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Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

Les symptômes

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique inflammatoire d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible d'une fibrose ou d'une cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, l'International Disease Study Group a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, autoanticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. Les théories expliquant l'apparition de la maladie reposent sur l'hypothèse de l'influence d'une prédisposition génétique et de facteurs déclencheurs:

  • infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
  • altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
  • prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être provoqué à la fois par un facteur unique et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours du processus et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
  3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), elle se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme distincte, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes communs (un début soudain se produit dans 25-30% des cas):

  • mal de tête;
  • une légère augmentation de la température corporelle;
  • jaunissement de la peau;
  • flatulences;
  • fatigue
  • faiblesse générale;
  • manque d'appétit;
  • des vertiges;
  • lourdeur dans l'estomac;
  • douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

  • pâleur de la peau;
  • abaisser la pression artérielle;
  • douleur dans le coeur;
  • rougeur des paumes;
  • l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • encéphalopathie hépatique (démence);
  • coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; le plus souvent, il s'agit de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculopapulaire sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant des irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse les valeurs normales de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • une histoire de manque de transfusion sanguine, de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active ne sont pas détectés dans le sang (hépatites A, B, C, etc.);
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants de plus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisolone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux programmes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors que dans le traitement par la prednisone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. Le traitement d'association est particulièrement indiqué pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

  • le foie peut ne pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
  • l'utilisation constante d'immunosuppresseurs est difficile à porter pour le corps, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même le plus commun des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité réduite;
  • Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et entraîne la mort.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas très cher (environ 100 000 dollars).

Hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

  1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience: dysfonctionnement hépatique modéré et grave, limitations de la capacité de libre-service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
  2. Le premier groupe peut être obtenu si la maladie progresse rapidement et si le patient est atteint d'insuffisance hépatique grave. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont tellement réduites que les médecins écrivent dans son dossier médical l'inaptitude totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cela reste considéré comme très dangereux, car les raisons de son apparition ne sont pas complètement comprises.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible, qui consiste à exercer des activités telles que:

  • visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
  • surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
  • adhésion à un régime alimentaire spécial et à un traitement doux;
  • limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Le diagnostic opportun, les médicaments correctement prescrits, les remèdes traditionnels à base de plantes, le respect des mesures préventives et les prescriptions du médecin donneront à un patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune la possibilité de traiter efficacement cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; Cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum sanguin et de taux élevés d'immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. Il est supposé que la prédisposition génétique joue un certain rôle. Une telle réaction de l'organisme est peut-être une réaction à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement d'un processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie présentent d'autres syndromes auto-immuns.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen plan;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique au traitement par médicaments immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à n'importe quel âge, mais il est plus souvent diagnostiqué entre 10 et 20 ans et plus de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, il représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué chez 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints d'une maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 sont atteints d'hépatite C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Il n'est donc pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type distinct.

En plus des types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, le diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse grave, un manque d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur à droite sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes ci-dessus. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, pendant les exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, un hirsutisme (pilosité accrue) est possible, ainsi que des garçons et des hommes - gynécomastie.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, les érythèmes, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, comme chez presque tous les patients, des déviations du système endocrinien sont détectées. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il existe des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuves de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'usage récent d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats de la biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras non alcoolique, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

L'AIH diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux programmes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors que dans le traitement par la prednisone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. Le traitement d'association est particulièrement indiqué pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la seule solution est la greffe de foie.

Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. Le taux de survie à cinq ans dans ce cas est de 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients, le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

La combinaison d'une inflammation hépatique aiguë avec une cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans, 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose en plusieurs étapes, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par stéroïdes, le processus inflammatoire de 15 à 20% des patients s'autodétruit, quelle que soit l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible. Elle consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et de l'activité des enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Éducation: Un diplôme en «médecine» a été obtenu à l'Académie de médecine militaire. S.M. Kirov (2007). À l'Académie de médecine de Voronej. N. N. Burdenko est diplômé de la résidence en hépatologie (2012).

