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Causes, symptômes et traitement de la jaunisse chez l'adulte

L'hépatite

La plupart des gens utilisent le terme "jaunisse" pour comprendre l'hépatite, ou maladie de Botkin. En fait, ce terme désigne un certain nombre de modifications pathologiques pouvant affecter non seulement le foie, mais également d’autres organes. Cependant, l’apparition de la jaunisse est toujours associée à une violation de l’échange de bilirubine, qui peut survenir pour diverses raisons.

Qu'est-ce que la jaunisse?

La jaunisse est une série de symptômes qui se manifestent par une coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses de couleur jaune, associée à une accumulation excessive de bilirubine dans le corps. Normalement, cette substance est libérée lors de la dégradation des globules rouges, qui se produit dans la rate. La bilirubine est ensuite transférée au foie et, après avoir participé à des processus métaboliques, elle quitte le corps.

Si un stade est violé, la bilirubine s'accumule dans le sang, ce qui entraîne une coloration jaune de la sclérotique et des muqueuses. Pourquoi cela se passe-t-il? Lors du processus de dégradation de l'hémoglobine dans l'organisme, un pigment jaune est produit. Dans des conditions normales, il quitte le corps pendant les selles. Avec le développement de la jaunisse, qui s'accompagne d'une insuffisance hépatique et d'une altération de la perméabilité des voies biliaires, il reste beaucoup de bilirubine dans le sang. Cependant, une petite quantité de cette substance est excrétée par la peau ou les reins.

Cette maladie est l'une des plus courantes. La jaunisse est particulièrement fréquente dans les pays au climat chaud et aux mauvaises conditions sanitaires. Par exemple, en Asie centrale, presque tous les enfants ont le temps de se remettre de cette maladie. Dans les pays d'Europe orientale, la prévalence de la forme virale de la maladie est de 250 personnes pour 100 000 habitants par an.

La jaunisse - qu'est-ce que l'hépatite?

Le plus souvent, la jaunisse est couramment appelée hépatite A ou maladie de Botkin. C'est une pathologie virale, qui s'accompagne d'une intoxication générale du corps et d'une violation du foie. En outre, il existe des hépatites virales B et C, ainsi que des formes médicamenteuses auto-immunes, de mononucléose, toxiques, bactériennes et médicamenteuses.

La période d'incubation pour le développement de la jaunisse peut durer plusieurs mois. Selon la durée de la maladie peut être aiguë, prolongée ou chronique.

Symptômes de la jaunisse

Les signes courants de maladie chez les adultes sont les suivants:

une augmentation de la taille du foie et de la rate;

une augmentation du contenu en globules rouges;

l'apparition du réseau veineux dans l'abdomen.

À l’âge adulte, la jaunisse peut se manifester par de fortes démangeaisons cutanées, des modifications de la couleur de l’urine et des selles. En raison de la concentration élevée de bilirubine dans le corps, les matières fécales acquièrent une teinte grisâtre et l'urine s'assombrit considérablement. Une personne perd l'appétit et souffre souvent de fortes douleurs dans l'hypochondre droit, ce qui peut avoir un caractère spasmodique ou tiré.

Causes de la jaunisse

La jaunisse chez l'adulte est liée à de nombreux facteurs:

les formations dans le foie sont bénignes ou malignes;

pathologies congénitales des voies biliaires;

infection par des microorganismes parasites;

pathologie du foie et de la vésicule biliaire;

l'utilisation de certains groupes de drogues.

Si nous parlons de la menace d’infection par l’hépatite virale A, les catégories suivantes de la population sont les suivantes:

les personnes dont les proches parents sont infectés par un virus;

les personnes qui ont eu des relations sexuelles avec une personne infectée;

les personnes qui vont se rendre dans un pays où la prévalence de ce virus est élevée;

les personnes qui utilisent des stupéfiants.

Types de jaunisse

Les symptômes et le traitement de la jaunisse dépendent directement du type et du stade de la maladie. Il existe de nombreuses formes de cette pathologie, qui diffèrent selon la cause.

Jaunisse de conjugaison

Cette forme de jaunisse n’est pas une maladie indépendante. Elle est associée à une violation de la conversion de la bilirubine indirecte, ce qui entraîne une forte augmentation de son contenu dans le corps. Ce phénomène est plus caractéristique des nouveau-nés, car leurs processus métaboliques sont encore imparfaits. Cependant, cette forme de jaunisse est parfois diagnostiquée chez l'adulte. Il se développe généralement à la suite de facteurs négatifs affectant le foie, par exemple l'utilisation de médicaments. La jaunisse de conjugaison peut également être due à des anomalies congénitales, parmi lesquelles il convient de distinguer le syndrome de Gilbert-Meulengracht.

Jaunisse hémolytique

La destruction pathologique des érythrocytes, l’accumulation d’une quantité excessive de bilirubine et la difficulté à la retirer du corps entraînent le développement de cette forme de violation. Cette condition peut causer diverses maladies et pathologies - anémie, leucémie lymphocytaire, paludisme tropical, lymphosarcome. La jaunisse hémolytique peut également résulter des effets toxiques des médicaments sur le corps.

Jaunisse physiologique

Ce type de jaunisse est caractéristique des nouveau-nés et est associé à l'adaptation de l'enfant aux nouvelles conditions d'existence. Le plus souvent, la forme physiologique de la maladie se développe en raison de l'immaturité du système enzymatique. En outre, il peut être associé à des troubles du métabolisme de la bilirubine. Dans la plupart des cas, la jaunisse survient chez les enfants prématurés et faibles. Cette affection se caractérise par la couleur jaune de la peau et des muqueuses, ainsi que par une somnolence élevée du bébé.

Jaunisse néonatale

Ce type d'ictère survient également immédiatement après la naissance et est associé à l'accumulation d'une quantité élevée de bilirubine dans le sang. Cette violation se produit très souvent et peut être due à l'immaturité enzymatique des hépatocytes, à une production accrue de bilirubine et à une capacité insuffisante du sérum à se lier à cette substance. Dans certains cas, la pathologie nécessite un traitement immédiat. La bilirubine indirecte est un poison neurotoxique qui peut parfois endommager le cortex cérébral et les noyaux sous-corticaux.

Jaunisse parenchymateuse

Ce type de maladie est considéré comme très commun. Il est associé à une violation de la structure et du fonctionnement des hépatocytes - cellules hépatiques. Les principales maladies qui provoquent l’apparition d’un ictère parenchymateux sont l’hépatite virale aiguë et la cirrhose du foie. En conséquence, la taille du foie du patient augmente, la peau devient d'abord jaune puis rougeâtre. En même temps, des télangiectasies apparaissent sur le corps, qui sont des varicosités.

Jaunisse hépatique

Cette maladie est la conséquence d'un dysfonctionnement des cellules hépatiques, qui peut être déclenché par une augmentation de la quantité de bilirubine directe dans le sang. Le développement de la jaunisse hépatique peut être causé par une hépatite virale, des lésions hépatiques médicamenteuses, une cirrhose, une hépatite alcoolique et des tumeurs malignes du foie. Le plus souvent, cette forme de la maladie est accompagnée d'une coloration ictérique de la peau, d'une perte d'appétit, de nausées, de douleurs dans la région de l'hypochondre droit, d'une décoloration de l'urine et des matières fécales. Le choix de la tactique de traitement est effectué en fonction de la cause qui a provoqué le développement de la jaunisse hépatique.

Diagnostic de la jaunisse

Si des symptômes de la maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin. Grâce aux moyens de la médecine moderne, cette violation peut être rapidement résolue.

Pour faire un diagnostic précis, un spécialiste vous prescrira de telles études:

Analyse générale et biochimique du sang.

Analyses pour la détermination de la bilirubine dans le sang.

Études du foie.

Biopsie du foie - vous permet de déterminer la nature de la maladie et d'évaluer la gravité des dommages aux organes.

