'absence de traitement chirurgical opportun, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires ne vivent généralement pas jusqu'à l'âge d'un an et meurent d'une insuffisance hépatique, d'un saignement, d'une pneumonie adhérente, d'une insuffisance cardiovasculaire ou d'infections intercurrentes. Avec une atrésie des voies biliaires incomplète, certains enfants peuvent vivre jusqu'à 10 ans.

Diagnostic de l'atrésie des voies biliaires

Il est impératif que l’atrésie des voies biliaires soit détectée le plus tôt possible par un néonatologiste ou un pédiatre. Une jaunisse persistante et des selles acholiques devraient amener les pédiatres à l'idée que l'enfant souffre d'atrésie biliaire et les obliger à prendre les mesures nécessaires pour clarifier le diagnostic.

Dès les premiers jours de la vie, les taux de marqueurs biochimiques du foie, principalement la bilirubine (d’abord en raison d’une augmentation de la fraction directe, puis de la prédominance de la bilirubine indirecte), de la phosphatase alcaline, de la gamma glutamyl transférase, de l’augmentation du sang dans le sang du nouveau-né. L'anémie et la thrombocytopénie se développent progressivement, la PTD diminue. L’atrésie des voies biliaires dans les matières fécales du bébé ne provoque pas de stercobiline.

L'échographie du foie, de la rate et des voies biliaires vous permet d'évaluer la taille des organes et la structure du parenchyme, l'état de la vésicule biliaire, les canaux biliaires extra et intrahépatiques, la veine porte. Habituellement, dans l'atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire n'est pas détectée ni visualisée sous la forme d'un cordon, la voie biliaire principale n'est pas non plus détectée. Les méthodes informatives permettant de clarifier le diagnostic sont la cholangiographie transhépatique percutanée, la cholangiographie par résonance magnétique, la scintigraphie hépatique statique, la scintigraphie dynamique du système hépatobiliaire.

La confirmation finale de l'atrésie des voies biliaires peut être obtenue en effectuant une laparoscopie diagnostique, une cholangiographie peropératoire, une biopsie du foie. L'étude morphologique de la biopsie permet de clarifier la nature de la lésion d'hépatocytes et l'état des voies biliaires intrahépatiques.

L'atrésie des voies biliaires chez les enfants doit être différenciée de la jaunisse du nouveau-né, de l'hépatite congénitale à cellules géantes, du blocage mécanique des voies biliaires par des bouchons muqueux ou biliaires.

Traitement de l'atrésie des voies biliaires

Une intervention chirurgicale à l’âge de 2 à 3 mois est une condition importante du succès du traitement de l’atrésie des voies biliaires. En effet, chez les patients âgés, l’opération échoue généralement en raison de modifications irréversibles.

En cas d'obstruction de la bile commune ou des conduits hépatiques et de l'élargissement suprasténique, on réalise une cholédochoentéroanastomose (cholédochoyostrome) ou une hépaticojéjunostomie avec une boucle du jéjunum. L'atrésie complète des voies biliaires extrahépatiques dicte la nécessité de réaliser une porto-entérostomie par Kasai - l'imposition d'une anastomose entre la porte du foie et le petit intestin. Les complications postopératoires les plus fréquentes sont la cholangite postopératoire, les abcès du foie.

Dans l'hypertension portale sévère et les saignements gastro-intestinaux récurrents, un pontage portocaval peut être réalisé. En cas d'insuffisance hépatique progressive et d'hypersplénisme, le problème de la greffe du foie est résolu.

Atrésie des voies biliaires prévue

En général, le pronostic de l'atrésie des voies biliaires est très grave, car les modifications cirrhotiques dans le foie sont progressives. Sans soins chirurgicaux, les enfants sont condamnés à mourir pendant des mois.

Il est très important d'identifier les manifestations cliniques de l'atrésie des voies biliaires (ictère obstiné, selles acholiques) au cours de la période néonatale et de procéder à un traitement chirurgical précoce. Dans la plupart des cas, l’imposition d’anastomoses cholédocomplexes ou hépatiques peut prolonger la vie d’un enfant de plusieurs années et retarder la nécessité d’une greffe du foie.

Atrésie des voies biliaires - traitement à Moscou

Manuel des maladies

Maladies des enfants

Dernières nouvelles

  • © 2018 beauté et médecine

destiné à la référence seulement

et ne remplace pas les soins médicaux qualifiés.

Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires survient à une fréquence de 1 cas sur 000. Et 10% des observations sont associées à d'autres anomalies du développement.

Causes de l'atrésie des conduits biliaires

Infection virale intra-utérine ou périnatale. Mutations génétiques. Troubles vasculaires ou métaboliques au cours de la période de développement embryonnaire du système biliaire. Inflammation d'origine immunologique.

La théorie de la cholangiopathie obstructive chez le nouveau-né considère l'atrésie biliaire, les kystes des voies biliaires principales et l'hépatite congénitale comme la manifestation d'un processus pathologique unique, éventuellement de nature virale. La base de ce processus est l'inflammation. L'écoulement biliaire peut être arrêté à n'importe quel niveau.

Les voies biliaires contiennent des cellules inflammatoires et fibreuses. Le parenchyme hépatique est fibreux, avec des signes de cholestase. Les voies biliaires intrahépatiques sont rétrécies, déformées. Peut-être l'absence totale des voies biliaires externes ou leur remplacement par des voies fibreuses. La vésicule biliaire est ridée. Les canaux biliaires extrahépatiques ont une lumière très étroite dans la porte du foie, qui se connecte aux canaux biliaires intrahépatiques. Les parties distales du canal biliaire externe sont oblitérées et remplacées par du tissu fibreux. Les modifications histopathologiques dans le foie ont les dynamiques suivantes: cholestase - fibrose portale et périportale - cirrhose biliaire.