Comment identifier l'hépatite auto-immune et y échapper

L'hépatite auto-immune est une maladie chronique grave du foie, pour des raisons inconnues, accompagnée de la destruction progressive de ses cellules par son propre système immunitaire. Au début, le parenchyme, c’est-à-dire la partie principale de l’organe, s’enflamme, mais en l’absence de traitement opportun, la pathologie progresse rapidement et peut conduire au développement d’une cirrhose du foie. Dans de tels cas, les cellules des organes (hépatocytes) meurent et se forment à la place d'un tissu conjonctif grossier, de sorte que le foie n'est pas en mesure de remplir pleinement ses fonctions.

Dans diverses publications, vous pouvez trouver de nombreux noms pour la maladie, mais le plus souvent, l'hépatite auto-immune chronique est également appelée active.

Cette pathologie est rare. Le fait qu'une telle hépatite auto-immune, apprenne le plus souvent les filles (à partir de 10 ans) et les jeunes femmes (jusqu'à 30 ans). Bien qu'un tel diagnostic soit parfois posé aux femmes ménopausées et aux hommes.

Manifestations cliniques

La maladie se manifeste chez chaque patient à sa manière. Environ 25% des patients chez lesquels une hépatite auto-immune a été diagnostiquée ne présentent aucun symptôme jusqu'à l'apparition de complications. Habituellement, il commence soit de façon aiguë et ressemble beaucoup au développement d'une hépatite virale, soit il manifeste des signes qui ne sont pas typiques des lésions hépatiques.

Dans le premier cas, les patients sont principalement concernés par:

  • faiblesse
  • couleur foncée des liquides biologiques et jaunissement de la peau;
  • manque d'appétit.

Comme dans le second cas, les manifestations extrahépatiques prévalent, il est extrêmement difficile pour les médecins de poser immédiatement le diagnostic correct. Par conséquent, il est très souvent erroné de supposer la présence de plusieurs maladies systémiques graves, en particulier le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, etc.

Dans certaines situations, la maladie débute de manière aiguë et est extrêmement difficile. Elle s'accompagne du développement de l'hépatite fulminante, dans laquelle la plupart des hépatocytes meurent rapidement, et des toxines en formation constante infectent le cerveau car il ne peut plus les neutraliser. Dans de telles situations, le pronostic est extrêmement défavorable.

Types d'hépatite auto-immune

Une variété de pathologies est déterminée par la présence d’anticorps d’un certain type dans le sérum. Ainsi, l'hépatite chronique auto-immune peut être de 3 types:

Type 1

Diagnostiqué avec la détection d'anticorps anti-protéines pour:

  • cellules musculaires lisses;
  • actine-protéine, responsable de la contraction musculaire;
  • anticorps antinucléaires - substances qui se lient à différentes structures du noyau cellulaire.

Type 2

Il est déterminé lorsque des anticorps dirigés contre des microsomes (les plus petites particules formées par centrifugation à partir de diverses structures intracellulaires) de cellules hépatiques et rénales sont détectés.

Type 3

Il est établi que des anticorps dirigés contre un antigène hépatique soluble sont détectés, c'est-à-dire une substance responsable de la synthèse des protéines.

Déterminer le type de pathologie est très important, car cela dépend de la manière de la traiter correctement.

Les causes

Dans l'hépatite auto-immune, l'immunité humaine lutte activement contre ses propres cellules et tissus sains.

Pourquoi cela se produit dans la médecine moderne n'est toujours pas connu avec certitude. Néanmoins, on suppose qu'un tel échec du système immunitaire pourrait être dû à la transmission de maladies virales, en particulier:

  • l'hépatite A, B, C;
  • l'herpès;
  • Maladie d'Epstein-Barr.

Mais, ce qui est typique, jusqu’à 10 ans, il n’ya pratiquement pas d’hépatite auto-immune chez les enfants.

Les symptômes

En général, une pathologie peut survenir:

  • fatigue excessive, qui empêche le patient de faire les activités quotidiennes normales;
  • fièvre jusqu'à 39 ° C;
  • jaunissement de la peau, des muqueuses, de la salive excrétée, de l’urine, etc.;
  • une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie;
  • l'apparition de l'acné;
  • douleur et inconfort dans l'abdomen, et ils sont souvent localisés du côté droit dans l'hypochondre;
  • violation des articulations, qui s'accompagne de douleur et de gonflement;
  • croissance active des cheveux dans tout le corps.