Traitement de jaunisse

Les méthodes de traitement en pathologie dépendent directement de la forme et du stade de développement. Pour que le traitement soit aussi efficace que possible, il est nécessaire d’établir la cause du développement de la maladie. Dans tous les cas, on peut appliquer un traitement conservateur pour éliminer les symptômes de la jaunisse, ce qui aidera à faire face à la maladie sous-jacente, ainsi que la chirurgie - il est généralement nécessaire dans les cas avancés et consiste en une greffe du foie.

La thérapie conservatrice comprend les composants suivants:

L'utilisation de médicaments - antihistaminiques, stéroïdes.

L'objectif du traitement est d'éliminer le virus, de prévenir la cirrhose du foie et de réduire le risque d'infection pour les autres. Si une personne développe une forme chronique d'hépatite auto-immune, on lui prescrit un traitement par corticostéroïdes.

Si le traitement ne commence pas à temps, le processus pathologique peut se développer si fortement que les médecins ne peuvent pas atteindre une période de rémission. Dans ce cas, il existe des complications dangereuses, dont l'élimination est impossible sans greffe du foie.

Parfois, une personne présente un ictère mécanique, associé à une violation de l'écoulement de la bile. Si elle est de nature bénigne et résulte de la formation de calculs dans le canal biliaire, une papillosphinctérotomie endoscopique est utilisée. Cette procédure permet de retirer environ 90% des calculs du canal biliaire. Si la jaunisse obstructive est associée à des tumeurs malignes, un traitement radical est indiqué pour le patient. Habituellement, des opérations palliatives sont réalisées chez ces patients, dans le but de réduire le niveau de cholestase.

Avec le développement de l'hépatite virale A, les patients guérissent sans traitement. Dans ce cas, les médicaments antiviraux ne sont pas prescrits et les médicaments utilisés dans la médecine moderne ne visent pas à lutter contre le virus, mais à réduire la concentration et à nettoyer le corps des substances nocives nées de la perturbation du foie.

Dans ce cas, les patients peuvent entrer des solutions de détoxication, glucose, vitamines. Il montre également l'utilisation d'hépatoprotecteurs, des médicaments conçus pour protéger les cellules du foie. Ceux-ci incluent des médicaments tels que syrepar, silibor, silibinin. En plus de ces médicaments, des antispasmodiques peuvent être prescrits - papaverine, no-shpa, remidon.

Dans les cas difficiles, les principes de traitement restent les mêmes, mais on accorde beaucoup plus d'attention au traitement symptomatique. En règle générale, la fonction hépatique est complètement rétablie au fil du temps.

Pour accélérer le processus de guérison et rétablir le métabolisme normal des globules rouges, vous devez suivre un régime alimentaire particulier. Une personne doit manger des aliments contenant des protéines, du fer, des vitamines du groupe B. Cette catégorie comprend le poisson et la viande de volaille, les œufs et les produits laitiers. En outre, il est nécessaire d'inclure les abricots secs et le pain aux céréales dans l'alimentation.

Pour restaurer le sang, vous avez besoin d'acide folique. Ses sources sont les légumes verts, le foie, la levure, le chou, les légumineuses. La fibre n’est pas moins importante au cours de cette période et la farine d’avoine devrait donc être présente dans l’alimentation. En outre, il vaut la peine de manger des légumes crus et cuits - concombres, tomates, carottes, chou, courgettes. Il est également important de consommer une quantité suffisante de fruits et de jus.

Quel que soit le type de jaunisse, une personne doit cesser de consommer de l'alcool, des aliments gras et épicés - tous mettent une pression supplémentaire sur un foie affaibli. Avec le développement de cette maladie, il est recommandé de manger de petites portions.

La jaunisse chez l'adulte est un groupe assez commun de troubles pouvant être associés à diverses maladies. Dans tous les cas, l’apparition d’un jaunissement de la peau et une douleur dans l’hypochondre droit doivent justifier une attention médicale immédiate. Seul un traitement en temps voulu aidera rapidement à faire face à la maladie et à éviter les effets négatifs sur la santé.

Article auteur: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastro-entérologue

Éducation: Un diplôme dans la spécialité «Médecine» a été reçu à l'Université de médecine publique russe. N.I. Pirogov (2005). Etudes de troisième cycle en gastroentérologie - centre médical éducatif et scientifique.

Quelle est la jaunisse et ses types chez les adultes

Le symptôme ictérique est un état pathologique caractérisé par des lésions du foie et des taches sur la peau et les muqueuses. La jaunisse se développe en raison de lésions virales, toxiques (y compris l'alcool) ou médicamenteuses affectant le foie, ainsi que d'autres organes. Considérez la spécificité du syndrome ictérique, les causes et le mécanisme de son développement, ainsi qu'un ensemble de mesures diagnostiques et thérapeutiques visant à soulager les symptômes négatifs.

Pathogenèse et classification de la jaunisse

Le syndrome de jaunisse s'accompagne d'une augmentation de la bilirubine dans le sang, composant de la bile, composée d'acides biliaires, de bilirubine, de cholestérol, de phospholipides, de protéines, de sels de sodium, de potassium, de calcium et d'eau. La bile contient de la bilirubine indirecte, qui se trouve dans le sang sous forme libre. Il est capable de s'associer aux protéines plasmatiques. Cette substance ne passe normalement pas à travers les tubules des reins. Ainsi, une personne en bonne santé ne colore pas l'urine en noir et ne décolore pas les selles.

Dans les cellules hépatiques, la bilirubine libre est métabolisée en liaison (directe). Entrant dans les intestins, il se transforme en urobilinogène et stérkobilinogène. Ce dernier est affiché avec les matières fécales, ce qui détermine sa couleur. L'urobilinogène est complètement dégradé par le foie, il n'est pas détecté dans l'urine.

Les principales causes de la jaunisse

Le syndrome de jaunisse apparaît le plus souvent dans les formes aiguës d'hépatite, ainsi que de congestion des voies biliaires. Les lésions hépatiques virales et toxiques aiguës s'accompagnent d'un tableau clinique fulminant et l'état du patient est très grave.

La jaunisse et la jaunisse est un seul et même concept. En néonatologie, la jaunisse est appelée jaunisse physiologique du nouveau-né. Cette condition est caractérisée par l'immaturité de la fonction hépatique, dans laquelle le niveau de bilirubine augmente dans le sang. Chez les nouveau-nés à terme, la jaunisse est détectée pendant 2-3 jours et disparaît au bout de quelques jours, chez les bébés prématurés - elle dure jusqu'à 10 jours.

Le syndrome d'ictère physiologique ne nécessite pas de correction si les valeurs de la bilirubine sont dans les limites de la normale. Avec un nombre élevé de bilirubine, le nouveau-né est exposé à des radiations sous des lampes ultraviolettes.

La jaunisse est divisée en 3 types: suprahépatique (hémolytique), hépatique, soushépatique (obstructive). Leurs caractéristiques sont présentées dans le tableau (tableau. 1).

Tableau 1 - Types de jaunisse

Une augmentation de la quantité de stercobilinogène dans les fèces et l'urine, ainsi que dans l'urobiline, est observée. Les matières fécales et l'urine s'assombrissent.

Il y a 3 étapes dans l'état pathologique:

  • pré-oculaire (se manifestant par l'incapacité des cellules à se désintégrer enzymatiquement du stercobilinogène, qui pénètre dans le sang, les matières fécales sont décolorées, de l'urobilinogène apparaît dans l'urine);
  • Jaunisse (la formation de la bilirubine directe est perturbée, la bile pénètre dans les capillaires biliaires et dans le sang, entraînant une hyperbilirubinémie, une augmentation de la concentration d'acides biliaires dans le sang, une diminution de la quantité de stercobilinogène dans l'intestin, une légère lumière des matières fécales et des urines);
  • coma hépatique (la bilirubine indirecte dans le sang augmente, diminue directement, les cellules hépatiques cessent de fonctionner, ce qui peut entraîner une insuffisance hépatique grave ou la mort du patient).

