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Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

Les régimes

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique inflammatoire d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible d'une fibrose ou d'une cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, l'International Disease Study Group a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, autoanticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. Les théories expliquant l'apparition de la maladie reposent sur l'hypothèse de l'influence d'une prédisposition génétique et de facteurs déclencheurs:

  • infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
  • altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
  • prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être provoqué à la fois par un facteur unique et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours du processus et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
  3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), elle se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme distincte, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes communs (un début soudain se produit dans 25-30% des cas):

  • mal de tête;
  • une légère augmentation de la température corporelle;
  • jaunissement de la peau;
  • flatulences;
  • fatigue
  • faiblesse générale;
  • manque d'appétit;
  • des vertiges;
  • lourdeur dans l'estomac;
  • douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

  • pâleur de la peau;
  • abaisser la pression artérielle;
  • douleur dans le coeur;
  • rougeur des paumes;
  • l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • encéphalopathie hépatique (démence);
  • coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; le plus souvent, il s'agit de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculopapulaire sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant des irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse les valeurs normales de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • une histoire de manque de transfusion sanguine, de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active ne sont pas détectés dans le sang (hépatites A, B, C, etc.);
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants de plus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisolone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux programmes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors que dans le traitement par la prednisone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. Le traitement d'association est particulièrement indiqué pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

  • le foie peut ne pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
  • l'utilisation constante d'immunosuppresseurs est difficile à porter pour le corps, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même le plus commun des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité réduite;
  • Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et entraîne la mort.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas très cher (environ 100 000 dollars).

Hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

  1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience: dysfonctionnement hépatique modéré et grave, limitations de la capacité de libre-service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
  2. Le premier groupe peut être obtenu si la maladie progresse rapidement et si le patient est atteint d'insuffisance hépatique grave. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont tellement réduites que les médecins écrivent dans son dossier médical l'inaptitude totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cela reste considéré comme très dangereux, car les raisons de son apparition ne sont pas complètement comprises.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible, qui consiste à exercer des activités telles que:

  • visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
  • surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
  • adhésion à un régime alimentaire spécial et à un traitement doux;
  • limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Le diagnostic opportun, les médicaments correctement prescrits, les remèdes traditionnels à base de plantes, le respect des mesures préventives et les prescriptions du médecin donneront à un patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune la possibilité de traiter efficacement cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; Cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

AH en l'absence de traitement est dangereux par le développement de la jaunisse, cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Le but de l'article est de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de mettre en garde sur les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

Informations générales sur la pathologie

L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

  • lupus érythémateux disséminé;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • sclérose en plaques;
  • thyroïdite auto-immune;
  • érythème exsudatif;
  • anémie hémolytique auto-immune.

Causes et types

Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair dans les sources scientifiques entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne diffèrent pas, mais une maladie de type 2 est souvent associée à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de la même manière. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

  1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
  2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.
  1. Anticorps anti-LKM-1.
  2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
  3. ALT, AST presque inchangé.
  1. SLA, anticorps anti-LP.
  2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

Comment se développe et se manifeste?

Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, des anticorps sont produits dans le sang, caractéristiques d’un type particulier de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

  • la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
  • infecté par le VIH;
  • patients atteints d'hépatite B, C.

L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester de manière aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

  • hypochondre droit douloureux;
  • symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
  • syndrome de jaunisse; s
  • démangeaisons;
  • télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
  • érythème.

L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune, on identifie souvent:

  • troubles hormonaux;
  • développement d'aménorrhée;
  • difficulté à concevoir un enfant.

La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

Faites attention! Il existe très peu de statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on essaie de détecter et de traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas conduire à des formes cliniques graves de pathologie.

Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seuls des tests tels que les tests ELISA et PCR permettent de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient et nuire à sa qualité de vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

  • douleur aiguë dans le côté droit;
  • symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
  • jaunissement de la peau et des muqueuses;
  • démangeaisons sévères;
  • panne Lors de l'examen physique du patient, il y a douleur lorsque vous appuyez sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation (palpation) détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpable).

L'augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer que des douleurs mineures dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

  • manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
  • arthrite et arthralgie;
  • anomalies de la thyroïde;
  • manifestations pulmonaires;
  • échecs neurologiques;
  • dysfonctionnement rénal;
  • perturbations psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données historiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste procède également à un examen, au terme duquel il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et d'origine médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

Les patients doivent également subir un test sanguin pour déterminer la concentration dans le sang des immunoglobulines G, A et M. Chez la plupart des patients hypertendus, les IgG seront élevées et les IgA et IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, rendant difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. L'examen microscopique montre des changements dans les cellules de l'organe, des champs de lymphocytes sont détectés, les hépatocytes gonflent, certains nécrotiques.

Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnent d'une augmentation de la taille du corps, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, il est possible de détecter des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé la tomographie par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

  • Maladie de Wilson (chez les enfants);
  • déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
  • dommages alcooliques au foie;
  • pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
  • cholangite sclérosante (en pédiatrie);
  • l'hépatite B, C, D;
  • syndrome de chevauchement.

Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

Après confirmation de la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

L'exposition à la drogue

Le traitement est réalisé à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

Récemment, l'association médicamenteuse budésonide a été testée conjointement avec l'azathioprine, qui permet également de traiter efficacement les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. Avec l'inefficacité des médicaments, une décision est prise sur la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est pratiquée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une dose d'entretien inférieure de médicaments.

Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après le soulagement de la phase aiguë de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et ne présente que des modifications mineures dans le tissu hépatique, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner des effets indésirables graves lors d'un usage prolongé (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé, ils essaient d’utiliser de la prednisone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

Rééducation après un cours de thérapie

L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour une récupération complète de l'organe. Après le traitement, le patient bénéficie d'une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le strict respect d'un régime alimentaire particulier.

Méthodes médicales

La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur objectif n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

    Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus nettoyer efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

Hépatoprotecteurs. On utilise des médicaments phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

  • améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
  • restaurer les membranes cellulaires;
  • améliorer la fonction de détoxification des hépatocytes sains;
  • prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
  • normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines telles que les acides A, E, B et folique. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Médecine traditionnelle et régime

La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, faire bouillir au bain-marie pendant 10-15 minutes).

En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

  • Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons sont meilleurs pour cuire à faible teneur en gras (de la volaille, du bœuf). La viande doit être cuite bouillie (au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
  • Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser la viande de volaille, le lapin.
  • L'élimination des boissons contenant de l'alcool est un aspect très important de la nutrition dans l'hypertension. Elle réduit l'utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (à l'exception de ceux prescrits par le médecin).
  • Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
  • Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
  • Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, cuits au four (mais pas en croûte) ou mijoter.
  • Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. L'oeuf est préférable de cuisiner sous la forme d'une omelette avec du lait.
  • Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
  • Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
  • Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
  • Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
  • Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
  • Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
  • Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

Prévisions et conséquences

Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est alors considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

Chez certains patients, le traitement est peu efficace, ce qui entraîne une détérioration de son état et une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ces diagnostics, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie est considérée comme très rare, il n’existe donc aucun programme de dépistage (préventif) pour l’identifier. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

Les indications pour le traitement détermine la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une inflammation progressive du tissu hépatique d'étiologie inconnue, qui peut être caractérisée par la présence de divers anticorps dans le sérum sanguin et par l'hypergammaglobulinémie.

L'examen histologique a révélé au moins une hépatite périportale (nécrose partielle et hépatite limite) dans les tissus du foie. La maladie progresse rapidement et conduit à l'apparition d'une cirrhose du foie, d'une insuffisance hépatique aiguë, d'une hypertension portale et de la mort.


En l'absence de symptômes pathognomoniques de la maladie, pour le diagnostic d'hépatite auto-immune, d'hépatite virale chronique, de déficit en alpha antitrypsine, de maladie de Wilson, d'hépatite d'origine médicamenteuse, d'hépatite alcoolique, d'hémochromatose et de stéatose hépatique non alcoolique, ainsi que d'autres maladies immunitaires telles que cirrhose biliaire primitive, cholangite primitive sclérosante et cholangite auto-immune. Des antécédents médicaux détaillés, des tests de laboratoire et une étude hautement qualifiée des facteurs histologiques nous permettent d’établir le diagnostic correct dans la plupart des cas.


Curieusement, l'étiologie de cette maladie n'a pas encore été clarifiée. L'hépatite auto-immune est une maladie rare qui n'est pas caractéristique de l'Amérique du Nord et de l'Europe, où l'incidence est d'environ 50 à 200 cas pour 1 000 000 de personnes. Selon les statistiques nord-américaines et européennes, les patients atteints d'hépatite auto-immune représentent environ 20% de tous les patients atteints d'hépatite chronique. Au Japon, la maladie est diagnostiquée dans 85% des cas d'hépatite.

Que se passe-t-il pendant le développement de l'hépatite auto-immune?

Le plus souvent, la maladie affecte les jeunes femmes. La proportion d'hommes et de femmes parmi les patients est de 1: 8. Cette hépatite est caractérisée par une connexion extrêmement étroite avec de nombreux antigènes du principal complexe d'histocompatibilité (HLA, MHC chez l'homme), impliqués dans les processus immunorégulateurs. Il est à noter que les allèles B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 sont associés. Il existe des preuves de l'importance des anomalies du facteur de transcription (appelées AIRE-1) dans l'apparition de l'hépatite auto-immune (son rôle dans le développement et le maintien de la tolérance immunologique est noté). En raison du fait qu'AIG est loin de se développer chez tous les porteurs des allèles susmentionnés, le rôle de facteurs déclencheurs supplémentaires qui déclenchent le processus auto-immun (hépatite A, B, C, virus de l'herpès (HHV-6 et HSV-1), métabolites réactifs du médicament maladie d’Epstein-Barr, etc.).