Souvent, la maladie provoque la synthèse de quantités excessives d’hormones surrénaliennes. Dans de tels cas, les patients présentent un complexe de symptômes appelé coussinetoïde. Ceux-ci comprennent:

  • réduction des muscles des bras et des jambes, les rendant trop maigres;
  • prise de poids rapide;
  • l'apparition d'une rougeur rouge vif sur les joues;
  • la formation de vergetures (vergetures) sur les cuisses, l'abdomen, les fesses, etc.
  • pigmentation de la peau des parties du corps qui sont le plus souvent soumises à des frictions, en particulier la taille, les coudes, le cou.

Mais cela ne signifie pas que le patient doit présenter tous les signes susmentionnés d'hépatite auto-immune. Afin de suspecter une pathologie et de comprendre que la consultation d'un gastro-entérologue est nécessaire, il suffit de noter la présence de quelques-uns d'entre eux.

Diagnostics

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune est assez complexe et comporte de nombreuses facettes. Dans une plus large mesure, un tel diagnostic est réalisé en excluant d'autres maladies et, en premier lieu, une étude est menée sur la présence d'hépatite virale.

Méthodes de diagnostic

  • analyse de l'historique de la maladie et des plaintes;
  • analyse de l'histoire de la vie.

Au cours de la conversation avec le patient, le médecin découvre ce qui le concerne et pendant combien de temps.

Analyse de l'histoire de la vie

Il est obligatoire de préciser:

  • si le patient souffre de maladies chroniques;
  • Si des processus inflammatoires ont eu lieu dans les organes abdominaux, une septicémie;
  • Existe-t-il des pathologies héréditaires?
  • il n'y a pas eu de contact avec des substances nocives;
  • la présence de mauvaises habitudes;
  • le patient a-t-il pris des médicaments pendant une longue période et les a utilisés jusqu'à présent?

Examen physique

A l'examen du patient, un gastroentérologue:

  • examine la peau et les muqueuses pour la jaunisse;
  • mesure la température corporelle;
  • palpe (sensations) et frappe le foie sur le sujet d'augmentation de sa taille et de la présence de douleur.

Si, au cours de ces événements, le médecin soupçonne la présence d’une pathologie hépatique, il prescrit des recherches supplémentaires: de laboratoire et instrumentales.

Diagnostic de laboratoire

Les analyses obligatoires comprennent:

  • Chêne Les paramètres importants sont le niveau d'hémoglobine et de leucocytes.
  • Analyse biochimique du sang. Les principaux paramètres étudiés sont l'activité de l'enzyme AST et le taux de γ-globulines. Sur la base des résultats obtenus, une prévision est faite.
  • Test sanguin immunologique. Une élévation typique du niveau de γ-globulines. En outre, l'hépatite auto-immune produit des anticorps contre: a) les cellules des muscles lisses, b) les microsomes, c) les structures hépatiques, d) les anticorps antinucléaires.
  • Un test sanguin pour les virus de l'hépatite (A, B, C).
  • Coprogramme - examen fécal pour la présence de particules alimentaires non digérées, sur la base duquel on peut juger de la présence de maladies du tube digestif.
  • Analyse des matières fécales sur les œufs de vers et de protozoaires. L'étude est nécessaire car certains parasites peuvent affecter le foie et provoquer l'apparition de troubles similaires de l'hépatite.

Afin de déterminer s'il existe une cirrhose à l'origine de l'hépatite auto-immune, un diagnostic consiste à calculer l'indice RGA en fonction de la valeur des paramètres détectés lors de l'analyse biochimique. Avec RGA> 2, le risque de développer une cirrhose est minime, alors qu'avec RGA

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

AH en l'absence de traitement est dangereux par le développement de la jaunisse, cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Le but de l'article est de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de mettre en garde sur les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

Informations générales sur la pathologie

L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

  • lupus érythémateux disséminé;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • sclérose en plaques;
  • thyroïdite auto-immune;
  • érythème exsudatif;
  • anémie hémolytique auto-immune.