Classification de l'atrésie de la voie biliaire

Le type syndromique (embryonnaire) d'atrésie des voies biliaires est associé à des malformations congénitales de la veine cave inférieure, une malrotation intestinale, des malformations cardiaques. Il est supposé que le type embryonnaire d'atrésie des voies biliaires est le résultat d'une lésion du diverticule hépatique à différents stades de son développement.

Le type non syndromique (périnatal) a une origine ultérieure.

Classification par M. Kasai

• Type d'atrésie correctrice du canal biliaire: obstruction du canal biliaire commun, obstruction du canal hépatique commun.

• Type d'atrésie des canaux biliaires non corrigé: canaux dans la grille du foie, complètement remplacés par du tissu fibreux, remplacement des canaux hépatiques dans la grille du foie par un tissu fibreux dense, absence de tissu fibreux dans la grille du foie.

Symptômes de l'atrésie des voies biliaires

  • La jaunisse est le principal symptôme de l'atrésie des voies biliaires. Il est déterminé dès les premiers jours après la naissance. La peau jaune, la sclérotique augmente progressivement pour devenir de couleur safran.
  • Des selles blanchies se retrouvent chez 40% des nouveau-nés.
  • L'urine intensément colorée, qui définit les pigments biliaires.
  • Foie et rate agrandis.
  • L'anémie, la malnutrition, les retards de développement dus au dysfonctionnement du foie et à l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles se développent progressivement.

Diagnostic de l'atrésie des voies biliaires

La différence de diagnostic en laboratoire entre la jaunisse pathologique et la jaunisse physiologique est compensée par une augmentation de plus de 20% de la bilirubine directe, une augmentation du taux sérique de lipoprotéines-X dans le sang de plus de 300 mg / l.

• Des sondages duodénaux répétés avec aspiration du contenu et détection des traces de bile permettent de différencier l'obstruction complète de la voie biliaire de incomplète.

Une échographie en cas d'atrésie des voies biliaires révèle une vésicule biliaire réduite, rétrécie et non conjuguée, ainsi qu'une augmentation de l'échogénicité du foie. Réduire la taille de la vésicule biliaire après l’alimentation peut éliminer l’atrésie des voies biliaires en combinaison avec d’autres méthodes de recherche. La présence d'une ombre échogène sous la forme d'une bande triangulaire dans la région de la porte du foie est un signe ultrasonographique spécifique de l'atrésie biliaire.

La scintigraphie hépatique permet de déterminer la présence d'un médicament radioactif dans le côlon et de différencier les formes complètes et incomplètes de la perméabilité des voies biliaires altérées.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique révèle des voies biliaires contrastées à n'importe quel niveau.

La laparoscopie et la cholangiographie sont des méthodes de recherche très informatives, mais elles devraient être utilisées après des procédures de diagnostic mini-invasives.

Traitement de l'atrésie des voies biliaires

Traitement chirurgical. L'objectif est de créer des conditions d'admission; la bile dans l'intestin grêle. Dans l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques (type corrigé), le flux de la bile dans l'intestin grêle peut être obtenu par une anastomose entre l'intestin grêle et les voies biliaires principales. Dans l'atrésie des conduits intrahépatiques (type non corrigé), le flux de bile dans l'intestin grêle est obtenu en créant une anastomose entre l'intestin et la porte du foie - porto-entérostomie. L'espérance de vie moyenne des enfants sans traitement est de 6 à 9 mois. Les enfants meurent d'une insuffisance hépatique ou d'un saignement gastro-intestinal aigu. Cette circonstance dicte la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un traitement des nouveau-nés présentant une atrésie des voies biliaires.

Complications postopératoires d'atrésie des voies biliaires

La cholangite survient à une fréquence de% et sa cause est la cholestase. Cliniquement, la cholangite se manifeste par de la fièvre, une diminution de la quantité de bile sécrétée et une augmentation de la concentration en bilirubine. Au début de la période postopératoire, la cholangite provoque l'arrêt de la sortie de la bile et une détérioration progressive de la fonction hépatique.

L'hypertension portale est la complication la plus grave, qui survient à une fréquence de 30 à 70%. La cause principale est une cholangite. Le processus inflammatoire affecte les canaux biliaires à l'intérieur du foie avec leur modification fibreuse ultérieure. Les manifestations cliniques de l'hypertension portale sont des saignements causés par les varices œsophagiennes, l'hypersplénisme et l'ascite.

Le syndrome hépatique et pulmonaire se caractérise par la formation diffuse de shunts artérioveineux dans les poumons et par une hypertension hépato-pulmonaire. Se manifeste cliniquement par une cyanose, un essoufflement, une hypoxie, un épaississement des phalanges terminales des doigts.

Résultats du traitement et pronostic pour l'atrésie des voies biliaires

Sans soins chirurgicaux, l'espérance de vie moyenne pour l'atrésie des voies biliaires est de 19 mois.

Lors de la prise en charge chirurgicale d’une durée allant jusqu’à 60 jours, le taux de survie à 10 ans de l’atrésie des voies biliaires varie de 25 à 70%.