L'essence du processus pathologique est réduite à un manque d'immunorégulation. Chez les patients, dans la plupart des cas, il y a une diminution de la sous-population de lymphocytes T-suppresseurs, plus tard dans les tissus et des anticorps sanguins anti-nucléaires dirigés contre la lipoprotéine et les muscles lisses sont formés. L'identification fréquente d'un phénomène de cellules LE avec la présence de lésions extrahépatiques (systémiques) prononcées, caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, a donné les raisons d'appeler cette maladie «hépatite lupoïde».


Symptômes de l'hépatite auto-immune


Pratiquement chez 50% des patients, les premiers symptômes de la maladie apparaissent entre 12 et 30 ans, le second phénomène est caractéristique de la période post-ménopausique. Chez environ 30% des patients, la maladie apparaît soudainement et il est cliniquement impossible de la distinguer de la forme aiguë de l'hépatite. Cela ne peut pas être fait même après 2-3 mois après le développement du processus pathologique. Un certain nombre de patients développent la maladie de manière imperceptible: la lourdeur dans l'hypochondre droit, la fatigue se fait progressivement sentir. Dès les premiers symptômes, des manifestations extrahépatiques systémiques peuvent être notées. La maladie est caractérisée par une combinaison de signes de troubles immunitaires et de dommages au foie. En règle générale, splénomégalie, hépatomégalie, jaunisse. Un tiers des femmes ont une aménorrhée. Un quart des patients atteints de colite ulcéreuse, d'éruptions cutanées de toutes sortes, de péricardite, de myocardite, de thyroïdite et de divers ulcères spécifiques. En 5-8, l'activité totale des aminotransférases augmente, une hypergammaglobulinémie, une dysprotéinémie, des échantillons sédimentaires se modifient. Souvent, des réactions sérologiques positives peuvent révéler des cellules LE, des anticorps tissulaires et des anticorps anti-nucléiques dirigés contre la muqueuse gastrique, des cellules des canaux rénaux, du muscle lisse, de la glande thyroïde.


Il est de coutume de distinguer trois types d'AIG, chacun ayant non seulement un profil sérologique unique, mais aussi des caractéristiques spécifiques de l'évolution naturelle, ainsi qu'une réponse au pronostic et au traitement immunosuppresseur habituel. En fonction des autoanticorps détectés, émettent:

  • Type 1 (anti-ANA positif, anti-SMA);
  • Type deux (anti-LKM-1 positif);
  • Type trois (anti-SLA positif).


Le premier type est caractérisé par la circulation d'autoanticorps antinucléaires (ANA) chez 75 à 80% des patients et / ou par des autoanticorps anti-muscle lisse chez 50 à 75% des patients, souvent en association avec des auto-anticorps antineutrophiliques cytoplasmiques de type p (рANCA). Il peut se développer à tout âge, mais l'âge le plus caractéristique est celui des 12-20 ans et de la période ménopausée. Presque chez 45% des patients, en l'absence de traitement pathogénique, la cirrhose survient dans les trois ans. Beaucoup de patients de cette catégorie ont une réponse positive au traitement par corticostéroïdes, mais 20% ont une rémission persistante si les immunosuppresseurs sont retirés.


Le second type avec des anticorps contre les microsomes hépatiques et les reins de type 1 (anti-LKM-1) est détecté chez 10% des patients, souvent en association avec des anticorps anti-LKM-3 et anti-LC-1 (antigène cytosolique hépatique). Il y en a beaucoup moins (jusqu'à 15% des patients atteints d'AIG) et, en règle générale, chez les enfants. L'évolution de la maladie est caractérisée par une activité histologique plus élevée. Au cours de la période de 3 ans, la cirrhose se forme deux fois plus souvent qu'avec l'hépatite de type 1, ce qui détermine un mauvais pronostic. Le second type est plus résistant à l’immunosuppression des médicaments, et le retrait des médicaments conduit généralement à une rechute de la maladie.


Le troisième type est dû à la présence d’anticorps dirigés contre l’antigène pancréatique hépatique (anti-LP) et l’antigène soluble hépatique (anti-SLA). En plus des types traditionnels d'hépatite auto-immune, les formes nosologiques se retrouvent souvent en pratique clinique, qui, avec les signes cliniques, présentent des caractéristiques de CSP, de CBP et d'hépatite virale chronique. Ces formes sont appelées syndromes croisés auto-immuns ou syndromes de chevauchement.


Options pour l'hépatite atypique auto-immune:

  • AIG - sur PSC;
  • PBC - chez AIG;
  • Hépatite cryptogénique. Changement de diagnostic;
  • PBC AMA négatif (AIH).


L'origine des syndromes croisés, ainsi que de nombreuses autres maladies auto-immunes, reste inconnue. On présume que chez les patients présentant une prédisposition génétique sous l'influence de facteurs de résolution (déclencheurs), il existe une violation de la tolérance immunologique aux auto-antigènes. En ce qui concerne les syndromes croisés, deux hypothèses pathogénétiques peuvent être envisagées. Selon la première hypothèse, un ou plusieurs déclencheurs contribuent à l'émergence de maladies auto-immunes indépendantes, qui acquièrent plus tard, en raison de la banalité de nombreux liens pathogéniques, les caractéristiques d'un syndrome croisé. La seconde hypothèse suggère la survenue d'un syndrome croisé a priori sous l'influence de facteurs de résolution sur le fond génétique correspondant. Avec un syndrome assez bien défini d'AIG / PSC et d'AIG / PBC, de nombreux auteurs incluent des conditions telles que l'hépatite cryptogénique et la cholangite dans ce groupe.