Causes et types

Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair dans les sources scientifiques entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne diffèrent pas, mais une maladie de type 2 est souvent associée à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de la même manière. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

  1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
  2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.
  1. Anticorps anti-LKM-1.
  2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
  3. ALT, AST presque inchangé.
  1. SLA, anticorps anti-LP.
  2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

Comment se développe et se manifeste?

Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, des anticorps sont produits dans le sang, caractéristiques d’un type particulier de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

  • la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
  • infecté par le VIH;
  • patients atteints d'hépatite B, C.

L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester de manière aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

  • hypochondre droit douloureux;
  • symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
  • syndrome de jaunisse; s
  • démangeaisons;
  • télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
  • érythème.

L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune, on identifie souvent:

  • troubles hormonaux;
  • développement d'aménorrhée;
  • difficulté à concevoir un enfant.

La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

Faites attention! Il existe très peu de statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on essaie de détecter et de traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas conduire à des formes cliniques graves de pathologie.

Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seuls des tests tels que les tests ELISA et PCR permettent de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient et nuire à sa qualité de vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

  • douleur aiguë dans le côté droit;
  • symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
  • jaunissement de la peau et des muqueuses;
  • démangeaisons sévères;
  • panne Lors de l'examen physique du patient, il y a douleur lorsque vous appuyez sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation (palpation) détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpable).

L'augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer que des douleurs mineures dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

  • manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
  • arthrite et arthralgie;
  • anomalies de la thyroïde;
  • manifestations pulmonaires;
  • échecs neurologiques;
  • dysfonctionnement rénal;
  • perturbations psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données historiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste procède également à un examen, au terme duquel il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et d'origine médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

Les patients doivent également subir un test sanguin pour déterminer la concentration dans le sang des immunoglobulines G, A et M. Chez la plupart des patients hypertendus, les IgG seront élevées et les IgA et IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, rendant difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. L'examen microscopique montre des changements dans les cellules de l'organe, des champs de lymphocytes sont détectés, les hépatocytes gonflent, certains nécrotiques.

Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnent d'une augmentation de la taille du corps, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, il est possible de détecter des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé la tomographie par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

  • Maladie de Wilson (chez les enfants);
  • déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
  • dommages alcooliques au foie;
  • pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
  • cholangite sclérosante (en pédiatrie);
  • l'hépatite B, C, D;
  • syndrome de chevauchement.

Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

Après confirmation de la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

L'exposition à la drogue

Le traitement est réalisé à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

Récemment, l'association médicamenteuse budésonide a été testée conjointement avec l'azathioprine, qui permet également de traiter efficacement les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. Avec l'inefficacité des médicaments, une décision est prise sur la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est pratiquée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une dose d'entretien inférieure de médicaments.

Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après le soulagement de la phase aiguë de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et ne présente que des modifications mineures dans le tissu hépatique, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner des effets indésirables graves lors d'un usage prolongé (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé, ils essaient d’utiliser de la prednisone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

Rééducation après un cours de thérapie

L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour une récupération complète de l'organe. Après le traitement, le patient bénéficie d'une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le strict respect d'un régime alimentaire particulier.

Méthodes médicales

La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur objectif n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

    Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus nettoyer efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

Hépatoprotecteurs. On utilise des médicaments phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

  • améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
  • restaurer les membranes cellulaires;
  • améliorer la fonction de détoxification des hépatocytes sains;
  • prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
  • normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines telles que les acides A, E, B et folique. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Médecine traditionnelle et régime

La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, faire bouillir au bain-marie pendant 10-15 minutes).

En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

  • Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons sont meilleurs pour cuire à faible teneur en gras (de la volaille, du bœuf). La viande doit être cuite bouillie (au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
  • Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser la viande de volaille, le lapin.
  • L'élimination des boissons contenant de l'alcool est un aspect très important de la nutrition dans l'hypertension. Elle réduit l'utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (à l'exception de ceux prescrits par le médecin).
  • Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
  • Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
  • Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, cuits au four (mais pas en croûte) ou mijoter.
  • Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. L'oeuf est préférable de cuisiner sous la forme d'une omelette avec du lait.
  • Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
  • Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
  • Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
  • Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
  • Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
  • Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
  • Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

Prévisions et conséquences

Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est alors considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

Chez certains patients, le traitement est peu efficace, ce qui entraîne une détérioration de son état et une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ces diagnostics, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie est considérée comme très rare, il n’existe donc aucun programme de dépistage (préventif) pour l’identifier. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

Les indications pour le traitement détermine la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune chronique et quel est le pronostic de survie pour ce diagnostic?