Utile:

Articles liés:

Ajouter un commentaire Annuler la réponse

Articles liés:

Site médical de Surgeryzone

L'information n'est pas une indication de traitement. Pour toutes les questions, il est obligatoire de consulter un médecin.

Articles liés:

Rejoignez-nous dans les réseaux sociaux. Merci beaucoup

Atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires - pathologie congénitale. Elle se caractérise par une prolifération partielle ou totale de canaux extrahépatiques. Les médecins appellent cela une obstruction. Une anomalie congénitale est diagnostiquée chez l’un des 20 à 30 000 enfants qui se manifeste dans les premiers jours de la vie. L'enfant doit être traité rapidement. Sinon, l'atrésie peut être fatale.

Causes de l'atrésie

Les causes de l'atrésie des voies biliaires chez le nouveau-né n'ont pas été complètement étudiées. Le plus souvent, les canaux sont bien formés, mais le passage de la sécrétion hépatique à travers eux est impossible en raison du rétrécissement prononcé des canaux.

Les facteurs suivants sont soupçonnés d'être à l'origine de la maladie:

  1. Infection intra-utérine avec cytomégalovirus, herpès, infection virale respiratoire aiguë ou rubéole.
  2. Violation de la formation normale d'organes au cours des deux premiers mois de la grossesse. C'est la prétendue vraie atrésie. Elle se caractérise par l’absence totale des voies biliaires, parfois même de la vésicule biliaire elle-même.
  3. Hépatite néonatale. La forme dite de la maladie, diagnostiquée chez les enfants de moins de 3 mois.
  4. Mutations génétiques. Dans cette situation, l'atrésie est associée à d'autres malformations: défauts congénitaux des organes du système digestif, du cœur, de l'absence de la rate ou, au contraire, de la multiplicité de l'organe.

Une atrésie des voies biliaires peut se développer pendant la période périnatale en raison de processus inflammatoires. Alors la pathologie n'est pas innée, mais acquise.

L'effet des médicaments et des vaccinations pendant la grossesse sur la probabilité d'atrésie des voies biliaires n'a pas été confirmé.

Les causes de l'atrésie sont divisées en deux catégories: endogène - provoquée par l'insertion incorrecte d'organes, mutations géniques et exogène - développées à la suite de processus inflammatoires in utero ou périnatals.

Types d'atrésie

La classification de la pathologie prend en compte plusieurs indicateurs:

  1. Au moment de l'apparition de l'atrésie des voies biliaires peut être embryonnaire et périnatal.
  2. Au site de localisation, une violation se produit dans les voies excrétoires situées dans le foie, dans les canaux extrahépatiques et combinées.
  3. En fonction de l'endroit où les canaux sont rétrécis, l'atrésie est corrigée et non corrigée. Dans ce dernier cas, le composant fibreux dense a remplacé tous les canaux. L'anomalie étant corrigée, la perméabilité des voies hépatiques ou biliaires communes est perturbée.

Il y a aussi l'absence complète du système biliaire de la vésicule biliaire chez le nouveau-né.

Symptômes de pathologie

Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires naissent généralement à terme, avec des valeurs normales de taille et de poids. Une jaunisse apparaît pendant 3 à 4 jours, souvent à cause d’une réaction physiologique, et les nouveau-nés quittent l’hôpital.

Cependant, la jaunisse associée à une atrésie est présente depuis longtemps, augmentant progressivement:

  • les yeux deviennent jaunâtres;
  • les masses fécales se décolorent;
  • l'urine devient extrêmement sombre;
  • la rate, le foie sont élargis et épaissis.

Les symptômes les plus caractéristiques indiquant une pathologie sont les matières fécales décolorées et la couleur extrêmement sombre de l'urine.

Si les symptômes principaux sont observés dans les 10 jours, cela indique une obstruction des voies biliaires. Vous devez immédiatement consulter un médecin.

L’état de l’enfant se détériore progressivement. À la fin du premier mois, il ya:

  • manque d'appétit;
  • manque de poids corporel;
  • activité réduite, faiblesse musculaire;
  • retard dans le développement physique.

La jaunisse est accompagnée de fortes démangeaisons, à la suite desquelles l'enfant pleure constamment. Sur le corps, il y a de petites bosses de couleur beige, qui sont des dépôts lipidiques.

Tout en progressant, l'atrésie des voies biliaires conduit à une cirrhose du foie et l'ascite au remplissage de la cavité abdominale avec du liquide libre. Une insuffisance hépatique peut se développer six mois plus tard.

En raison de l'insuffisance, l'irrigation sanguine du foie est altérée, ce qui entraîne une augmentation de la pression sur la veine porte principale, puis sur les veines œsophagiennes. Dans la région ombilicale apparaît la tête d'une méduse. Alors les médecins appellent le réseau veineux.

En outre, la maladie est caractérisée par un syndrome hémorragique, qui se manifeste par:

  1. Pénis et hémorragies volumineuses sur la peau.
  2. Saignement muqueux.
  3. Saignement d'une plaie ombilicale.
  4. Décharge de sang de l'œsophage ou du tractus gastro-intestinal.

En l'absence de traitement, les enfants atteints d'atrésie meurent dans la plupart des cas avant l'âge d'un an. Si le blocage des conduits est partiel, ils vivent jusqu'à 10 ans.

Diagnostics

Les premiers jours de la vie d'un nouveau-né sont difficiles à déterminer si la jaunisse est physiologique ou est due à une atrésie des voies biliaires. Cependant, plus le diagnostic est posé rapidement, plus les résultats sont favorables.