2. Enzymopathie: diminution des fonctions enzymatiques des hépatocytes.

Manifestations cliniques

Si elle n'est pas traitée, la jaunisse est dangereuse dans le développement du coma hépatique, ainsi que de l'encéphalopathie. En cas d'insuffisance hépatique totale, une greffe d'organe est indiquée chez le patient. Sans cette procédure, le patient peut mourir. Par conséquent, il est important de connaître les premiers signes qui devraient être une raison pour aller chez le médecin.

Symptômes communs

Les signes communs du syndrome ictérique comprennent:

  1. La jaunisse de la sclérotique, des muqueuses, de la peau.
  2. Les patients présentent des symptômes de "paumes hépatiques" (rougeur des paumes dans la région de tenar, hypoténaire), "baguettes" (changement de doigts).
  3. Sur la peau, vous pouvez voir les varicosités en raison de l'expansion de petits capillaires, de taches de foie, de dépôts jaunâtres sur la peau dans la région des yeux.
  4. Selon le type de maladie, les matières fécales, l'urine peut foncer ou se décolorer.
  5. Les patients se plaignent souvent de fortes démangeaisons cutanées. Sa présence peut être expliquée par un excès de bilirubine dans le sang, qui irrite les récepteurs de la peau.
  6. Les patients notent la gravité, ainsi que la douleur dans l'hypochondre droit.
  7. À l'examen, une augmentation de la taille du foie peut être détectée.
  8. Les analyses de sang montrent des taux élevés de bilirubine, de phosphatase alcaline et d'aminotransférases (ALT, AST).

En médecine, il existe le concept de fausse jaunisse, non lié à une maladie du foie. Elle est causée par la consommation d'une grande quantité d'aliments contenant du bêta-carotène (carottes, betteraves, oranges, mandarines, citrouilles, oseilles, épinards, tomates). En plus des légumes et des fruits, le jaunissement de la peau est également provoqué par des médicaments (acide picrique, acrichine).

La différence de fausse jaunisse est la couleur normale des muqueuses, la sclérotique sur le fond de la coloration jaune de la peau, les matières fécales, l'urine ne sont pas modifiées. Normalement, la couleur de la peau ictérique est observée chez les personnes de race mongoloïde, tandis que la sclérotique et les muqueuses auront une couleur rose.

Symptômes de pathologies

La jaunisse peut se manifester dans diverses maladies du foie et d'autres organes. En fonction de cela, il y aura quelques différences:

  • Hépatite toxique - la jaunisse peut se développer très rapidement, va instantanément dans le coma du foie. Une encéphalopathie hépatique est observée chez ces patients dont le traitement est tardif. Dans l'hépatite, les cellules hépatiques elles-mêmes sont endommagées, de sorte que l'évolution de la jaunisse sera hépatique. Les hépatites virales B, C ont souvent une évolution chronique. Dans le même temps, le syndrome ictérique se développe lentement ou est complètement absent.
  • L'ascite est caractérisée par l'accumulation de liquide dans la cavité abdominale. Le patient a une augmentation de la taille de l'abdomen. La peau de l'abdomen présente un renforcement du motif vasculaire - "la tête d'une méduse". Les manifestations de jaunisse avec ascite correspondent au type subhépatique de la maladie. Dans ce cas, la maladie peut se développer à la vitesse de l'éclair.
  • Cirrhose - peut apparaître dans les lésions hépatiques toxiques, virales, alcooliques ou cholestatiques (stagnation de la bile). Dans ce cas, les mécanismes de développement du syndrome ictérique seront différents. La jaunisse hépatique ou mécanique est plus courante. La hépatique est caractéristique de la cirrhose alcoolique, toxique et virale du foie. Subhépatique - survient lorsque la voie biliaire est bloquée.
  • Cancer du foie - peut avoir tous les types de syndrome de jaunisse. Car la cholécystite est caractérisée par une occlusion des voies biliaires sur le fond de leur inflammation, ainsi que par un gonflement. La jaunisse dans ce cas sera sous-hépatique.
  • La pancréatite est une inflammation du pancréas. Lorsque la réaction inflammatoire de la tête de la glande augmente, en comprimant le tractus biliaire, ce qui contribue à la difficulté d'écoulement de la bile. Le patient présente des symptômes de jaunisse obstructive. Son parcours peut être fulminant, ce qui nécessite un traitement rapide. Les tumeurs du pancréas donnent les mêmes symptômes.

Mesures diagnostiques et thérapeutiques

Le diagnostic du syndrome de l'ictère comprend:

  • recueil des antécédents du patient;
  • examen physique;
  • rendez-vous du laboratoire, ainsi que des études complémentaires pour confirmer le diagnostic.

Lorsqu’il interroge un patient, un médecin s’intéresse à la présence de maladies virales du foie, d’effets toxiques de l’alcool, de drogues, de maladies chroniques pouvant être compliquées par le syndrome de la jaunisse.

Diagnostic différentiel de la jaunisse à la clinique

Au cours de l'examen physique, le médecin attire l'attention sur l'intensité du jaunissement de la peau, des muqueuses, des sclérotiques, des formations vasculaires sur la peau, des égratignures. En ascite, le médecin détermine la quantité de liquide dans la cavité abdominale à l’aide de la méthode à percussion (tapotement de l’abdomen en position couchée, sur le côté, debout). Au cours de la percussion, un élargissement du foie est également révélé, dépassant de la marge costale.

Le médecin vous prescrit un test sanguin biochimique indiquant le niveau de bilirubine dans le sang, de phosphatase alcaline, d’ALT et d’AST. Pour évaluer l'état du tissu hépatique, une échographie du foie est effectuée. En cas de suspicion d'hépatite virale, il est prescrit à un patient de subir une analyse de sang dans une veine à la recherche d'anticorps dirigés contre les virus de l'hépatite B, C ou la présence d'ARN viral (ADN).

Lorsque la jaunisse est détectée, le médecin doit établir un diagnostic différentiel pour identifier la véritable cause de la maladie. Cela aidera à déterminer la tactique de traitement du patient.

Le choix de la thérapie

Pour un traitement réussi du foie, le patient doit adhérer à toutes les recommandations du médecin, suivre un régime, le régime général. Cela vous permet de rétablir rapidement la fonction hépatique et d'obtenir une rémission ou une récupération.

Le traitement par jaunisse dépend de la maladie qui a provoqué ce symptôme:

    En cas de développement fulgurant d’hépatite toxique (médicamenteuse), le patient doit recevoir un traitement de désintoxication, un échange plasmatique afin de réduire la concentration de bilirubine dans le sang, ainsi que des médicaments. Avec une bilirubine élevée, le rayonnement ultraviolet est indiqué au patient. Cette pratique est largement utilisée en néonatologie pour le traitement de l'évolution pathologique du syndrome de l'ictère chez l'enfant.

L'hépatite virale est traitée avec des médicaments antiviraux. Depuis les années 90 du vingtième siècle l'interféron et la ribavirine ont été utilisés. Le traitement était inefficace. Selon les statistiques, la plupart des patients avaient des complications. Le traitement a duré un an ou plus.

Aujourd'hui, de nouveaux médicaments efficaces pour le traitement de l'hépatite (Sofosbuvir, Ledipasvir) ont été mis au point. Ils ne donnent pas de complications graves. La durée du traitement est réduite à 6 mois. Il a été cliniquement prouvé que, dans l’utilisation du sofosbuvir ou du Ledipasvir, l’hépatite C peut être complètement guérie dans 95% des cas.

Le syndrome de jaunisse, accompagné d'ascite, nécessite une correction urgente. Le patient est pompé liquide de la cavité abdominale, détoxifier pour réduire la bilirubine dans le sang, parfois une plasmaphérèse est indiquée.

Si l'ascite est causée par une cirrhose alcoolique et médicinale du foie, le patient doit refuser de prendre des boissons alcoolisées, des médicaments. Les tumeurs du foie et du pancréas sont enlevées par chirurgie. Ensuite, on prescrit au patient une chimiothérapie, une radiothérapie.

Utilisation d'hépatoprotecteurs

Il a été démontré que les hépatoprotecteurs restaurent et maintiennent la fonction hépatique chez le patient, quelle que soit la cause du symptôme. Ils sont utilisés dans toutes les pathologies hépatiques. Il existe 4 groupes de médicaments qui restaurent le foie (Tableau. 2).