L'hépatite auto-immune est un processus inflammatoire progressif dans le foie qui se produit pour des raisons peu claires. La maladie est de nature persistante et est associée à un dysfonctionnement du système immunitaire humain. La variété auto-immune représente environ 2% de la structure de toutes les hépatites chroniques. Les hommes tombent malades 4 fois moins souvent que les femmes. Non seulement les adultes sont diagnostiqués, mais les enfants aussi ont ce type d'hépatite.

Caractéristiques du processus inflammatoire auto-immun

La maladie est décrite pour la première fois au milieu du siècle dernier. Si on découvrait que les jeunes femmes présentaient une inflammation progressive, elles diagnostiqueraient rapidement une cirrhose.

Au début, on pensait que seuls les jeunes étaient malades. Après il s’est avéré que la pathologie a 2 pics d’âge d’activité. L'ancienne génération est exposée à l'infection au moins jeune.

Des anticorps spécifiques se trouvent dans le sang des patients, comme dans le lupus érythémateux systémique.

Le processus pathologique se développe rapidement. Après l'hépatite, une cirrhose est diagnostiquée, suivie d'une insuffisance hépatique. Non traité, fatal. La maladie n'a pas de signes spécifiques.

Par conséquent, pour établir un diagnostic correct, les médecins excluent les autres lésions du foie, telles que:

  • hépatite alcoolique et médicamenteuse;
  • infection virale;
  • la dystrophie des organes gras;
  • Maladie de Wilson associée à une altération du métabolisme du cuivre.

En particulier, l'hépatite auto-immune ne peut pas être infectée. La maladie a une nature non virale. Un trouble déterminé génétiquement se produit dans la défense immunitaire du corps. En conséquence, des anticorps anti-lipoprotéines se forment dans les membranes des hépatocytes. Il y a une diminution de la sous-population suppressive de lymphocytes T.

Souvent, les gens apprendront le diagnostic lors d’un examen prophylactique, car le processus pathologique est asymptomatique.

Les causes de la pathologie

Les médecins n'ont pas déterminé l'étiologie exacte de l'inflammation. L'immunité est un système complexe d'interaction de plusieurs composants visant à protéger le corps contre les effets nocifs de divers facteurs. Les experts ne peuvent pas encore répondre à la question de savoir pourquoi le mécanisme échoue, contribuant à la destruction du foie.

Au cours de la maladie, les structures cellulaires sont détruites et remplacées par de nouveaux tissus. Ces derniers ne sont pas capables de remplir des fonctions de barrière et de filtrage. Le foie est progressivement détruit.

Les médecins croient que la prédisposition génétique est la base. Certaines infections bactériennes et virales, les toxines, les médicaments peuvent déclencher un mécanisme irréversible.

Si vous croyez la théorie, provoquer le développement de la maladie peut:

  1. Pathogènes de Botkin et de l'hépatite C et B.
  2. Virus herpétique.
  3. Agent causal Epstein-Barr.
  4. Antigène de Salmonella.
  5. L'agent causal de la rougeole.
  6. Virus de l'immunodéficience humaine.
  7. Affecte l'état de santé, selon les médecins, et la prise de certains médicaments. Ils doivent contenir des substances anti-inflammatoires non stéroïdiennes et des antibiotiques antituberculeux.

La présence de certains gènes responsables du développement de l'allergie peut également contribuer au développement de l'hépatite auto-immune.

Les scientifiques ne nient pas l'influence de l'hérédité, estimant que le manque d'immunorégulation peut être transmis des parents aux enfants.

Des pathologies auto-immunes concomitantes sont notées chez 30% des patients. Les médecins suggèrent donc qu'ils affectent également le développement de l'hépatite.

Les maladies auto-immunes qui le provoquent incluent:

  • pathologie thyroïdienne (thyroïdite);
  • anémie hémolytique - destruction des globules rouges par sa propre immunité;
  • diabète de type 1;
  • alvéolite fibrosante;
  • colite ulcéreuse;
  • la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, la sclérodermie;
  • processus pathologique dans les glomérules rénaux;
  • production excessive d'hormones dans les glandes surrénales.