Pour diagnostiquer une atrésie sont effectuées:

  • analyse biochimique du sang, dans laquelle on observe dès les premiers jours une augmentation du taux de bilirubine (principalement due à la fraction indirecte), de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyl-transférase;
  • La numération globulaire complète indique une diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de plaquettes;
  • un coagulogramme indique une mauvaise coagulation du sang;
  • L'analyse des matières fécales ne révèle pas de stérkobiline - pigment biliaire, ce qui donne une couleur caractéristique aux matières fécales.

Pour une confirmation plus précise du diagnostic sont utilisés:

  1. Laparoscopie diagnostique. C'est une mini opération. Dans la cavité abdominale, entrez dans l’appareil photo en transmettant l’image sur le moniteur.
  2. Biopsie percutanée du tissu hépatique. L’étude du matériau obtenu permet d’évaluer la nature de la lésion et l’état des conduits.
  3. Cholangiographie peropératoire. La méthode permet de déterminer le degré de rétrécissement des conduits et la localisation de l'anomalie.
  4. Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. L'étude détermine le niveau d'atrésie et l'état des conduits.

L'atrésie des voies biliaires se différencie par une hépatite congénitale, une jaunisse physiologique du nouveau-né, un blocage des canaux avec un bouchon constitué de bile ou de mucus.

Méthodes de traitement de l'atrésie

La pathologie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale. Une condition importante pour le traitement chirurgical est la manipulation avant que l'enfant ait trois mois. Sinon, le traitement échouera en raison des modifications développées dans divers organes et leurs systèmes.

La tâche principale du traitement chirurgical est de créer un écoulement normal de la bile. Pour cela, imposer des anastomoses, c'est-à-dire relier les deux organes creux.

Peut-être l'imposition d'anastomoses entre le canal biliaire et l'intestin grêle, ou entre celui-ci et le canal hépatique commun. L'atrésie complète des voies biliaires nécessite la connexion des portes du foie et de l'intestin grêle. La méthode a été mise au point par le chirurgien japonais Kasai, qui lui a donné son nom.

Si l'hypertension portale est exprimée, les saignements gastro-intestinaux se reproduisent constamment, un shunt portocaval est effectué.

Avec une augmentation de l'insuffisance hépatique et une augmentation de la rate, le problème de la greffe du foie est résolu.

Dans la période postopératoire, les médicaments suivants sont prescrits:

  1. Antibiotiques pour la prévention des complications postopératoires.
  2. Les probiotiques et les antimycotiques sont prescrits pour la prévention de la dysbiose et la survenue de maladies fongiques. Ils deviennent souvent une conséquence de la thérapie antibiotique.
  3. Préparations biliaires. Facilite le passage du secret à travers les conduits.
  4. Hémostatique signifie prévenir les saignements.

En outre, après l'opération, un traitement par perfusion est effectué afin de détoxifier, de restaurer le volume du sang en circulation et sa composition hydroélectrolytique.

Après la chirurgie, la nutrition parentérale est utilisée. Il contient 5% de glucose et un complexe d'acides aminés.

Avec les comorbidités existantes, bronchodilatateurs, médicaments neurologiques, un traitement antiviral peut être prescrit. Avec l'anémie, il est obligatoire de prendre des médicaments contenant du fer.

Un traitement opportun aidera à éviter des conséquences graves. Le choix de la tactique d'intervention chirurgicale est effectué par un médecin sur la base des données de diagnostic obtenues.

Prévisions médecins

Les certificats de traitement chirurgical réussi sont:

  • la disparition du jaunissement de la peau et de la sclérotique;
  • normalisation des paramètres de laboratoire;
  • stabilisation du fonctionnement de l'excrétion de la bile;
  • coloration des selles de couleur naturelle.

Sans traitement chirurgical, les enfants ne vivent pas jusqu'à l'âge d'un an. Périr essentiellement des complications apparues.

Lors de l'opération des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires aux premiers stades de la maladie, le pronostic est favorable. Une intervention chirurgicale jusqu'à l'âge de 2 mois offre de bonnes chances de survie et vous permet de différer le besoin d'une greffe du foie.

Après 3 mois à compter de la naissance, il est possible de prolonger la vie d'un enfant, mais cela dépend en grande partie du degré de complication développé. Une opération effectuée à une date ultérieure ne garantit pas la survie.

Avec un traitement chirurgical opportun, le pronostic pour la vie de l'enfant est favorable.

L'atrésie des voies biliaires est une maladie congénitale grave. Parfois, les accumulations de canaux biliaires étirent les canaux au point de les faire apparaître comme des tumeurs.

Anomalies de la vésicule biliaire

Anomalies de la vésicule biliaire - il s'agit d'occasions de légères déviations par rapport à la norme, qui n'entraînent pas de problèmes importants pour le patient et qui sont faciles à corriger. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves.

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps et se transformer en difformités. En moyenne, la fréquence de telles caractéristiques varie de 0,4 à 4%, selon les cas.

Types d'anomalies

Des anomalies de la vésicule biliaire peuvent survenir pendant le développement de l'enfant et à la suite de changements corporels. Certaines d’entre elles entraînent l’émergence d’autres, de sorte que toute une chaîne de déviations par rapport à la norme peut s’aligner. Pour prévenir de telles situations, une intervention chirurgicale est recommandée.