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

La jaunisse se développe avec

SYMPTÔMES CLINIQUES EN PRATIQUE CLINIQUE

Auteurs: N.S. KABANETS, N.B. GUBERGRITZ, Université de médecine nationale de Donetsk. M. Gorki

La jaunisse est un syndrome polietiologique caractérisé par une coloration ictérique de la peau et des muqueuses due à l'accumulation dans les tissus d'excès de bilirubine. Le niveau de bilirubine dans le sang est augmenté. La jaunisse est un syndrome clinique caractéristique d'un certain nombre de maladies des organes internes. Il est extrêmement important que le praticien connaisse les principales causes de la jaunisse, l’évolution clinique et le diagnostic de divers types de jaunisse. Selon le motif de l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, il existe deux types principaux d'ictère: l'ictère vrai et l'ictère faux (gel pseudo-jaune).

La jaunisse (vraie) est un complexe symptomatique caractérisé par une coloration ictérique de la peau et des muqueuses, provoquée par l'accumulation de bilirubine dans les tissus et le sang. Selon les causes de l'hyperbilirubinémie, on distingue l'ictère hémolytique (sus-hépatique), parenchymal (hépatique) et mécanique (sous-hépatique) (tableau 1).

Fausse jaunisse (pseudo-jaunissement) - coloration ictérique de la peau (mais pas des muqueuses!) En raison de l'accumulation de carotènes lors de l'utilisation prolongée et abondante de carottes, d'oranges et de citrouilles, ainsi que lors de l'ingestion d'acrycine, d'acide picrique et de certains autres médicaments.

La jaunisse parenchymateuse (hépatique) est une véritable jaunisse qui se manifeste par diverses lésions du parenchyme hépatique. Se développe à la suite de lésions infectieuses ou toxiques d'hépatocytes et d'une altération ou d'une cessation complète de leur fonctionnement. Elle est causée par une altération du métabolisme, du transport et de la saisie de la bilirubine dans les hépatocytes et les voies biliaires (syndrome cytolytique). La jaunisse parenchymateuse se produit également lorsque la bile est retenue dans les plus petits conduits intrahépatiques (cholestase intrahépatique), lorsque le tableau clinique de la jaunisse obstructive se développe, mais qu’il n’ya aucun obstacle en dehors du foie. Cette condition est observée dans certains types d'hépatite, la cirrhose biliaire du foie, ainsi que l'intoxication médicamenteuse. Les pigments biliaires pénètrent dans les vaisseaux lymphatiques et les capillaires sanguins entre les hépatocytes affectés et partiellement mourants, leur contenu dans le sang augmente. La majeure partie de cette bilirubine provoque une réaction directe et est excrétée dans l'urine en la colorant de couleur sombre. Dans l'intestin devient moins que d'habitude, le nombre de pigments biliaires, donc dans la plupart des cas, les matières fécales sont légères. L'urobilinogène, synthétisé dans l'intestin, est absorbé, mais les hépatocytes affectés ne sont pas en mesure de le décomposer en pigments biliaires. Par conséquent, la quantité d'urobilinogène dans le sang et l'urine augmente (Fig. 1).

Dans l'hépatite virale aiguë, l'exposition à l'alcool, aux drogues, aux produits chimiques, à l'intoxication par les champignons, à la sepsie, à la mononucléose, à la leptospirose, à l'hémochromatose, il existe une longue et complète obstruction des voies biliaires. Le foie réagit au syndrome cytolytique ou cholestatique aux effets des virus, poisons, médicaments.

La cholestase intrahépatique se développe avec une hépatite d'étiologies diverses: virale (virus A, C, G, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr), alcool, drogue, auto-immune. Dans les hépatites virales aiguës, la période prodromique dure 2 à 3 semaines et se manifeste par une augmentation progressive de la jaunisse (avec une teinte rougeâtre) sur fond de faiblesse, de fatigue, de perte d’appétit, de nausées, de vomissements et de douleurs abdominales.

Foie affecte une variété de médicaments: psychotropes (chlorpromazine, diazépam), antibactériens Si vous arrêtez de prendre le médicament, la récupération peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années; dans certains cas, les dommages au foie progressent avec le développement de la cirrhose (nitrofuranes). La cholestase intrahépatique est observée dans l'amyloïdose, la thrombose veineuse hépatique, les congestions et le choc hépatique.

En raison de la défaite des hépatocytes, leur fonction de capture de la bilirubine libre (indirecte) dans le sang, le liant à l'acide glucuronique pour former un bilirubine-glucuronide hydrosoluble non toxique (direct) et la libération de ce dernier dans les capillaires biliaires diminue. En conséquence, la teneur en bilirubine sérique augmente (jusqu'à 50 à 200 µmol / l, moins souvent - plus). Cependant, non seulement la bilirubine (bilirubine-glucuronide) libre, mais également liée, augmente dans le sang en raison de sa diffusion inversée à partir des capillaires biliaires dans le sang au cours de la dégénérescence et de la nécrobiose des cellules du foie. Il y a une coloration ictérique de la peau, des muqueuses.

La clinique de la jaunisse parenchymateuse est largement déterminée par son étiologie. La jaunisse parenchymateuse se caractérise par une peau jaune safran et rougeâtre («jaunisse rouge»). Initialement, une coloration ictérique apparaît sur la sclérotique et le palais mou, puis la peau est colorée. La jaunisse parenchymateuse s'accompagne de démangeaisons cutanées, mais moins prononcées que celles d'origine mécanique, car le foie atteint produit moins d'acides biliaires, dont l'accumulation dans le sang et les tissus est à l'origine de ce symptôme. En cas de jaunisse parenchymateuse prolongée, la peau peut prendre une teinte verdâtre, comme c'est le cas pour la mécanique (en raison de la conversion de la bilirubine déposée dans la peau en biliverdine, qui a une couleur verte). Habituellement dans le sang augmente l'activité de l'aldolase, les aminotransférases, en particulier l'alanine aminotransférase, ont modifié d'autres échantillons de foie. L'urine acquiert une couleur foncée (couleur de la bière) en raison de l'apparition de bilirubine et d'urobiline liées dans celle-ci. Les matières fécales brillent ou deviennent incolores en raison d'une diminution de la teneur en stercobiline qu'il contient. Le rapport entre la quantité de stercobiline excrétée, les matières fécales et les corps d'urobiline dans l'urine (un critère de laboratoire important pour la différenciation des types d'ictère) est de 10: 1 à 20: 1, l'ictère hépatocellulaire étant considérablement réduit, atteignant 1: 1 pour les lésions sévères.

Les processus pathologiques dans le foie s'accompagnent souvent d'une diminution du flux de bile dans le duodénum en raison d'une violation de sa formation, de son excrétion et / ou de son excrétion. Le foie est hypertrophié et douloureux à la palpation. Il existe souvent un syndrome hémorragique et un syndrome d'inflammation mésenchymateuse. La présence de ce dernier indique la sensibilisation des cellules immunocompétentes et l'activité du système réticulohistymphocytaire. Il se manifeste par une hyperthermie, une polyarthralgie, une splénomégalie, une adénopathie et un érythème nodosum.

L'évolution dépend de la nature des dommages au foie et de la durée d'action du début dommageable. dans les cas graves, une insuffisance hépatique peut survenir. Le diagnostic final de l'hépatite virale repose sur des études sérologiques et immunologiques.

La jaunisse mécanique (sous-hépatique, obstructive) se développe à la suite d'une obstruction partielle ou complète du tractus biliaire, en violation du passage de la bile dans l'intestin. La cause de l'obstruction peut être le calcul de la voie biliaire principale; cancer, kyste, abcès à la tête du pancréas; sténose, gonflement des principales papilles ou voies biliaires (métastases), leurs sténoses post-traumatiques (après une intervention chirurgicale, coliques avec écoulement de calculs) et infection (parasites).