La question de la validité de l'évaluation de l'hépatite C chronique avec des composants auto-immuns prononcés en tant que manifestation atypique de l'AIH n'a pas encore été résolue. Il existe des descriptions de cas où, après plusieurs années du flux traditionnel d'UBP sans facteurs de provocation évidents, on observait la disparition des anticorps anti-mitochondriaux, l'augmentation des trans-amiases et l'apparition d'ANA à titre élevé. De plus, des descriptions sont également connues dans la pratique pédiatrique de conversion d'AIG en PSC.


Aujourd'hui, l'association de l'hépatite C chronique à diverses manifestations extrahépatiques est connue et décrite en détail. Le plus probablement pour la plupart des maladies et des syndromes observés lors de l’infection par le VHC est la pathogenèse immunitaire, bien que certains mécanismes n’aient pas encore été clarifiés à bien des égards. Les mécanismes immunitaires prouvés et inexpliqués incluent:

  • Prolifération lymphocytaire polyclonale et monoclonale;
  • Sécrétion de cytokines;
  • Formation d'autoanticorps;
  • Dépôts de complexes immuns.


La fréquence des maladies et des syndromes à médiation immunitaire chez les patients atteints d'hépatite C chronique est de 23%. Les manifestations auto-immunes sont les plus courantes chez les patients présentant l'haplotype HLA DR4 associé à des manifestations extrahépatiques, y compris chez l'AIG. Cela confirme l'opinion sur le rôle déclencheur du virus dans la formation de processus auto-immuns chez les patients présentant une prédisposition génétique. La relation entre la fréquence des manifestations auto-immunes et le génotype du virus n'a pas été détectée. Maladies immunitaires accompagnant l'hépatite auto-immune:

  • Dermatite herpétiforme;
  • Thyroïdite auto-immune;
  • Alvéolite de la fibrose;
  • Érythème nodulaire;
  • La gingivite;
  • Myosite locale;
  • Maladie de Graves;
  • Glomérulonéphrite;
  • Anémie hémolytique;
  • Hépatite sucrée insulino-dépendante;
  • Purpura thrombocytopénique idiopathique;
  • Atrophie des villosités de la muqueuse intestinale;
  • Lichen plan;
  • Iritis;
  • La neutropénie;
  • Myasthénie grave;
  • Anémie pernicieuse;
  • Neuropathie périphérique;
  • Cholangite primaire sclérosante;
  • La polyarthrite rhumatoïde;
  • Pyoderma gangrenous;
  • Sinovit;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • Lupus érythémateux systémique;
  • Colite ulcéreuse non spécifique;
  • Le vitiligo;
  • Urticaire


Quels facteurs peuvent déterminer le pronostic de la maladie dans l'hépatite auto-immune?


Le pronostic de la maladie dépend principalement de l'activité globale des processus inflammatoires, qui peut être déterminée à l'aide d'études histologiques et biochimiques traditionnelles. Dans le sérum, l’activité de l’aspartate aminotransférase est 10 fois supérieure à la normale. Avec un excès de 5 fois d'AST associé à une hypergammaglobulinémie (la concentration d'e-globulines doit être au moins deux fois supérieure aux indicateurs habituels), on suppose un taux de survie à trois ans de? patients et la survie à dix ans chez 10% des patients.


Chez les patients présentant une activité biochimique réduite, le pronostic global semble être plus favorable: une survie à 15 ans est atteinte chez 80% des patients et le risque de cirrhose du foie au cours de cette période ne dépasse pas 50%. Lors du processus de propagation des processus inflammatoires entre les lobes portaux ou entre les lobes portaux et les veines centrales, le taux de mortalité à cinq ans est d'environ 45% et l'incidence de la cirrhose de 82%. Les mêmes résultats sont observés chez des patients dont les lobes du foie sont complètement détruits (nécrose multlobulaire).


La combinaison de la cirrhose et du processus inflammatoire a également un pronostic plutôt défavorable: plus de 55% des patients décèdent dans les cinq ans, environ 20% - dans les 2 ans qui suivent un saignement des varices. Les patients atteints d'hépatite périportale, en revanche, ont un taux de survie plutôt faible à cinq ans. La fréquence de formation de cirrhose au cours de cette période atteint 17%. Il est à noter qu'en l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité de la corticothérapie, le processus inflammatoire est spontanément résolu en 15 à 20% des patients, malgré l'activité de la maladie.


Diagnostic de l'hépatite auto-immune


Dans le diagnostic de l'hépatite auto-immune, la définition de marqueurs tels que les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps dirigés contre les microsomes rénaux et hépatiques (anti-LKM), les anticorps dirigés contre les cellules des muscles lisses (SMA) et les antigènes pancréatiques hépatiques solubles (SLA) et hépatiques ( LP), l'asialo-glycoprotéine aux récepteurs (lectine hépatique) et les antigènes plasmatiques de la membrane plasmique des hépatocytes (LM).