Anomalies quantitatives

Les anomalies quantitatives de la vésicule biliaire incluent plusieurs options:

Nos lecteurs recommandent

Notre lecteur régulier a recommandé une méthode efficace! Nouvelle découverte! Les scientifiques de Novosibirsk ont ​​identifié le meilleur moyen de restaurer la vésicule biliaire. 5 ans de recherche. Auto-traitement à la maison! Après l'avoir examiné attentivement, nous avons décidé de l'offrir à votre attention.

Absence (agénésie de la vésicule biliaire)

Il se caractérise par la présence de voies biliaires en l'absence de la vésicule biliaire. Au lieu de cela, un processus non fonctionnel se développe dans le corps, qui est souvent basé sur le tissu cicatriciel.

Plus de contenu quantitatif (triplication)

Il est extrêmement rare qu’il y ait au moins trois vésicules biliaires, dont certains restent également sous-développés dans la plupart des cas. Ils sont entourés d'une membrane séreuse. Pour faire face à cette situation, vous pouvez utiliser le drainage des voies biliaires existantes.

Toutes ces anomalies dans la forme habituelle ne sont pas symptomatiques et ne causent pas d'inconvénient. L'intervention chirurgicale n'est pas nécessaire si la formation de pathologies graves du système biliaire n'est pas basée sur celles-ci. La plupart d'entre eux se développent pendant la formation du fœtus et les enfants les rencontrent parfois assez tôt.

Anomalies de position

Les anomalies de la vésicule biliaire associées à sa position dans le corps s'appellent également dystopie. Le corps dans ce cas est situé loin de la position anatomique normale:

  • À gauche.
  • À droite
  • Noyé dans les tissus du foie (l'option la plus commune, provoquant souvent la formation de calculs).
  • Il se déplace librement dans la cavité abdominale (vessie mobile).

Ce dernier cas provoque également des anomalies de la position et de la taille du mésentère, qui doit contrôler le mouvement de la vésicule biliaire en même temps que la respiration d'une personne, ses activités physiques et l'influence d'autres facteurs externes.

Il existe plusieurs types de vessie roulante en fonction de la manière dont elle bouge et est fixée:

Situé à l'intérieur de la cavité abdominale

Situé à l'extérieur du tissu hépatique, entouré de tissu péritonéal.

Position extrahépatique complète

Le contact avec le foie ne se produit pas, la fixation fournit un mésentère de taille allongée. Entouré de tissus péritonéaux.

En règle générale, les pathologies associées à un changement de la position de la vésicule biliaire sont caractérisées par des vésicules biliaires sous-développés, incapables de remplir pleinement leurs fonctions. Les chances d'inflammation sont élevées.

Anomalies de forme

Anomalies de la forme de la vésicule biliaire - le type de déviations le plus courant. Parmi eux:

  • en forme de s;
  • sphérique;
  • ressemblant à un boomerang;
  • les excès;
  • des bannières;
  • saillie (diverticule de la vésicule biliaire).

Ce ne sont pas toutes des anomalies congénitales: les plis et les ceintures sont souvent responsables de la mobilité de la vessie. Parfois, les malformations associées à la forme, corrigées par elles-mêmes, mais parfois elles sont dangereuses et nécessitent un traitement ou une intervention chirurgicale spéciale.

Cette déviation amène la vésicule biliaire à se replier comme une coquille d'escargot et à adhérer fermement au processus duodénal. Parfois, il est attaché au côlon. Selon qu'il est possible de corriger soi-même un problème avec le temps ou de faire appel à un spécialiste, les excès sont divisés en fonctionnels et vrais.

Cette déviation peut être due à une malformation congénitale et à la mobilité de la vésicule biliaire, ainsi qu'à plusieurs autres causes plus rares. Provoque la contraction de tout l'organe ou de toute partie de celui-ci, ce qui perturbe le fonctionnement normal et entraîne des problèmes de passage de la bile. Par la suite, il peut provoquer un épuisement des parois de la vessie, la capacité de réduire.

L'élimination indépendante du problème est possible si, initialement, il était causé par des processus inflammatoires de la séreuse.

Il se produit lorsque la vésicule biliaire n'a pas de cadre élastique. Dans ce cas, l'un des murs fait saillie et prend la forme d'un sac. Un tel état provoque un dysfonctionnement de la vésicule biliaire, une inflammation, une stagnation de la bile, une formation de calculs. Souvent accompagné de douleur intense.

Avec la prévalence, ces déviations sont aussi les plus dangereuses. Parfois, ils peuvent conduire à la mort.

Anomalies de taille

L'anomalie de la vésicule biliaire par rapport à la taille normale est divisée en 2 types principaux:

Il se caractérise par une augmentation uniforme de toutes les parties de la vésicule biliaire à l'exception des conduits. Préserve l'homogénéité du fluide interne, ne nécessite pas d'épaississement supplémentaire des parois.

Il y a une diminution uniforme de la taille de la vésicule biliaire, tout en maintenant sa normalité et son fonctionnement adéquat.

Hypoplasie de la vésicule biliaire

La bulle est soit très petite ou pas complètement développée. Cet écart peut affecter à la fois la bulle entière et ses parties.

À l'exception de l'hypoplasie, qui provoque souvent une inflammation, les anomalies de ce type ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale.

Anomalies connexes

Parmi les anomalies associées, pour la plupart, des violations de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (c'est-à-dire le sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (rétrécissement du canal).
  • L'apparition de conduits supplémentaires.
  • La survenue du kyste de cholédoque.
  • Education des boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont le résultat direct d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils ont les caractéristiques suivantes:

Malformations congénitales dans lesquelles il n'y a pas de voies biliaires ou qui sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.