La pathogenèse, c'est-à-dire le mécanisme de développement de ces maladies, repose sur le développement de types d'anticorps. Ils prennent les cellules de leurs corps pour les extra-terrestres et les détruisent.

Symptomatologie

La maladie ne présente aucun symptôme caractéristique. La plupart des signes apparaissent à un jeune âge. Parfois, le cerveau subit des dommages aux cellules du foie. Ceci est une conséquence d'une violation de la fonction de barrière du foie. Les substances toxiques ont un effet négatif sur le cerveau.

Chez une personne chez qui on a diagnostiqué une hépatite auto-immune, les symptômes ressemblent à beaucoup d'autres maux.

Les signes du développement de la pathologie:

  1. Malaise général, fatigue, fatigue. Un homme veut constamment dormir.
  2. Le patient ne peut pas faire face aux charges habituelles.
  3. Sensations désagréables dans l'hypochondre sur le côté droit, douleur douloureuse, sensation de distension.
  4. Peau et sclérotique jaunes.
  5. Changement dans l'urine et les matières fécales. L'urine devient sombre et les matières fécales sont très claires.
  6. La température corporelle augmente périodiquement.
  7. Manque ou réduction de l'appétit.
  8. Perte, douleurs articulaires et musculaires.
  9. Les représentants du beau sexe ont perturbé le cycle menstruel et, dans certains cas, les règles ont cessé.
  10. Augmentation périodique du rythme cardiaque.
  11. Augmentation de la pression artérielle.
  12. Démangeaisons de la peau.
  13. Hyperémie de la peau sur les paumes et les pieds.
  14. L'apparition d'astérisques et d'hémorragies vasculaires sur le corps.
  15. Splénomégalie. Ce "gonflement" pathologique de la rate.
  16. Ganglions lymphatiques enflés.

L'hépatite auto-immune chronique est un processus inflammatoire non seulement au sein d'un organe, mais également en présence d'autres comorbidités associées à une déficience de l'immunité. Ceux-ci comprennent le lupus érythémateux systémique, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, l’asthme bronchique, la thrombocytopénie.

Chez certains patients, l'hépatite auto-immune est asymptomatique. Le diagnostic est posé lors de l'examen pour une autre raison. Chez certains patients, une faiblesse, une perte d'appétit et une somnolence ont été observées pendant plusieurs mois.

Dans la forme chronique, la maladie est de nature lente, les symptômes sont faibles.

Formes de la maladie

La pathologie peut être divisée en plusieurs types. Chacun se caractérise par ses caractéristiques, la présence d’anticorps spécifiques dans le test sanguin. Le degré de dommage dépend de la survie des patients et de l'algorithme de traitement.

Les experts identifient trois types d'hépatite auto-immune:

  1. Le premier Des tests sanguins montrent la présence d'auto-anticorps antinucléaires et anti-muscles lisses. L'hépatite auto-immune de type 1 est caractéristique des jeunes, des adolescents et des femmes pendant la ménopause. Chez la moitié des patients, en l'absence de traitement, une cirrhose apparaît. Il se développe sur plusieurs années. Dans la plupart des cas, le premier type d'hépatite est bien traité avec des corticostéroïdes. La maladie survient chez 85% des personnes touchées par cette maladie auto-immune. Avec le bon traitement, les médecins parviennent à obtenir une rémission stable.
  2. Le second type est souvent diagnostiqué chez les enfants et les personnes âgées. Des tests sanguins détectent des anticorps dirigés contre les microsomes du foie. La maladie se caractérise par des symptômes vifs. Il est difficile de traiter un enfant avec le deuxième type d'hépatite, le résultat est rarement un traitement. Les complications surviennent fréquemment, ce qui entraîne la formation d'une insuffisance hépatique, souvent mortelle. Détecter le deuxième type de pathologie, en règle générale, déjà à un stade avancé.
  3. Le troisième type de manifestation clinique est similaire au premier. La différence réside dans les résultats du test. Les patients détectent des anticorps contre les antigènes hépatiques et pancréatiques solubles. Le processus pathologique affecte le pancréas. La maladie est typique des personnes d'âge moyen. Certains experts estiment que l'hépatite auto-immune de type 3 n'est pas une espèce indépendante, mais une variante de la première. Un traitement bien choisi donne un bon résultat.