Une obstruction dans les voies biliaires réduit le flux de bile dans les tubules, l'excrétion hépatique d'eau et / ou d'anions organiques. La pression à proximité du site d'obstruction augmente, les composants de la bile des espaces intercellulaires passent directement dans le sang. La bile s'accumule dans les hépatocytes et les voies biliaires et les acides biliaires, les lipides, la bilirubine - dans le sang. Le plasma sanguin augmente le contenu en bilirubine, ce qui provoque une réaction directe. Il est excrété dans l'urine et peint dans une couleur marron foncé (la couleur de la bière). Il n'y a pas de bile dans l'intestin, les matières fécales sont décolorées. La formation d'urobilinogène dans l'intestin ne se produit pas, il est donc absent dans l'urine (Fig. 2). Les acides biliaires peuvent également pénétrer dans le sang, le plasma augmente la teneur en cholestérol, la phosphatase alcaline. La cholestase prolongée (pendant des mois et des années) conduit au développement de la cirrhose biliaire.

Un certain nombre de processus de transport dépendant de l'énergie interviennent dans la formation de la bile: la capture des acides biliaires, des ions organiques et inorganiques, leur transfert à travers la membrane sinusoïdale à l'intérieur de l'hépatocyte et à travers la membrane des tubules dans le capillaire biliaire. Le transport des composants de la bile dépend du fonctionnement normal des protéines porteuses incluses dans les deux membranes (y compris les Na + -K + -ATPases, les vecteurs des acides biliaires, les anions organiques). Au niveau cellulaire, violations de la synthèse de Na + -K + -ATPases et de protéines de transport ou de leur fonction sous l'influence d'acides biliaires, de médiateurs inflammatoires (cytokines - facteur de nécrose tumorale, interleukine-1b, etc.), d'endotoxines, de médicaments, de modifications lipidiques. composition, perméabilité des membranes, des structures cellulaires et des tubules. L'obstruction mécanique des canaux principaux augmente la pression dans les canaux biliaires et l'hypertension inhibe la sécrétion de la bile.

L'accumulation d'acides biliaires dotés de propriétés tensioactives prononcées endommage les hépatocytes et augmente la cholestase. La toxicité des acides biliaires dépend de leur degré de lipophilie et d'hydrophobicité. Parmi les substances hépatotoxiques, on peut citer le chénodésoxycholique (acide biliaire primaire, synthétisé dans le foie à partir du cholestérol), ainsi que les acides lithocholique et désoxycholique (acides secondaires formés dans l’intestin à partir du primaire sous l’action de bactéries). Le lien principal dans le développement de la nécrose des hépatocytes est considéré comme étant la lésion des membranes mitochondriales sous l’influence des acides biliaires, une diminution de la synthèse de l’ATP dans la cellule, une augmentation de la concentration de Ca 2+ intracellulaire, la stimulation des hydrolases dépendantes du calcium. Les acides biliaires provoquent l'apoptose des hépatocytes - la mort cellulaire programmée. La jaunisse obstructive peut être partielle.

Le tableau clinique est déterminé par la durée de la cholestase extrahépatique. Manifestation de jaunisse, selles d’Acholinae, démangeaisons cutanées, absorption réduite des graisses, stéatorrhée, perte de poids, hypovitaminose A, D, E, K, xanthomes, hyperpigmentation de la peau, cholélithiase, formation de cirrhose biliaire (hypertension portale, insuffisance hépatique). Les démangeaisons de la peau, la jaunisse sont observées avec une violation significative de la fonction excrétrice des hépatocytes (plus de 80%) et ne sont pas toujours les premiers signes de la cholestase. Les démangeaisons affectent de manière significative la qualité de vie des patients. Sa nature n'est pas complètement claire. Les composés qui causent des démangeaisons sont probablement synthétisés dans le foie (la disparition des démangeaisons au stade terminal de l'insuffisance hépatique en est la cause). Traditionnellement, les démangeaisons de la peau sont associées à un retard des acides biliaires dans la peau et à une irritation des terminaisons nerveuses du derme, l'épiderme. Il n'y a pas de lien direct entre la sévérité de la démangeaison et le niveau d'acides biliaires dans le sérum.

La carence en acides biliaires dans l'intestin entraîne une absorption réduite des graisses, contribue à la stéatorrhée, à la perte de poids et à la carence en vitamines liposolubles (A, D, K, E). La sévérité de la stéatorrhée correspond au niveau de la jaunisse. La couleur des matières fécales est un indicateur fiable du degré d'obstruction des voies biliaires (complète, intermittente, en résolution). La carence en vitamine D est l’un des liens de l’ostéoporose et de l’ostéomalacie (avec cholestase chronique), qui se manifeste par une douleur intense à la colonne thoracique ou lombaire, des fractures spontanées, en particulier des côtes, avec blessures minimes, fractures de compression des corps vertébraux. La pathologie du tissu osseux est exacerbée par une absorption réduite de Ca 2+ dans l'intestin. La carence en vitamine K (nécessaire à la synthèse des facteurs de coagulation dans le foie) se manifeste par un syndrome hémorragique et une hypoprothrombinémie, qui sont rapidement stoppés par l'administration parentérale de vitamine K. Les manifestations cliniques d'une carence en vitamine E (ataxie cérébelleuse, polyneuropathie périphérique, dégénérescence rétinienne) sont observées principalement chez les enfants. Chez les patients adultes, la teneur en vitamine E est toujours réduite, mais il n’ya pas de symptômes neurologiques spécifiques. Avec l'épuisement des réserves hépatiques de vitamine A, des troubles de l'adaptation à l'obscurité (cécité nocturne) peuvent se développer. La cholestase longue contribue à la formation de calculs dans les voies biliaires. En présence de calculs ou après des opérations sur les voies biliaires, en particulier chez les patients atteints d'anastomose hépato-intestinale, une cholangite bactérienne se joint souvent (triade classique de Charcot: douleur dans l'hypochondre droit, fièvre accompagnée de frissons, jaunisse).

Le niveau de plasma sanguin augmente tous les composants de la bile, en particulier les acides biliaires. La concentration de bilirubine (conjuguée) augmente au cours des 3 premières semaines, puis fluctue en maintenant une tendance à la hausse. Avec la résolution de la cholestase, elle diminue progressivement, ce qui est associé à la formation de bilialbumine (la bilirubine liée à l'albumine). Dans le sang périphérique, l'apparition d'érythrocytes cibles est possible (en raison de l'accumulation de cholestérol dans les membranes et de l'augmentation de la surface cellulaire). Au stade terminal des dommages au foie, le cholestérol sanguin est réduit. L'augmentation de l'activité des transaminases n'est généralement pas aussi significative que celle des marqueurs de la cholestase (phosphatase alcaline, 5-nucléotidase, y-glutamyl transpeptidase). Dans le même temps, avec une obstruction aiguë des conduits principaux, l'activité de l'AsAT, AlAT, peut être 10 fois supérieure à la normale (comme dans l'hépatite aiguë). Parfois, l'activité de la phosphatase alcaline peut être normale ou réduite en raison de l'absence de cofacteurs de cette enzyme (zinc, magnésium, B12).

Les résultats d'études cliniques et biochimiques sur la cholestase intrahépatique et extrahépatique peuvent être similaires. Parfois, l’obstruction extrahépatique est confondue avec la cholestase intrahépatique et inversement. En faveur de l'obstruction mécanique avec le développement de l'hypertension biliaire, des douleurs abdominales (avec calculs dans les canaux, les tumeurs), la vésicule biliaire palpable. La fièvre et les frissons sont les symptômes de la cholangite chez les patients présentant des problèmes concrets dans les voies biliaires ou des rétrécissements des voies biliaires. La densité du foie et la tubérosité lors de la palpation reflètent des modifications très avancées ou une lésion tumorale du foie (primaire ou métastatique). Si une échographie révèle un symptôme caractéristique d'un blocage mécanique des voies biliaires - une dilatation des parois des voies biliaires (hypertension biliaire) - une cholangiographie est présentée. La méthode de choix est la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Si cela n’est pas possible, une cholangiographie transhépatique percutanée est utilisée. Les deux méthodes permettent le drainage simultané des voies biliaires lors de leur obstruction, mais avec une approche endoscopique, l'incidence des complications est plus faible. Avec la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, une sphinctérotomie peut être réalisée (pour enlever les calculs). Le diagnostic de cholestase intrahépatique peut être confirmé par une biopsie du foie, qui est réalisée uniquement après exclusion de la cholestase obstructive extrahépatique (pour éviter le développement d'une péritonite biliaire).