En 1993, un groupe international d’étude de l’hépatite auto-immune a révélé les critères de diagnostic de cette maladie et mis en évidence les diagnostics d’hépatite auto-immune probable et définitive. Pour établir un diagnostic précis, des antécédents d'utilisation de médicaments hépatotoxiques, de transfusions sanguines, d'abus de boissons alcoolisées sont nécessaires; absence de marqueurs sériques d'activité de l'infection; niveaux d'IgG et de globuline plus de 1,5 fois la normale; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 pour les adultes et plus de 1:20 pour les enfants; un excès significatif de l’activité de l’AlAT, AsAT et une augmentation moins prononcée de la phosphatase alcaline.


Il est certain que chez 95% des patients atteints de CBP, la définition de l'AMA est le principal marqueur de diagnostic sérologique de la maladie. Les autres patients présentant des signes histologiques et biochimiques caractéristiques de la PBC AMA ne sont pas détectés. Dans le même temps, certains auteurs affirment que l’ANA (jusqu’à 70%), la SMA (jusqu’à 38%) et d’autres auto-anticorps sont souvent retrouvés.


Jusqu'à présent, aucun consensus n'a été formé qui pourrait permettre d'attribuer cette pathologie à une forme nosologique. En règle générale, ce syndrome est désigné comme une cholangite auto-immune, dont l'évolution ne présente pas de caractéristiques spécifiques, ce qui permet de supposer une possible sécrétion de l'AMA à une concentration inférieure au seuil. L'AIH / la CBP ou le véritable syndrome croisé se caractérise généralement par un tableau contrasté de la maladie et se produit chez 10% du nombre total de patients atteints de CBP.


Chez un patient atteint de CBP prouvée, le diagnostic de syndrome croisé réel peut être établi en ayant au moins 2 des 4 critères suivants:

  • IgG plus de 2 standards;
  • AlAT plus de 5 normes;
  • SMA dans le titre de diagnostic (> 1:40);
  • Nécrose périportale graduée chez un biopathe.


Il existe une association claire du syndrome AIG / PBC avec DR4, DR3 et HLA B8. Différents auto-anticorps avec la combinaison la plus typique sous forme d'ANA, d'AMA et de SMA sont observés dans le sérum. Selon certains auteurs, la fréquence de détection de l'AMA chez les patients atteints d'AIG est d'environ 25%, mais leur titre n'atteint généralement pas la valeur diagnostique. En outre, l'AMA dans l'AIG, dans la plupart des cas, n'a pas de spécificité pour la CBP, bien que dans 8% des cas, la production d'anticorps typiques de la mitochondrie M2 (membrane interne) antigène-membrane soit retrouvée.


Il convient de noter la probabilité d'une analyse faussement positive de l'AMA lors de l'utilisation de la méthode d'immunofluorescence indirecte en raison d'un motif fluorescent similaire à l'anti-LKM-1. Cependant, en tant que combinaison de PBC et d'AIG, on constate que, dans la plupart des cas, chez les patients adultes, AIH / PSC (syndrome croisé) est principalement détecté en pédiatrie, bien que des cas de la maladie soient également décrits chez l'adulte.


L'apparition d'AIG / PSC se manifeste généralement par des signes cliniques et biochimiques d'hépatite auto-immune, avec en outre une addition de symptômes de PSC. Un ensemble d’autoanticorps sériques est presque similaire à AIG-1. À un stade développé, à côté de signes histologiques et sérologiques communs d'AIG, on observe un syndrome de cholestase biochimique et de graves troubles fibrotiques des voies biliaires lors d'une biopsie du foie. Cette affection est caractérisée par une association avec les processus inflammatoires de l'intestin, que l'on constate cependant relativement rarement au moment du diagnostic. Comme dans le cas des PSC isolées, une méthode de diagnostic importante est l'hongiographie (résonance magnétique, transhépatique transcutanée, rétrograde endoscopique), qui permet d'identifier des structures annulaires multifocales à l'intérieur et à l'extérieur des voies biliaires.


En même temps, une bonne image cholangiographique devrait être une lésion isolée de petits canaux. Les modifications dans les petits canaux intrahépatiques aux stades précoces sont représentées par un œdème et une prolifération dans certains tractus portaux et une disparition complète dans d'autres, souvent en association avec une périholangite fibrosante. En même temps, on trouve un schéma d’hépatite périportale ordinaire avec divers ponts ou nécrose en escalier, ainsi qu’une infiltration lymphomacrophagienne assez importante de la zone périportale ou portale.

Les critères de diagnostic du syndrome AIG / PSC sont les suivants:

  • L'association avec la maladie de Crohn est extrêmement rare;
  • L'association à la colite ulcéreuse est beaucoup moins fréquente qu'à la PSC;
  • Augmentation de AST, AlAT, ALP;
  • Dans 50% des AL dans la plage normale;
  • Augmentation de la concentration d'IgG;
  • Détection dans le sérum SMA, ANA, pANCA;
  • Tableau cholangiographique et histologique de la PSC, de l'AIH (rarement) ou d'une combinaison de symptômes.