La réduction des voies biliaires peut être causée soit par leur sous-développement, soit par les pathologies de la vessie. Elle peut également se développer par suite de l’épaississement des parois des vaisseaux et de leur remplacement par du tissu fibreux. Habituellement résolu par une dérivation, une expansion artificielle du conduit.

Ils représentent des «branches» supplémentaires reliant la vésicule biliaire à l'organisme. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2-3. Généralement asymptomatique et n'affectant pas le corps. Parfois, il existe des conduits du type faux, incapables de diriger l'écoulement de la bile.

L'expansion du conduit avec une forme en forme de sac. Souvent pas montré du tout.

Pas parmi les pathologies affectant les voies biliaires. Elle se caractérise par l'apparition d'une suspension de bile au bas de la vessie. Cela se produit généralement à la suite d'un diverticule ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et l'épuisement des parois du corps.

Ces anomalies doivent être contrôlées et gardées à l'esprit chez les patients adultes et les enfants: lors de la chirurgie, elles peuvent provoquer des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Diagnostic et traitement

Lorsqu'un cas anormal est suspecté dans le développement de la vésicule biliaire, le diagnostic est parfois assez compliqué. Les vésicules biliaires sous-développées ou les bulles mobiles rendent difficile la détermination de son emplacement et de son état.

Diagnostics

Le processus de diagnostic habituel est le suivant:

  • Utilisation des ultrasons. Ce type d'étude vous permet de créer une image complète de l'état du corps. Il analyse le niveau d'épuisement et d'autres modifications de la structure, ainsi que la capacité de fonctionner pleinement. Il existe 2 options pour mener cette étude: général et charge. Ce dernier est effectué après que les patients ont utilisé de la nourriture cholérétique.
  • Tomographie par ordinateur. La prochaine étape après l'échographie consiste à appliquer si la vésicule biliaire n'est pas visible derrière d'autres organes ou est sous-développée.
  • Imagerie par résonance magnétique. La fonctionnalité de cette étude est similaire à celle de la tomographie assistée par ordinateur, mais sa précision est beaucoup plus élevée et vous permet de déterminer complètement la localisation de l’organe et son état.

Certains types d'anomalies nécessitent des types de diagnostics spéciaux:

  • L'agénésie et l'aplasie sont déterminées par des études cholégraphiques, une radiocholécystographie, une scintigraphie dynamique. Cela vous permet de déterminer comment le corps est capable d’accumuler de la bile et d’exercer sa fonction directe.
  • Les pathologies concomitantes de la vésicule biliaire, ainsi que les pathologies des organes situés à côté, peuvent être analysées à l'aide d'études laparoscopiques.

Tout au long du chemin, en règle générale, l’historique de la maladie indique la présence d’une propension héréditaire à l’un ou l’autre type de déviations.

Traitement des anomalies de la vésicule biliaire

La thérapie visant à traiter les anomalies de la vésicule biliaire est toujours complexe:

  • médicaments ou chirurgie;
  • l'observation par le patient d'un régime élaboré individuellement pour son cas;
  • effectuer la physiothérapie.

La méthode de traitement spécifique est attribuée en fonction du type d'anomalie détectée et de la manière dont elle peut menacer le corps du patient, ainsi que de la présence de maladies concomitantes.

Tous les traitements ont leurs propres caractéristiques.

Traitement médicamenteux

Les médicaments cholérétiques sont utilisés:

Le cours dure environ six mois.

Parallèlement, il est souvent nécessaire d'utiliser des antispasmodiques, qui soulagent les principaux symptômes.

inflammation chronique de l'organe;

applications à base de paraffine.

Nutrition fractionnée sans charge sur le tractus gastro-intestinal. Parfois, des remèdes populaires sont utilisés, tels que la décoction d'absinthe.

Lors du traitement des anomalies de la vésicule biliaire, il est nécessaire de suivre scrupuleusement les prescriptions du médecin - cela seul garantit une solution complète au problème.

Qui a dit qu'il est impossible de guérir une maladie grave de la vésicule biliaire?

  • Plusieurs manières ont essayé, mais rien n'y fait.
  • Et maintenant, vous êtes prêt à profiter de toute occasion qui vous procurera un sentiment de bien-être tant attendu!

Il existe un traitement efficace pour la vésicule biliaire. Suivez le lien et découvrez ce que les médecins recommandent!

Voir aussi:

Éducation: Université de médecine de l’État de Rostov (Université de médecine de l’État de Rostov), ​​Département de gastroentérologie et d’endoscopie.

Atrésie des voies biliaires: causes, diagnostic, traitement

Le défaut se forme au tout début de l’embryogenèse, environ 4 à 8 semaines de gestation. Habituellement, lors de l'atrésie, l'enfant a des canaux biliaires, mais leur perméabilité est altérée du fait d'une destruction progressive ou d'une oblitération. L'hépatite intra-utérine au cours du premier trimestre de la grossesse, ainsi que la rubéole, le cytomégalovirus et l'herpès peuvent être la cause de l'atrésie. En raison du processus inflammatoire, les hépatocytes et l'endothélium des voies biliaires sont endommagés, ce qui entraîne une cholestase intracellulaire et une fibrose ultérieures des voies biliaires.