La jaunisse hémolytique (adhépatique) résulte de la dégradation intense des globules rouges et de la surproduction de bilirubine indirecte. Ces phénomènes se produisent lorsque l'hyperfonctionnement des cellules du système réticulo-endothélial (principalement la rate), accompagné d'hypersplénisme primaire et secondaire. Un exemple typique de jaunisse hémolytique peut servir à une variété d'anémie hémolytique, y compris congénitale (microsphérocytose, etc.). La formation de bilirubine indirecte est telle que le foie n'a pas le temps de le transformer en bilirubine liée (directe). Les causes de la jaunisse hémolytique peuvent également être divers autres facteurs conduisant à l'hémolyse: poisons hémolytiques, absorption dans le sang des produits de désintégration des hématomes étendus, etc.

En pratique, le diagnostic de jaunisse hémolytique est plus facile que d’autres. Dans la jaunisse hémolytique, la peau devient jaune citron, la jaunisse est modérée et il n’ya pas de prurit. Dans les cas d'anémie grave, la pâleur de la peau et des muqueuses est déterminée par rapport à la jaunisse. Foie de taille normale ou légèrement agrandi. Rate modérément grossie. Dans certains types d'hypersplénisme secondaire, une splénomégalie sévère peut être détectée. L'urine a une couleur sombre en raison de la concentration accrue d'urobilinogène et de stercobilinogène. La réaction de l'urine à la bilirubine est négative. Cal intensément brun foncé, la concentration de stercobilin est fortement augmentée. Dans les tests sanguins, une augmentation du niveau de bilirubine indirecte, la concentration de biliburine directe n'est pas élevée (Fig. 3). L'anémie est généralement modérément sévère, réticulocytose. ESR est légèrement augmenté. Tests hépatiques, cholestérol sanguin dans les limites normales. Les taux de fer dans le sérum sanguin sont élevés.

L'anémie hémolytique immunitaire se développe sous l'influence d'anticorps dirigés contre les globules rouges. Les principales formes d'anémie immuno-hémolytique sont les suivantes: 1) auto-immune, provoquée par l'apparition dans le corps d'anticorps dirigés contre ses propres globules rouges; 2) haptène, provoqué par la fixation sur des érythrocytes étrangers au corps d'antigènes - haptènes (médicaments, virus, etc.) avec des anticorps formés en réponse à la combinaison de l'haptène avec la protéine du corps; 3) isoimmune, associée à l'entrée dans le corps des anticorps nouveau-nés de la mère, dirigés contre les érythrocytes de l'enfant (avec l'incompatibilité de l'enfant et de la mère pour le facteur Rh et beaucoup moins pour les antigènes du système AB0).

Anémie hémolytique auto-immune. La base du processus pathologique est la dégradation de la tolérance immunologique à ses propres érythrocytes. Le tableau clinique de la maladie consiste en des signes de syndrome anémique; la gravité de l'état des patients est déterminée par la gravité et la gravité de l'anémie. Dans un processus chronique à développement lent, le premier signe de la maladie peut être un petit ictère (dû à la bilirubine indirecte); en même temps, on détecte une anémie. Dans d'autres cas, l'apparition de la maladie se caractérise par une hémolyse rapide accompagnée d'une augmentation rapide de l'anémie et de la jaunisse. La température corporelle augmente souvent. La rate est souvent élargie. Peut-être une augmentation du foie en raison de la cholélithiase, une dégénérescence graisseuse. Habituellement, on entend un souffle systolique fonctionnel au sommet et sur la base du cœur, souvent une division du ton II est déterminée.

Le tableau sanguin est caractérisé par une anémie normochrome (dans l'hémolyse aiguë, le taux d'hémoglobine peut chuter à un nombre catastrophique, le patient peut tomber dans un coma anémique). La morphologie des érythrocytes ne change pas de manière significative, mais leur microsphérocytose est parfois notée, ce qui nécessite une différenciation de la microsphérocytose héréditaire. Dans l'hémolyse aiguë, des érythro-cryocytes uniques peuvent être détectés dans le sang. Le niveau de réticulocytes est élevé. Le sang blanc ne change pas de manière significative, mais la crise hémolytique peut être accompagnée d'une leucocytose neutrophilique à court terme (la nomination d'hormones stéroïdiennes pendant l'hémolyse peut être accompagnée d'une très forte leucémie neutrophilique avec passage aux promyélocytes). Le nombre de plaquettes est généralement normal. La moelle osseuse avec anémie hémolytique auto-immune est caractérisée par une irritation de la pousse rouge. Des études biochimiques révèlent, en plus de l'hyperbilirubinémie, une augmentation du contenu en gamma-globulines. En cas d'hémolyse sévère, une thrombose dans le système vasculaire mésentérique est possible avec l'apparition de douleurs paroxystiques graves et de ballonnements dus à une parésie intestinale. En règle générale, les petits vaisseaux sanguins sont thrombosés et la gangrène intestinale ne se développe pas, aucune intervention chirurgicale n'est nécessaire. Parfois, une hémolyse intravasculaire peut survenir en réponse à un refroidissement (hémoglobinurie froide). Cette forme d'anémie hémolytique est associée à l'action des hémolysines sériques sur les érythrocytes du patient.

Le diagnostic d'anémie hémolytique auto-immune est établi sur la base de signes communs d'hémolyse (augmentation des taux de bilirubine dans le sang ou apparition d'hémosidérine dans l'urine, augmentation du pourcentage de réticulocytes dans le sang et détection d'autoanticorps à la surface des érythrocytes à l'aide du test de Coombs, ce qui est positif à près de 60% de l'hémolyse).

Les critères pour le diagnostic différentiel des principaux types de jaunisse sont présentés dans le tableau. 2

Hyperbilirubinémie bénigne (fonctionnelle) (hépatite pigmentée) - maladies associées à des troubles héréditaires du métabolisme de la bilirubine (enzymopathies), se manifestant par un ictère chronique ou intermittent sans modification primaire marquée de la structure et de la fonction du foie et en l'absence de signes évidents d'hémolyse et de cholestase

Le syndrome de Crigler - Nayar est décrit en 1952 par les pédiatres américains J.F. Crigler et V.A. Najjar. Le type de transmission est autosomique récessif. Au niveau moléculaire, le défaut est localisé dans l'un des 5 exons (1A - 5) du gène de l'uridine diphosphate glucuronyl transférase (UDPHT) 1 * 1. Il se produit avec une fréquence égale chez les garçons et les filles. Pathogenèse - absence (1er type - fig. 4) ou diminution (2ème type) de l'activité de PDHGT.

Dans le syndrome de Criggler-Nayar de type 1, la bilirubine non conjuguée dans le sang dépasse 200 µmol / L. Il y a une accumulation de bilirubine dans les noyaux de la substance grise du cerveau, à la suite de laquelle se développent les convulsions, l'opisthoton, le nystagmus, l'athétose, etc. La manifestation survient au cours des premières heures de la vie et les patients décèdent plus souvent au cours de la première année de la vie de la jaunisse nucléaire. Les changements dans le foie (biochimiques, histologiques) ne détectent pas. Un échantillon contenant du phénobarbital ne fonctionne pas (le phénobarbital induit l'activité de PDHHT, mais en raison de l'absence de cette enzyme, le médicament n'a pas de point d'application).

Avec le syndrome de Kriegler - type Nayar 2, la manifestation survient un peu plus tard - au cours des premiers mois de la vie. Les manifestations ressemblent au syndrome de type 1, mais sont moins graves car l’UDPHT est présent dans les hépatocytes, bien que son activité soit significativement réduite. Le niveau de bilirubine non conjuguée dans le sang n’atteint pas 200 µmol / l.