Dans le cas d'une hépatite auto-immune, un examen histologique du tissu hépatique montre généralement le portrait d'une hépatite chronique à activité marquée. Les ponts nécroses du parenchyme hépatique, un grand nombre de plasmocytes dans les infiltrats inflammatoires dans les zones de nécrose des cellules hépatiques et des voies portales sont caractéristiques. Les lymphocytes infiltrés forment souvent des follicules lymphoïdes dans le tractus porte, alors que les cellules hépatiques périportales forment des structures ressemblant à des glandes (glandulaires).


Une infiltration lymphoïde massive est également notée au centre des lobes avec une nécrose hépatocytaire étendue. En outre, on observe généralement une inflammation des canaux biliaires et du cholangiol du canal porte, tandis que les canaux septaux et interlobulaires sont préservés. Les modifications des cellules hépatiques se manifestent par une dystrophie adipeuse et hydropique. Histologiquement, dans le véritable syndrome croisé, une nécrose par étapes est détectée en combinaison avec une infiltration périductulaire du tractus porte et une destruction des voies biliaires.


Le syndrome AIG / PBC se développe plus rapidement que la PBC normale, le taux de développement étant corrélé à la sévérité des modifications inflammatoires et nécrotiques du parenchyme. Souvent, l'association d'AIG avec une cholangite auto-immune, procédant de la même manière que le syndrome d'AIG / PBC, mais en tenant compte de l'absence d'AMA sérique, est également distinguée en tant que syndrome croisé distinct.


La détection des autoanticorps sériques reflète le phénomène d'auto-immunisation le plus fréquent en cas d'infection par le VHC et est détectée chez 40 à 60% des patients. Le spectre des autoanticorps est assez large et comprend l'AMS (jusqu'à 11%), l'ANA (jusqu'à 28%), les anti-LKM-1 (jusqu'à 7%), les antithyroïdiens (jusqu'à 12,5%), les antiphospholipides (jusqu'à 25%) et le PANCA (5-12 %), AMA, facteur rhumatoïde, anti-ASGP-R, etc. Les titres de ces anticorps ne sont souvent pas des valeurs diagnostiques indiquant une pathologie auto-immune.


Chez près de 90% des patients, les titres SMA et ANA ne dépassent pas 1:85. La séropositivité à l'ANA et au SMA n'est simultanément observée que dans 5% des cas. De plus, les auto-anticorps deviennent souvent polyclonaux dans les infections à VHC, alors que dans le cas de maladies auto-immunes, ils répondent à certains épitopes.
Les études sur les anticorps anti-VHC doivent être effectuées à l'aide du test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) de deuxième génération (au moins), le plus souvent avec confirmation ultérieure des résultats par immunoblot recombinant.


À la fin du siècle dernier, alors que l'on commençait tout juste à étudier l'hépatite C, il a été rapporté dans la littérature que jusqu'à 40% des patients atteints d'AIG-1 et jusqu'à 80% des patients atteints d'AIG-2 étaient positifs pour l'anti-VHC. Ensuite, bien sûr, il s’est avéré que l’utilisation de la première génération de tests ELISA chez de nombreux patients donnait un résultat faussement positif, ce qui était dû à une réaction non spécifique avec une hypergammaglobulinémie sévère.


Dans le même temps, 11% des patients qui répondent pleinement aux critères du groupe international d'étude de l'hépatite auto-immune et qui ne répondent pas au traitement immunosuppresseur standard, ou qui ont une rechute après la fin des corticostéroïdes, présentent un résultat positif de la réaction de polymérase en chaîne du VHC. L'ARN, qui est la base pour les considérer comme des patients atteints d'hépatite virale C avec des manifestations auto-immunes lumineuses.


Traitement de l'hépatite auto-immune


Les indications pour le traitement de l'hépatite auto-immune doivent être considérées:

  • Le développement du processus pathologique;
  • Symptômes cliniques;
  • ALT est plus que normal;
  • AsAT 5 fois la norme;
  • Y-globulines 2 fois la norme;
  • La nécrose multilobulaire ou pontante est histologiquement trouvée dans le tissu hépatique.


Les indications relatives sont:

  • Symptômes modérément sévères de la maladie ou de son absence;
  • Y-globulines moins de deux normes;
  • AsAT de 3 à 9 normes;
  • Hépatite morphologique périportale.


Le traitement ne sera pas effectué si la maladie évolue sans symptômes, avec cirrhose décompensée avec saignement des veines de l'œsophage, avec AsAT inférieure à trois normes, présence de divers signes histologiques d'hépatite de type portail, de cytopénie grave, de cirrhose inactive. Les glucocorticoïdes sont généralement utilisés sous forme de thérapie pathogénique. Les préparations de ce groupe réduisent l'activité des processus pathologiques, qui sont causés par l'effet immunosuppresseur sur les cellules K, une augmentation de l'activité des suppresseurs de T, une diminution significative de l'intensité des réactions auto-immunes dirigées contre les hépatocytes.