En plus du principal, il existe des options atypiques pour le développement d'un état auto-immun. Ils sont classés comme espèces mixtes.

Près du quart des personnes atteintes d'hépatite C développent une pathologie auto-immune.

Diagnostics

Comme déjà mentionné, l'inflammation progressive est rarement déterminée au stade initial. Les personnes consultent des médecins lorsqu'elles développent certains symptômes, tels qu'une peau jaunâtre de la peau et des sclérotiques, une douleur à l'hypochondre, une fièvre occasionnelle, une perte d'appétit. La moitié des patients dans l'étude diagnostiquée avec une cirrhose, certains développent déjà une insuffisance hépatique.

Pour poser un diagnostic correct, les spécialistes doivent exclure d’autres maladies du foie. Le diagnostic commence par une enquête sur le patient, l'identification des plaintes, l'inspection.

  • si une personne abuse de l'alcool;
  • si le patient a reçu ou non des transfusions sanguines;
  • a-t-il souffert d'autres pathologies du foie?
  • si le patient a pris des médicaments toxiques.

Après l'entretien, prescrire des tests de laboratoire:

  1. Sérologique
  2. Biochimique.
  3. Histologique.

Au cours des études de laboratoire, la présence d’une hépatite virale est exclue. Une immunoglobuline G trop chère indique leur présence En analyse biochimique, les paramètres ALT (alanine aminotransférase), AST (aspartate aminotransférase) et bilirubine sont évalués.

Analysé pour la présence d'anticorps spécifiques:

  • antinucléaire;
  • microsomal hépatique-rénal;
  • à un antigène de foie dissous;
  • lisser les muscles.

Les gamma globulines sont à l'étude. Avec l'hépatite auto-immune, ils sont surestimés une fois et demie.

La méthode la plus informative est la biopsie des tissus du foie. La présence de la maladie est indiquée par un épaississement lymphoïde avec un grand nombre de plasmocytes, une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes.

Pour déterminer le tableau général de l'état du foie et de l'organisme dans son ensemble, des examens supplémentaires sont prescrits:

  1. Test sanguin général. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est estimée. En cas de maladie, il est élevé. Le nombre d'érythrocytes diminue, alors que les leucocytes augmentent et que l'anémie se développe.
  2. Échographie du foie et d'autres organes digestifs. Vous pouvez voir des tumeurs, des kystes, une augmentation des organes.
  3. IRM (imagerie par résonance magnétique). Vous permet d'évaluer la taille et la structure des organes, la présence de tumeurs.

Un diagnostic correct et opportun permet de traiter efficacement l'hépatite et de prévenir la cirrhose, l'insuffisance hépatique.

Principes de thérapie et la période de récupération

Après un examen approfondi et un diagnostic, le médecin prescrit un traitement approprié.

Le traitement commence sur la base des indicateurs des tests et du tableau clinique:

  • les indicateurs d'ALAT et d'AST sont plusieurs fois supérieurs à la norme;
  • manifestation de symptômes spécifiques;
  • excès de globuline;
  • la biopsie d'organes détermine les zones d'infiltration caractéristiques.

Depuis les réactions qui affectent le foie, déclenche une immunité, avec l'aide de médicaments tentent d'influencer son travail. Le problème peut être lié en raison de l'affaiblissement des fonctions de barrière du corps des infections secondaires. Ils sont souvent fatals.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune doivent savoir que la plupart des médicaments leur sont interdits. Même les analgésiques ordinaires ne peuvent être pris.

Malgré les attaques d'infections diverses que le système immunitaire ne peut pas gérer, les vaccins ne peuvent pas être utilisés.

L'hépatologue s'occupe de la prise en charge des patients atteints d'hépatite auto-immune.