Le syndrome de Dabin-Johnson est décrit en 1954 par T.N. Dubin et G.D. Johnson Le type de transmission est autosomique dominant. La fréquence est comprise entre 0,2 et 1,0%. Les manifestations cliniques se développent généralement chez les hommes de 20 à 30 ans. La pathogenèse est la défaillance du système de transport des hépatocytes (tubules) dépendant de l'ATP, ce qui entraîne une détérioration du transport de la bilirubine vers la bile et même de son reflux des hépatocytes vers le sang (Fig. 5).

La clinique du syndrome de Dabin-Johnson est représentée par une jaunisse persistante sans démangeaisons ou (rarement) avec de légères démangeaisons, une douleur dans l'hypochondre droit avec exacerbation occasionnelle de coliques biliaires, de graves symptômes dyspeptiques, de la fatigue, un manque d'appétit, une fièvre modérée, une fièvre légère, de l'hépatomégalie. La splénomégalie est également possible.

Le diagnostic du syndrome de Dabin-Johnson repose sur la détection dans le sang d'hyperbilirubinémie conjuguée et non conjuguée (due à la déconjugaison et au reflux de la bilirubine dans le sang) à 100 μmol / l, dans l'urine - bilirubinurie. Les indicateurs de la phosphatase alcaline ne sont généralement pas modifiés. Caractérisé par une augmentation du taux de bromsulfaleine dans le sang 2 heures après l'administration. Lorsque la cholécystographie ombre de la vésicule biliaire est absent. La détérioration se produit généralement sur le fond de la grossesse ou des contraceptifs oraux.

Macroscopiquement, des taches sombres («foie de chocolat») sont identifiées dans le tissu hépatique, dont l'apparition est associée à une altération de la sécrétion de métabolites de la tyrosine, du tryptophane et de la phénylalanine. Au microscope, nous voyons des grains grossiers de pigment lipofuscine, qui s’accumulent principalement au centre des lobules.

Le syndrome de Rotor est décrit en 1948 par A.B. Rotor, L. Manahan, A. Forentin. Le type de transmission est autosomique dominant. La pathogenèse est associée non seulement à une excrétion altérée de la bilirubine (comme dans le syndrome de Dabin-Johnson), mais également à une altération de la capture du pôle sinusoïdal des hépatocytes. Il se développe plus souvent chez les garçons pendant la puberté. La clinique est semblable au syndrome de Dabin-Johnson. L'hyperbilirubinémie est déterminée dans le sang jusqu'à 100 µmol / l (les indices de bilirubine directe et indirecte sont également augmentés). Il y a bilirubinurie; absorption réduite de la bromsulfaleine par le foie, mais le deuxième pic de la concentration sanguine, comme dans le syndrome de Dabin-Johnson, est absent; en cholécystographie, la vésicule biliaire est contrastée. Avec la biopsie du foie, on constate rarement une accumulation de pigment. Plus caractéristique est la dégénérescence graisseuse des gouttelettes, principalement le long des capillaires biliaires. Le pronostic est favorable.

Le syndrome de Lucy-Driscoll est une variante rare de l'hyperbilirubinémie héréditaire. La maladie se manifeste chez les enfants dès les premiers jours de la vie, mais seulement chez ceux qui sont allaités. Une hyperbilirubinémie sévère se développe, une encéphalopathie à la bilirubine est possible. La violation de la conjugaison de la bilirubine est due à la présence d'un inhibiteur UDHHT dans le lait maternel. Par conséquent, l'arrêt de l'allaitement permet la guérison.

Le syndrome d'Aagenes (cholestase norvégienne) se manifeste par une altération de la fonction hépatique due à une hypoplasie de ses vaisseaux lymphatiques avec le développement d'une cholestase. La manifestation survient généralement au cours de la période néonatale et peut entraîner des rechutes chez les adultes. Peut-être intermittent pendant la jaunisse, accompagné d'une carence en vitamine E, à la suite de laquelle des changements dégénératifs dans le système nerveux central se produisent.

Le syndrome de Byler (cholestase familiale maligne) est une variante extrêmement rare de l'hyperbilirubinémie d'origine génétique. Développe dans la première semaine de la vie d'un enfant. Dans la pathogenèse de la formation de fibrose périportale et de la prolifération des voies biliaires, à cause de laquelle se développe une cholestase. La maladie survient avec un ictère grave (la bilirubine dans le sang atteint 300 µmol / l par voie directe), une hépato-splénomégalie. Le pronostic est défavorable.

L'hyperbilirubinémie primaire est une maladie très rare associée à la formation excessive de bilirubine précoce dans la moelle osseuse. La raison en est considérée comme une destruction prématurée dans la moelle osseuse des prédécesseurs immatures des érythrocytes, c'est-à-dire érythropoïèse inefficace. Dans le sang périphérique, la destruction des globules rouges se produit à un rythme normal. Cliniquement, la maladie se manifeste par une hémolyse compensée.

Le syndrome de Gilbert est décrit en 1901 par les thérapeutes français A. Gilbert et P. Lereboullet.

Dans le syndrome de Gilbert, les convulsions, le transport et la conjugaison de la bilirubine sont altérés. Avoir une place (Fig. 6):

- insuffisance en bilitranslokazy, responsable de la capture de la bilirubine dans le sang et de son transport vers l'hépatocyte;

- déficit en ligands des protéines Y et Z (l'enzyme glutathion-S-transférase), responsables du transfert de la bilirubine dans les microsomes;

- déficit en PDHHT, assurant le transfert de l'acide glucuronique en bilirubine.

Jaunisse: symptômes, causes et traitement. La jaunisse chez les enfants (nouveau-nés) et les adultes.

Articles connexes

Jaunisse (maladie de l'évangile) (lat. Icterus) - coloration ictérique de la peau et des muqueuses visibles, en raison de la teneur accrue en bilirubine dans le sang et les tissus.

La jaunisse (vraie) est un complexe symptomatique caractérisé par une coloration ictérique de la peau et des muqueuses, provoquée par l'accumulation de bilirubine dans les tissus et le sang. La véritable jaunisse peut se développer pour trois raisons principales:

  1. destruction excessive des globules rouges et augmentation de la production de bilirubine - jaunisse hémolytique ou sus-hépatique;
  2. violations de la capture des cellules hépatiques de la bilirubine et de leur liaison à l'acide glucuronique - jaunisse parenchymal ou hépatocellulaire;
  3. la présence d'une obstruction à la libération de la bilirubine avec la bile dans l'intestin et l'absorption inverse de la bilirubine liée dans le sang - jaunisse mécanique ou subhépatique.

Faux jaunisse (pseudo-jaunissement, jaunisse au carotène) - coloration ictérique de la peau (mais pas des membranes muqueuses!) En raison de l'accumulation de carotènes lors de la consommation abondante et prolongée de carottes, betteraves, oranges, citrouilles ainsi que lors de l'ingestion d'acres, d'acide picrique d'autres drogues.

Classification de jaunisse

Selon le type de trouble du métabolisme de la bilirubine et les causes de l'hyperbilirubinémie, on distingue trois types d'ictère: l'ictère hémolytique (suprahépatique), l'ictère parenchymateux (hépatique) et l'ictère mécanique (subhépatique).

  • Ictère sus-hépatique - se produit en raison d'une augmentation de la formation de bilirubine. Cela augmente sa fraction indirecte (non conjuguée).
  • Jaunisse hépatique. Le développement de la jaunisse hépatique est associé à une violation de la consommation (capture) de la bilirubine par les hépatocytes. Cela augmente la fraction indirecte (non conjuguée) de la bilirubine.
  • Ictère sous-hépatique - survient en violation de l'écoulement de la bile par les voies biliaires extrahépatiques (ictère obstructif).