Les médicaments de choix sont la méthylprednisolone et la prednisone. La dose initiale quotidienne de prednisone est d'environ 60 mg (rarement 50 mg) pendant la première semaine, pendant la deuxième semaine - 40 mg, en trois ou quatre semaines - 30 mg, la dose prophylactique - 20 mg. La dose quotidienne du médicament est réduite lentement (sous le contrôle du développement de la maladie, des indicateurs d'activité), à raison de 2,5 mg toutes les deux semaines, jusqu'à la prophylaxie que le patient doit prendre pour obtenir une rémission histologique et clinique complète en laboratoire.


Le traitement ultérieur par une dose d'entretien de prednisone est prolongé: de six mois à deux ans et, chez certains patients, toute la vie. Dès que la dose d'entretien est atteinte, afin d'éviter la suppression des glandes surrénales, il est recommandé d'alterner le traitement par prednisolone, c'est-à-dire de prendre le médicament tous les deux jours, à double dose.


L’utilisation du budésonide, un corticostéroïde moderne, qui a une forte affinité pour les récepteurs des corticostéroïdes et des effets secondaires locaux mineurs, semble prometteuse. Les contre-indications relatives aux glucocorticoïdes sont les suivantes: diabète, hypertension artérielle, post-ménopause, ostéoporose, syndrome de coussingodine.


Avec la prednisone, commencer le traitement par delagil. La durée du cours delagil est de 2-6 mois, chez certains patients - 1,5-2 ans. L'acceptation des médicaments ci-dessus est effectuée selon ce schéma: au cours de la première semaine, la prednisone est utilisée à raison de 30 mg, la deuxième semaine - 20 mg, la troisième et la quatrième - 15 mg. 10 mg - dose d'entretien.


L'azathioprine est utilisé à 50 mg après la première semaine de façon constante. Contre-indications - tumeurs malignes, cytopénie, grossesse, intolérance à l'azathioprine. Si le schéma posologique n’est pas assez efficace, il est préférable d’augmenter la dose d’azathioprine à 150 mg par jour. Dose d'entretien de prednisone - 5-10 mg, azathorbine - 25-50 mg. Les indications d'une transplantation hépatique sont l'inefficacité du traitement initial pendant quatre ans, de nombreuses rechutes, les effets secondaires du traitement cytostatique et des corticostéroïdes.


En règle générale, le pronostic de la transplantation est favorable, le taux de survie à cinq ans est supérieur à 90%. Le risque de récidive est plus élevé chez les patients atteints d'AIG-1, en particulier HLA DRS positif, lorsque le risque augmente avec le temps qui passe après la transplantation. À ce jour, il existe des schémas thérapeutiques expérimentaux pour l'AIG, qui incluent des médicaments tels que le tacrolimus, la cyclosporine, le budésoniatz, le mycophénolate mofétil et similaires. Mais leur utilisation ne sort pas du cadre des essais cliniques.


Les corticostéroïdes deviennent efficaces chez de nombreux patients atteints du véritable syndrome de réticulation AIH / PBC, ce qui permet, en cas d'incertitude quant au diagnostic, de recommander la prescription expérimentale de prednisolone aux dosages utilisés pour le traitement de l'AIH pendant une période de trois à six mois.


De nombreux auteurs soulignent l'efficacité relativement élevée de l'association de la prednisone avec l'UDCA, ce qui entraîne une rémission chez de nombreux patients. Après l'induction de la rémission, les patients doivent recevoir un traitement par la prednisone et l'UDCA pendant une durée indéterminée. La question de l'abolition des drogues, comme dans le cas des AIG isolés, peut être posée avec l'élimination complète des signes sérologiques, biochimiques et histologiques de la maladie.


Le manque d'efficacité de la prednisolone, ou plutôt des effets graves sur son administration, justifient l'ajout de l'azathioprine au traitement. Les informations sur l'efficacité des immunosuppresseurs dans le cas du syndrome d'AIG / PSC sont contradictoires. En plus du fait que certains chercheurs ont indiqué une résistance à la corticothérapie standard chez de nombreux patients, d'autres ont fourni des données positives sur la réponse positive à la réponse positive à la monothérapie avec la prednisone ou à l'association de l'azathioprine. Il n'y a pas si longtemps, les statistiques publiées indiquaient qu'environ un tiers des patients décédaient ou subissaient une transplantation au cours du traitement par des immunosuppresseurs (8% souffrant d'une hépatite auto-immune isolée).


Il est nécessaire de prendre en compte le fait que les patients atteints de CSP appartiennent à la catégorie des personnes présentant un risque élevé de septicémie biliaire et d'ostéoporose, ce qui limite considérablement la possibilité d'utiliser leur azathioprine et leurs corticostéroïdes.


Ursosan (UDCH) à une dose d'au moins 15-20 mg / kg, apparemment, peut être considéré comme un médicament de choix pour le syndrome d'AIG / PSC. Il semble approprié de mener le traitement à l'essai UDKH en association avec la prednisone, avec le compte rendu obligatoire des résultats préliminaires positifs des études cliniques. En l'absence d'effet significatif, le médicament doit être arrêté afin d'éviter l'apparition d'effets secondaires et de poursuivre le traitement avec de fortes doses d'UDCX.