La localisation varie:

  • Atrésie extrahépatique des voies biliaires
  • Intrahépatique
  • Mixte

La prise en compte de l'obstruction de la voie biliaire diffère:

  • Atrésie corrective (obstruction des voies biliaires hépatiques ou communes).
  • Non corrigé (avec remplacement complet des conduits par du tissu fibreux).

Le niveau d'obstruction des voies biliaires et la localisation de l'atrésie sont les principaux facteurs qui influent sur le choix de la technique de l'opération envisagée.

L'atrésie des voies biliaires est généralement diagnostiquée de 1 à 6 semaines après l'accouchement. Dans la plupart des cas, il s’agit d’enfants ayant des indices anthropométriques normaux. Par conséquent, la plupart des cas de jaunisse au cours de la première semaine sont considérés comme physiologiques naturels. Souvent, ces enfants sortent de l’hôpital et reçoivent un diagnostic de jaunisse physiologique prolongée. Mais alors, la couleur jaune des globes oculaires et de la peau est renforcée, alors que l’urine de l’enfant est sombre, sa couleur est souvent décrite comme "la couleur de la bière brune". Les matières fécales sont décolorées, d'une teinte grisâtre (bien que le méconium puisse être coloré les premiers jours de la vie). Peu à peu, l'élargissement de la rate et du foie, sa consolidation.

Le diagnostic est établi par un néonatologiste ou un pédiatre en identifiant l'ictère congénital progressif, une grande quantité de bilirubine liée dans l'urine et l'absence de stercobiline dans la masse fécale. Le test sanguin montre une hypoalbuminémie, une hypoprotéinémie, une diminution de l'indice de prothrombine, une augmentation de la phosphatase alcaline et de la bilirubine conjuguée.

Le seul traitement efficace avec un diagnostic établi est la chirurgie reconstructive ou la greffe de foie. La transplantation n'est réalisée qu'en cas de violation de la perméabilité des voies biliaires intrahépatiques et d'insuffisance hépatique croissante.

En l'absence de traitement, le taux de survie est d'environ 2 ans. Habituellement, les enfants ne vivent pas jusqu'à 1 an. Ils meurent d'insuffisance hépatique, de saignements fréquents et de maladies intercurrentes adhérées.

MALADIES DU SYSTÈME DE DIVISION GAZEUSE

ATRESIA OF TRACE BILIAIRE

L'atrésie des voies biliaires (surtout intrahépatique) est généralement associée à une hépatite intra-utérine, souvent causée par l'un des réovirus. Chez certains enfants, la survenue de cette malformation est due à des facteurs indésirables agissant au cours de la 4-8ème semaine de la vie intra-utérine. Habituellement, ces enfants présentent également des malformations d'autres organes (généralement les reins, le cœur, la colonne vertébrale). Certains enfants sont associés à la polyslénie, à la trisomie 13 et à 18 paires d'autosomes. Fréquence: 1 patient sur le nouveau-né.

L’atrésie des voies biliaires extrahépatiques est isolée (avec ou sans atrésie de la vésicule biliaire), l’atrésie des voies biliaires intrahépatique (avec ou sans atrésie des voies biliaires extrahépatiques), totale (Fig. 42).

La clinique d'atrésie des voies biliaires est caractérisée par l'apparition d'un ictère soit dès les premiers jours de la vie, soit dans les 2 à 3 semaines de la vie. Chaise acholique, bien que les premiers jours de la vie puissent être colorés. Il n'y a pas de sterobilin dans les selles. L'urine est intensément colorée. La jaunisse augmente progressivement en raison de la bilirubine directe. Le foie augmente et devient dense. À 2 mois de la vie, la rate augmente de manière significative, l'hypertension portale avec ascite apparaît, l'état général s'aggrave. Au cours du premier mois de vie, l'état général peut ne pas être perturbé et l'enfant peut même prendre du poids et bien téter. Déjà une semaine après l'apparition de selles blanchies, un syndrome hémorragique déficient en vitamine K peut se développer, et après l'apparition d'une hypertension portale, une hémorragie se produit. Vers 5-6 mois de vie (sans soins chirurgicaux), une cirrhose biliaire et une neuropathie périphérique se développent. L’atrésie des voies biliaires intrahépatiques est souvent associée à la présence chez l’enfant d’autres anomalies de la structure: visage, cœur, colonne vertébrale, lit vasculaire du foie. Outre la jaunisse et les selles acholia, il peut y avoir des xanthomes sur la peau, des démangeaisons, une stéatorrhée, un syndrome hémorragique, des troubles neuromusculaires (perte de réflexes tendineux, signes d’une violation de l’innervation cranio-cérébrale, parésie des membres inférieurs - conséquence de la carence en vitamine E).

Dans les études biochimiques, on trouve dans le sérum un faible taux de facteurs du complexe prothrombique, une hypoprotéinémie, une hypoalbuminémie et des taux élevés de bilirubine directe, de phosphatase alcaline, de leucine aminopeptidase et de 5-nucléotidase.

Le diagnostic nécessite une recherche supplémentaire obligatoire: examen échographique du foie, cholangiographie opératoire, etc., pour l'hépatite néonatale dans un mode de réalisation typique, ainsi que pour cholestase et décoloration des selles. Le diagnostic différentiel est effectué également bile épaississant syndrome, les lésions hépatiques médicaments (d'hyperalimentation parentérale, les salicylates, l'acétaminophène, la rifampicine et al.), des troubles métaboliques héréditaires (jaunisse, Crigler-Najjar, Rotor, Dubin-Jones, la galactosémie, tirozinoz, déficit en alpha-I- antitrypsine), l'hypothyroïdie.