  1. Les glucocorticostéroïdes aident à réduire le processus pathologique, à augmenter l'activité des suppresseurs de T. Les réactions visant à la destruction des hépatocytes sont affaiblies. Appelées cellules du foie. Dans la lutte pour leur santé, la prednisone est habituellement prescrite. Il est nécessaire de l'appliquer quotidiennement, avant le début de la rémission persistante. Le traitement dure généralement jusqu'à 6 mois, parfois une dose d'entretien pour le reste de la vie. La contre-indication à l'utilisation de Prednisolone est le diabète, l'ulcère peptique et l'hypertension, l'ostéoporose systémique après la ménopause.
  2. En même temps que la prednisolone, l’azathioprine est évacuée. Il compense le manque d'efficacité des hormones.
  3. La combinaison des hépatites auto-immune et virale est particulièrement difficile à traiter. Dans la plupart des cas, une insuffisance hépatique se développe. L'utilisation de l'hormonothérapie réduit la résistance, c'est-à-dire la résistance au virus.

Le traitement est poursuivi jusqu'à l'obtention d'une rémission stable. Au cours de celle-ci, les signes spécifiques d'hépatite auto-immune disparaissent et les analyses sont améliorées.

Avant l'abolition des médicaments au patient effectuer un examen histologique, puisque la biopsie est souvent trouvé une activité pathologique prononcée.

Après un traitement réussi de l'hépatite auto-immune, les indicateurs de la biochimie sanguine s'améliorent, les symptômes de la maladie disparaissent et, quelques mois plus tard, l'analyse histologique révèle une tendance positive. La thérapie est poursuivie jusqu'à l'obtention de résultats satisfaisants.

Les médecins donnent des recommandations sur la nutrition et le mode de vie appropriés:

  1. Il est nécessaire de minimiser la charge sur le système digestif, en éliminant de la diète des chips, de la limonade, des bonbons et autres produits nocifs. Ne pas utiliser dans les aliments, variétés grasses de viande, bouillons, poissons gras. Le régime devrait être composé de soupes, de légumes et de céréales sans souci.
  2. Éliminer l'activité physique. Les cours de physiothérapie ne sont les bienvenus qu'en période de rémission.
  3. Au cours de la phase aiguë de l'hépatite, le repos au lit doit être observé.
  4. Un bon effet thérapeutique a une douche. Il est nécessaire d’utiliser tour à tour l’eau froide et l’eau tiède.
  5. En période de rémission ne doit pas être surchargé, évitez les situations stressantes.

En plus du médicament, il existe un traitement chirurgical. Il est tenu dans les cas graves. L'organe donneur de greffe. Ils ont recours à la méthode chirurgicale si les médicaments n'ont pas eu l'effet escompté ou si des dommages graves au foie ont été constatés.

Près de 20% des cas nécessitent une transplantation. Un tiers des bénéficiaires rechute de la maladie. Fondamentalement, cela est sujet aux enfants. Pour une greffe, une partie du foie du plus proche parent convient.

Prévisions

L'évolution de la maladie dépend de la gravité de la lésion du parenchyme et de l'activité des processus destructeurs. Si vous constatez une augmentation du nombre de gamma globulines deux fois ou plus, le pronostic est mauvais.

En l'absence de traitement approprié:

  • pendant 5 ans, la moitié des morts attendent;
  • après 10 ans, seuls 10% des patients survivent.

Avec l'utilisation de la thérapie moderne, un bon taux de survie a été observé pendant deux décennies. Tout en maintenant la qualité de vie, les patients doivent être surveillés en permanence par des spécialistes et recevoir régulièrement du sang. Le médecin peut prédire le résultat, évaluer l'activité du processus auto-immun et révéler le stade de la pathologie.

Dans certains cas, des complications se développent:

  • des varices se forment dans l'œsophage, chargé de saignements;
  • le risque de traitement est supérieur à son bénéfice, il faut annuler le traitement;
  • encéphalopathie hépatique;
  • le liquide s'accumule dans la cavité abdominale;
  • la cirrhose est formée;
  • insuffisance hépatique fonctionnelle.

Si une opération est effectuée, un certain nombre de facteurs affectent le pronostic. Il est important de savoir comment l'organe du donneur s'est habitué et l'opération a eu lieu. Le rôle joué par la justesse de la rééducation. L'opération n'aide pas tout le monde. Parfois, le système immunitaire continue de détruire l’organe barrière.

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