Le traitement d'une infection à VHC vérifiée avec un composant auto-immun est particulièrement difficile. Le but de l'IFN-s, qui est lui-même un inducteur de processus auto-immuns, peut entraîner une détérioration de l'évolution clinique de la maladie, pouvant aller jusqu'à la formation d'une insuffisance hépatique en développement. Des cas d'insuffisance hépatique fulminante sont également connus. Dans le contexte de l'utilisation de l'IFN chez les patients atteints d'hépatite C chronique, compte tenu de la présence de marqueurs d'auto-immunisation, une augmentation du titre des anticorps anti-ASGP-R est devenue le signe sérologique le plus important.


L'anti-ASGP-R pour AIG-1 est non seulement caractéristique, mais aussi probablement impliqué dans la pathogenèse des lésions organiques dans une maladie donnée. Parallèlement, dans le cas de l'hépatite virale, les corticostéroïdes amélioreront la réplication virale en supprimant les mécanismes de résistance naturelle aux antiviraux.


Les cliniques peuvent suggérer l'utilisation de corticostéroïdes avec des titres de SMA ou d'ANA supérieurs à 1: 320. Si la gravité de la composante auto-immune et la détection du VHC sérique sont moins prononcées, il est conseillé aux patients d'utiliser l'IFN.
D'autres auteurs n'adhèrent pas à des critères aussi stricts et indiqueraient un excellent effet des immunosuppresseurs (azathioprine et prednisolone) sur l'infection par le VHC avec des composants auto-immuns graves. Il s'avère que les options probables pour le traitement des patients infectés par le VHC avec un composant auto-immunitaire incluent une concentration sur les titres d'autoanticorps, l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur, la suppression complète des composants auto-immuns par les immunosuppresseurs et l'utilisation ultérieure de l'IFN. S'il est décidé de commencer le traitement par interféron, les patients des groupes à risque doivent faire l'objet d'une surveillance complète pendant toute la durée du traitement.


Il convient de noter que le traitement par IFN, même chez les patients dépourvus de composant auto-immun initial, peut entraîner la formation de divers syndromes auto-immuns, dont la gravité variera de l’apparence asymptomatique des auto-anticorps à un tableau clinique clair d’une maladie auto-immune typique. De manière générale, un type d'autoanticorps apparaît pendant le traitement par interféron chez 35 à 85% des patients atteints d'hépatite chronique C.


Le plus fréquent des syndromes auto-immuns est considéré comme une violation des fonctions de la glande thyroïde sous forme d'hypothyroïdie ou d'hypothyroïdie, qui se développe chez 2 à 20% des patients.


Quand devrais-je arrêter le traitement de l'hépatite auto-immune?


Le traitement par les méthodes classiques doit être poursuivi jusqu'à l'apparition de la rémission, l'apparition d'effets secondaires, une nette détérioration clinique (perturbation des réactions compensatoires) ou la confirmation d'un manque d'efficacité. La rémission dans ce cas est l’absence de symptômes cliniques, l’élimination des paramètres de laboratoire indiquant un processus inflammatoire actif et une amélioration significative du tableau histologique global (détection du tissu hépatique normal, de l’hépatite portale et de la cirrhose).


Réduire le niveau d'aspartate aminotransférase dans le sang à un niveau deux fois plus élevé que la normale indiquera également une rémission (si d'autres critères sont disponibles). Avant la fin du traitement, une biopsie du foie est réalisée pour confirmer la rémission, car Plus de la moitié des patients qui répondent aux exigences de laboratoire et cliniques de rémission, l'examen histologique a révélé des processus actifs.


En règle générale, l'amélioration histologique se produit 3 à 6 mois après le rétablissement biochimique et clinique. Le traitement est donc poursuivi pendant toute la période indiquée ci-dessus, après quoi une biopsie du foie est effectuée. L'absence d'effet correct du traitement se caractérisera par une détérioration croissante des symptômes cliniques et / ou des paramètres de laboratoire, la survenue d'une ascite ou tout signe d'encéphalopathie hépatique (quelle que soit la volonté des patients d'effectuer tous les rendez-vous).


Ces changements, ainsi que le développement de divers effets secondaires, ainsi que l’absence d’une amélioration visible de l’état du patient à long terme, constitueront une indication pour l’utilisation de schémas thérapeutiques alternatifs. Après 3 ans de traitement continu, les risques d'effets secondaires dépassent le risque de rémission. Le traitement de ces patients n’est pas assez efficace et une réduction du rapport bénéfice / risque justifiera le rejet du traitement habituel au profit du traitement de substitution.


Le pronostic de la maladie dans l'hépatite auto-immune

Si l'hépatite auto-immune n'est pas traitée, le pronostic est mauvais: taux de survie à cinq ans - 50%, dix ans - 10%. Avec les méthodes modernes de traitement, le taux de survie à vingt ans est de 80%.

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