Avec le diagnostic établi, opératoire: soit une cholédochojéjunostomie, soit une proto-entérostomie (opération de Kasai - création d'une anastomose directe entre la surface ouverte décapsulée du foie dans la région de la porte et l'intestin), la transplantation d'une partie du foie. Sans traitement chirurgical, les enfants meurent dans la 2-3ème année de vie. Plus l'opération est précoce, meilleur est le pronostic. 25 à 50% des enfants opérés tôt survivent au moins cinq ans lorsqu'ils subissent une greffe du foie. Le résultat dépend de la présence ou de l'absence d'un processus inflammatoire et sclérotique dans le foie. Avant la chirurgie, le traitement est bénéfique. Les glucocorticoïdes sont inefficaces, de même que d'autres médicaments. En même temps, il est nécessaire d’injecter de la vitamine K par voie parentérale une fois par semaine et d’effectuer périodiquement des cures de vitamines E et D.

Anomalies des voies biliaires - probablement l'anomalie anatomique la plus courante chez l'homme. Sans aucun doute, une partie de ces anomalies est une variante de la norme. Les anomalies de la vésicule biliaire et des voies biliaires se divisent comme suit [Pisarev A. G., Obolskaya N. M., 1993]:

1. anomalies de la position de la vésicule biliaire;

2. hypoplasie de la vésicule biliaire;

3. agénésie de la vésicule biliaire;

4. vésicule biliaire supplémentaire;

5. déformation de la vésicule biliaire;

6. anomalies des voies biliaires.

Parmi les anomalies de la situation, il en existe deux types: la vésicule biliaire intrahépatique et la vésicule biliaire mobile. La vésicule biliaire intrahépatique a souvent une faible mobilité, ce qui peut entraîner une cholécystite et une cholélithiase avec une augmentation de la taille du foie, une jaunisse et une hyperfermentémie. La vésicule biliaire mobile lorsque l'inversion donne une image d'un abdomen aigu. L'agénésie de la vésicule biliaire, selon les auteurs susmentionnés, survient chez 1 personne sur 1600 et la vésicule biliaire supplémentaire chez 1 personne sur 4000. Les difformités de la vésicule biliaire sont très répandues, comme indiqué au début du chapitre. Il peut s'agir de cloisons, de rétrécissements (taille), de coudes, de vésicule biliaire en forme de S. Notons que A. G. Pisarev et N. M. Obolskaya ont découvert des malformations de la vésicule biliaire chez 24,3% des enfants atteints d'hépatite aiguë et à 49,3% des cas d'hépatite chronique. Il est important de noter que les anomalies de la vésicule biliaire avec échographie sont préservées:

1. après avoir donné un petit-déjeuner cholérétique et vidé la vésicule biliaire;

2. lors du changement de position du patient;

3. les coudes doivent former un angle d'au moins 45 ° avec l'axe principal de la bulle;

4. L'étude devrait être réalisée en plusieurs projections. Les anomalies des voies biliaires peuvent être diverses: kystes, diverticules, sténose, atrésie.

Ces anomalies, ainsi que les malformations du canal kystique, un kyste congénital du canal biliaire principal, ressemblent plus souvent, dans leur clinique, à une cholécystite chronique. En cas de complications («cascade» de la vésicule biliaire supplémentaire ou du volvulus de la vessie mobile), les manifestations cliniques ressemblent à une cholécystite aiguë ou à une appendicite. La jaunisse peut survenir chez les patients présentant un kyste important du canal biliaire principal et une tumeur est ressentie du côté droit du foie.

Les anomalies congénitales des voies biliaires sont diagnostiquées avec une cholécystographie, qui doit être effectuée dans tous les cas de cholécystite de longue durée, en particulier peu sujet à un traitement. Des données précieuses pour le diagnostic donnent des ultrasons.

Traitement. La thérapie est complexe et vise à améliorer la sortie de la bile, la lutte contre les foyers d’infection dans la vésicule biliaire, ainsi que dans d’autres organes. Un pédiatre avec un chirurgien pédiatre décide de la faisabilité et du moment du traitement chirurgical.

Publications Sur Le Diagnostic Du Foie

Caractéristiques de l'alimentation avec des pierres dans la vésicule biliaire

L'hépatite

La congestion dans le système biliaire conduit à un épaississement de la bile. Il augmente sa concentration et devient visqueux, tandis que les sels dans sa composition sont précipités au bas de l'organe biliaire.

Types d'hépatite

Les symptômes

Parmi toutes les maladies du foie connues, l'hépatite et leurs types sont considérés comme les plus courants. Chaque année dans le monde, ils meurent environ 2 millions de personnes.L'hépatite est une inflammation du foie aiguë ou chronique, qui résulte dans la plupart des cas de la destruction d'un organe par un virus.

Variétés à faible teneur en fromage pour régime

Les régimes

Même les fromages à faible teneur en matière grasse ont un faible pourcentage de matière grasse, mais le pourcentage de matière grasse est différent.Il existe de nombreux types de fromages, plus de 400.

Courbure de la vésicule biliaire: est-ce dangereux pour l'enfant?

La cirrhose

La courbure de la vésicule biliaire chez un enfant est un diagnostic relativement fréquent lors de l'échographie. Des anomalies de la structure de cet organe sont retrouvées chez 6 à 8% des patients de la population générale.