Clinique de jaunisse

Jaunisse - un complexe symptomatique, qui consiste en une coloration de la couleur jaune de la peau, de la sclérotique, des muqueuses. L'intensité de la coloration peut être complètement différente - du jaune pâle à l'orange safran. La jaunisse modérée sans changement de couleur de l'urine est caractéristique de l'hyperbilirubinémie non conjuguée (avec hémolyse ou syndrome de Gilbert). Une jaunisse plus prononcée ou une jaunisse avec un changement de couleur de l'urine indique une pathologie hépatobiliaire. L’urine des patients atteints de jaunisse acquiert une couleur sombre due à une hyperbilirubinémie. Parfois, un changement de couleur de l'urine précède l'apparition de la jaunisse. Toutes les autres manifestations cliniques de la jaunisse dépendent des causes de son développement. Dans certains cas, la décoloration de la peau et de la sclérotique est la seule plainte du patient (par exemple, du syndrome de Gilbert), et dans d'autres cas, l'ictère n'est que l'une des nombreuses manifestations cliniques de la maladie. Par conséquent, il est nécessaire d'établir la cause de la jaunisse. La vraie jaunisse doit être distinguée de l'hypercaroténémie chez les patients qui consomment de grandes quantités de carottes. Lors de l'apparition de la jaunisse, il convient avant tout de penser à la présence chez le patient d'une pathologie hépatobiliaire résultant d'une cholestase ou d'un dysfonctionnement hépatocellulaire. La cholestase peut être intra et extrahépatique. Hémolyse, syndrome de Gilbert, virus, lésions hépatiques toxiques, maladie du foie dans les maladies systémiques - causes intrahépatiques de la cholestase. Les calculs biliaires sont des causes extrahépatiques de la cholestase. Certaines manifestations cliniques associées à la jaunisse (plusieurs symptômes cliniques sont décrits dans les sections consacrées à diverses maladies):

  • La cholestase révèle une jaunisse, une urine foncée apparaît et des démangeaisons généralisées de la peau se produisent.
  • Dans la cholestase chronique, des saignements sont possibles (en raison d'une absorption réduite de la vitamine K) ou des douleurs osseuses (ostéoporose en raison d'une absorption réduite de la vitamine D et du calcium).
  • Les frissons, les coliques hépatiques ou la douleur pancréatique sont pathognomoniques pour la cholestase extrahépatique.
  • Chez les patients atteints de cholestase, les xanthomes (dépôts de cholestérol sous-cutanés) et le xanthelasma (petites formations de couleur jaune pâle dans la région de la paupière supérieure, provoquées par le dépôt de lipides dans celles-ci) peuvent être détectées.
  • Les symptômes d'atteinte hépatique chronique (varicosités, splénomégalie, ascite) indiquent une cholestase intrahépatique.
  • Les symptômes de l'hypertension portale ou de l'encéphalopathie portosystémique sont pathognomoniques pour les lésions chroniques du foie.
  • Chez les patients atteints d'hépatomégalie ou d'ascite, un gonflement des veines du cou est révélateur d'une insuffisance cardiaque ou d'une péricardite constrictive.
  • Pour les métastases au foie, un patient atteint de jaunisse peut présenter une cachexie.
  • Une augmentation progressive de l'anorexie et une augmentation de la température corporelle sont caractéristiques des lésions alcooliques du foie, de l'hépatite chronique et des néoplasmes malins.
  • Les nausées et les vomissements précédant l'apparition de la jaunisse indiquent une hépatite aiguë ou une obstruction du canal biliaire avec une pierre.
  • Les manifestations cliniques des syndromes héréditaires accompagnées de l'apparition de la jaunisse.

Jaunisse parenchymateuse

La jaunisse parenchymateuse (hépatique) est une véritable jaunisse qui se manifeste par diverses lésions du parenchyme hépatique. Elle a observé dans les formes sévères de l'hépatite virale, ikterogemorragicheskom leptospirose, une intoxication par les poisons hépatotoxiques, la septicémie, l'hépatite chronique agressive, et ainsi de suite. D. Parce que les hépatocytes de destruction diminue leur fonction par la séquestration du libre bilirubine (indirecte) dans le sang, le liant avec l'acide glucuronique pour former une bilirubine soluble dans l'eau non toxique -glucuronide (direct) et la libération de ce dernier dans les capillaires biliaires. En conséquence, la teneur en bilirubine sérique augmente (jusqu’à 50-200 µmol / l, plus rarement). Cependant, dans le sang, la bilirubine (bilirubine-glucuronide) libre, mais également liée, augmente - en raison de sa diffusion inverse des capillaires biliaires dans le sang lors de la dégénérescence et de la nécrobiose des cellules du foie. Il y a une coloration ictérique de la peau, des muqueuses. La jaunisse parenchymateuse se caractérise par la couleur de la peau - jaune safran, rougeâtre («jaunisse rouge»). Initialement, une coloration ictérique apparaît sur la sclérotique et le palais mou, puis la peau est colorée. La jaunisse parenchymateuse s'accompagne de démangeaisons cutanées, mais moins prononcées que de façon mécanique, car le foie affecté produit moins d'acides biliaires (leur accumulation dans le sang et les tissus provoque ce symptôme). En cas de jaunisse parenchymateuse prolongée, la peau peut prendre une teinte verdâtre, comme c'est le cas pour la mécanique (en raison de la conversion de la bilirubine déposée dans la peau en biliverdine, qui a une couleur verte). La teneur en aldolase, l'aminotransférase, en particulier l'alanine aminotransférase, est généralement augmentée, tandis que les autres tests hépatiques sont altérés. L'urine acquiert une couleur sombre (la couleur de la bière) en raison de l'apparition de bilirubine et d'urobiline liées dans celle-ci. Les matières fécales deviennent incolores en raison d'une diminution de la teneur en stercobiline. Le rapport entre la quantité de stercobiline excrétée, les matières fécales et les corps d'urobiline dans l'urine (signe important en laboratoire de la différenciation de l'ictère) est de 10: 1 à 20: 1, l'ictère hépatocellulaire étant considérablement réduit et pouvant atteindre 1: 1 pour les lésions sévères.

L'évolution dépend de la nature des dommages au foie et de la durée d'action du début dommageable. dans les cas graves, une insuffisance hépatique peut survenir. Un diagnostic différentiel est effectué avec une jaunisse hémolytique, mécanique et fictive; Il est basé sur l'historique, les caractéristiques cliniques de l'ictère parenchymal et les données de laboratoire.

Jaunisse hémolytique

La jaunisse hémolytique est caractérisée par une augmentation de la formation de bilirubine due à une destruction accrue des globules rouges. Dans de telles conditions, le foie forme une plus grande quantité de pigment: toutefois, en raison d'une capture insuffisante de la bilirubine par les hépatocytes, son niveau dans le sang reste élevé.

Jaunisse mécanique

La jaunisse mécanique est un syndrome pathologique provoqué par une violation de la sortie de la bile par les voies biliaires s'il existe un obstacle à la libération de la bilirubine avec la bile dans l'intestin.

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Régime pour la cholélithiase

L'hépatite

L'accumulation de calculs dans la vésicule biliaire, ainsi que dans les conduits, est appelée maladie des calculs biliaires (voir photo). Elle peut être causée par un métabolisme inapproprié dans le corps, la présence d'un ancêtre d'une maladie similaire, un mode de vie sédentaire du patient, conduisant à une stase biliaire et à la formation de calculs.

Après quelle heure l'analyse pour l'hépatite

L'hépatite

Combien de temps après l'infection apparaissent les premiers signes de l'hépatite C?
La période latente (incubation) de l'hépatite C est d'environ 50 jours (de 20 à 140 jours).

Douleur hépatique pendant la grossesse

L'hépatite

Pourquoi le foie fait-il mal pendant la grossesse?L'inconfort et la douleur du côté droit de l'hypochondre sont caractéristiques des maladies du foie. Pendant la grossesse, ce corps est soumis à une double charge, car le volume sanguin augmente considérablement.

Test sanguin pour tests de la fonction hépatique: décodage et diagnostic des maladies

Les régimes

Le diagnostic et le traitement de diverses pathologies du corps humain au fil des ans vont de l'avant avec confiance.